L'insuffisance surrénale - Adrenal insufficiency


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L'insuffisance surrénale
Illu gland.jpg surrénale
glande surrénale
Spécialité Endocrinologie

L' insuffisance surrénale est une condition dans laquelle les glandes surrénales ne produisent pas des quantités suffisantes d' hormones stéroïdes , principalement cortisol ; mais peut également inclure la production altérée de l' aldostérone (une des minéralocorticoïdes ), qui régule sodium conservation, potassium sécrétion, et la rétention d'eau. Désirer sel ou les aliments salés en raison des pertes urinaires de sodium est commune.

La maladie d'Addison et l' hyperplasie congénitale des surrénales peut se manifester par une insuffisance surrénale. Si non traitée, l' insuffisance surrénale peut entraîner de graves douleurs abdominales, des vomissements, une faiblesse musculaire profonde et la fatigue, la dépression , la pression artérielle extrêmement faible ( hypotension ), perte de poids, l' insuffisance rénale, des changements d'humeur et de la personnalité, et de choc (crise surrénale). Une crise surrénale se produit souvent si le corps est soumis à un stress, comme un accident, d'une blessure, une chirurgie ou une infection grave; la mort peut rapidement suivre.

L' insuffisance surrénale peut également se produire lorsque l' hypothalamus ou l' hypophyse ne fait pas des quantités suffisantes des hormones qui aident à réguler la fonction surrénale. On appelle cela une insuffisance surrénalienne secondaire ou tertiaire et est causée par le manque de production de ACTH dans l'hypophyse ou de l' absence de CRH dans l'hypothalamus, respectivement.

Les types

Il existe trois grands types d'insuffisance surrénale.

Signes et symptômes

Les signes et symptômes comprennent: l' hypoglycémie , déshydratation , perte de poids , et la désorientation . Signes et symptômes supplémentaires incluent la faiblesse, la fatigue, des étourdissements, une pression artérielle basse qui tombe encore en position debout ( hypotension orthostatique ), collapsus cardiovasculaire , douleurs musculaires , des nausées , des vomissements et la diarrhée . Ces problèmes peuvent se développer progressivement et insidieusement. La maladie d'Addison peut présenter avec le bronzage de la peau qui peut être inégale ou même sur tout le corps. Des sites caractéristiques de bronzage sont plis de la peau (par exemple de des mains) et l'intérieur de la joue ( muqueuse buccale ). Goitre et Vitiligo peuvent également être présents. Éosinophilie peut également se produire.

Causes

Les causes de l' insuffisance surrénale aiguë sont principalement le retrait soudain de long terme de corticostéroïdes thérapie, le syndrome de Waterhouse-Friderichsen et le stress chez les personnes atteintes d' insuffisance surrénalienne chronique sous - jacente. Ce dernier est appelé critique l' insuffisance surrénalienne liée à la maladie .

En cas d' insuffisance surrénale chronique, les principaux contributeurs sont adrénalite auto - immune (maladie d'Addison) , la tuberculose , le sida et métastatique maladie. Les causes mineures de l' insuffisance surrénale chronique sont systémiques amyloïdose , les infections fongiques , l' hémochromatose et la sarcoïdose .

Autoimmune adrénalite peut faire partie de type 2 syndrome de polyglandulaire auto - immune , qui peut inclure diabète de type 1 , hyperthyroïdie , et auto - immunes maladie de la thyroïde (également connue sous le nom thyroïdite auto - immune , la thyroïdite de Hashimoto et la maladie de Hashimoto). Hypogonadisme peut également présenter ce syndrome. D' autres maladies qui sont plus fréquentes chez les personnes atteintes adrénalite auto - immune comprennent une insuffisance ovarienne précoce , la maladie cœliaque et auto - immune gastrite avec l' anémie pernicieuse .

Adrénoleucodystrophie peut aussi causer une insuffisance surrénale.

