Kyste osseux anévrismal - Aneurysmal bone cyst
| Kyste osseux anévrismal | |
|---|---|
| Autres noms | Non recommandé : granulome réparateur à cellules géantes du petit os, lésion à cellules géantes des petits os |
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| A. Radiographie : lésion ostéolytique du tibia près du genou. B/C/D/E. IRM avec E montrant les niveaux de liquide. | |
| Spécialité | Orthopédie |
| Symptômes | Douleur, gonflement, symptômes neurologiques liés à la pression |
| Causes | Inconnu |
| Méthode de diagnostic | Imagerie médicale : tomodensitométrie , radiographie , IRM , scintigraphie osseuse . |
| Diagnostic différentiel | Ostéosarcome télangiectasique |
| Traitement | Chirurgie |
| Pronostic | 20-70% récidivent après curetage. |
| La fréquence | Rare, ~ 0,15 cas pour un million par an. 80% âge <20 ans. M=F |
Le kyste osseux anévrismal ( ABC ) est une tumeur osseuse non cancéreuse composée de plusieurs espaces de tailles variables dans un os qui sont remplis de sang. Le terme est impropre, car la lésion n'est ni un anévrisme ni un kyste . Il présente généralement une douleur et un gonflement de l'os affecté. La pression sur les tissus voisins peut provoquer des effets de compression tels que des symptômes neurologiques.
La cause est inconnue. Le diagnostic passe par l'imagerie médicale . La tomodensitométrie et la radiographie montrent des lésions d'expansion lytique avec des bordures claires. L'IRM révèle les niveaux de liquide.
Le traitement consiste généralement en un curetage, une greffe osseuse ou l'ablation chirurgicale de la partie de l'os. 20 à 30 % peuvent récidiver, généralement au cours des deux premières années suivant le traitement, en particulier chez les enfants.
C'est rare. L'incidence est d'environ 0,15 cas pour un million par an. Le kyste osseux anévrismal a été décrit pour la première