L' insuffisance surrénale peut également se produire quand un patient a un craniopharyngiome , qui est une tumeur bénigne histologiquement qui peut endommager l'hypophyse et ainsi provoquer les glandes surrénales ne pas fonctionner. Ce serait un exemple du syndrome d'insuffisance surrénale secondaire.

Les causes de l'insuffisance surrénale peuvent être classés par le mécanisme par lequel ils provoquent les glandes surrénales à produire du cortisol insuffisante. Ce sont dysgénésie surrénale (la glande n'a pas formé de manière adéquate au cours du développement), stéroïdogenèse avec facultés affaiblies (la glande est présente mais est biochimiquement incapable de produire le cortisol) ou la destruction des glandes surrénales (processus de la maladie conduisant à des dommages glandulaire).

retrait corticostéroïde

L' utilisation de fortes doses de stéroïdes pendant plus d'une semaine commence à produire la suppression de la personne de glandes surrénales parce que les exogènes glucocorticoïdes inhibent la libération de hypothalamo Corticolibérine (CRH) et de l' hormone corticotrope hypophysaire (ACTH). Avec la suppression prolongée, les glandes surrénales atrophie (diminue physiquement), et peut prendre des mois pour récupérer la fonction complète après l' arrêt du glucocorticoïde exogène. Pendant ce temps de récupération, la personne est vulnérable à une insuffisance surrénalienne pendant les périodes de stress, comme la maladie, due à la fois une atrophie surrénalienne et la suppression de la CRH et la libération de l' ACTH. L' utilisation de stéroïdes injections intra - articulaires peut également entraîner la suppression surrénale après l' arrêt.

surrénale dysgénésie

Toutes les causes de cette catégorie sont d'origine génétique, et généralement très rares. Ceux - ci comprennent des mutations au SF1 facteur de transcription , une hypoplasie surrénale congénitale due à DAX-1 mutations génétiques et des mutations dans le récepteur d'ACTH gène (ou des gènes apparentés, par exemple dans le Triple A ou syndrome Allgrove). DAX-1 mutations peuvent se regrouper dans un syndrome de glycérol kinase carence avec un certain nombre d'autres problèmes lorsque DAX-1 est supprimé en même temps qu'un certain nombre d'autres gènes.

stéroïdogenèse avec facultés affaiblies

Pour former le cortisol, la glande surrénale nécessite le cholestérol , qui est ensuite converti en biochimiquement hormones stéroïdes. Interruptions dans la livraison du cholestérol incluent le syndrome de Smith-Lemli-Opitz et abetalipoproteinemia .

Parmi les problèmes de synthèse, l' hyperplasie congénitale des surrénales est la plus fréquente (sous diverses formes: 21-hydroxylase , 17α-hydroxylase , 11β-hydroxylase et déshydrogénase 3β-hydroxystéroïde ), lipoid CAH due à une carence StAR et l' ADN mitochondrial mutations. Certains médicaments interfèrent avec les enzymes de la synthèse des stéroïdes (par exemple le kétoconazole ), tandis que d' autres accélèrent la dégradation normale des hormones par le foie (par exemple , la rifampicine , la phénytoïne ).

destruction surrénale

Autoimmune adrénalite est la cause la plus fréquente de la maladie d'Addison dans le monde industrialisé. Autoimmune destruction du cortex surrénalien est provoqué par une réaction immunitaire contre l'enzyme 21-hydroxylase (un phénomène d' abord décrit en 1992). Cela peut être isolée ou dans le contexte d' un syndrome de polyendocrinien auto - immune (type APS 1 ou 2), dans lequel d' autres organes producteurs d' hormones, tels que la thyroïde et du pancréas , peuvent également être affectées.

Destruction surrénale est également une caractéristique de l' adrénoleucodystrophie (ALD), et quand les glandes surrénales sont impliqués dans les métastases (ensemencement du cancer des cellules d'ailleurs dans le corps, en particulier les poumons ), hémorragie (par exemple dans le syndrome de Waterhouse-Friderichsen ou le syndrome des antiphospholipides ), notamment infections ( tuberculose , histoplasmose , coccidioïdomycose ), ou le dépôt de protéine anormale dans l' amylose .

physiopathologie

Hyponatrémie peut être causée par une carence glucocorticoïde. Les faibles niveaux de glucocorticoïdes conduit à une hypotension systémique ( l' un des effets du cortisol est d'augmenter la résistance périphérique), qui se traduit par une diminution de l'étendue des barorécepteurs artériels du sinus carotidien et la crosse aortique. Cela supprime la tonique et l' inhibition vagale glossopharyngeal sur la libération centrale de ADH : des niveaux élevés de ADH s'ensuivra, ce qui conduira ensuite à augmenter la rétention d'eau et hyponatrémie.

A la différence de la carence minéralocorticoïdes, glucocorticoïdes carence ne provoque pas un solde négatif de sodium (en fait un bilan positif de sodium peut se produire).

Diagnostic

Le meilleur outil de diagnostic pour confirmer l' insuffisance surrénalienne est le test de stimulation ACTH ; Cependant, si un patient est suspecté de souffrir d'une crise surrénale aiguë, un traitement immédiat avec des corticostéroïdes IV est impératif et ne doit pas être retardée pour tout essai, comme la santé du patient peut se détériorer rapidement et entraîner la mort sans remplacer les corticostéroïdes.

Dexamethasone doit être utilisé comme corticostéroïde si le plan est de faire le test de stimulation de l'ACTH plus tard car il est le seul corticostéroïde qui n'affectera pas les résultats des tests.

Dans le cas contraire effectué durant la crise, puis les laboratoires à exécuter devraient inclure: le cortisol aléatoire, ACTH sérum, aldostérone, rénine, potassium et sodium. A CT des glandes surrénales peut être utilisé pour vérifier les anomalies structurelles des glandes surrénales. Une IRM de l'hypophyse peut être utilisé pour vérifier les anomalies structurelles de l'hypophyse. Toutefois, afin de vérifier la fonctionnalité du hypothalamo-hypophyso-surrénalien (HHS) axe l'ensemble de l'axe doit être testé par l'essai de stimulation de l'ACTH, test de stimulation CRH et peut-être un test de tolérance à l'insuline (ITT). Afin de vérifier la maladie d'Addison, le type auto-immune de l'insuffisance surrénalienne primaire, les laboratoires doivent être établis pour vérifier autoanticorps 21-hydroxylase.

Effets

Type Hypothalamus
(tertiaire) 1
Pituitaire
(secondaire)
Les glandes surrénales
(primaire) 7
Des causes sous-jacentes Retrait brusque de stéroïdes, la tumeur de l'hypothalamus (adénome), les anticorps , l' environnement (c. -à- toxines), un traumatisme crânien Tumeur de l'hypophyse ( adénome ), les anticorps, l' environnement, les traumatismes crâniens, l' ablation chirurgicale 6 , le syndrome de Sheehan Tumeur de la surrénale (adénome), le stress , les anticorps, l' environnement, la maladie d'Addison , les traumatismes , l' ablation chirurgicale ( résection ), tuberculose miliaire de la surrénale
CRH faible haute 2 haute
ACTH faible faible haute
DHEA faible faible haute
DHEA-S faible faible haute
cortisol faible 3 faible 3 faible 4
aldostérone faible Ordinaire faible
rénine faible faible haute
Sodium (Na) faible faible faible
Le potassium (K) faible Ordinaire haute
1 comprend automatiquement le diagnostic de secondaire (hypopituitarisme)
2 Que si la production CRH dans l'hypothalamus est intacte
3 double valeur ou plus en stimulation
4 Valeur inférieure à la stimulation double
5 La plupart des communes, ne comprend pas toutes les causes possibles
6 En général, à cause d'une tumeur très grande (macroadénome)
7 Comprend la maladie d'Addison

Traitement

(Pour équilibrer le sodium, le potassium et augmenter la rétention de l'eau)

Voir également

Références

Liens externes

Classification
ressources externes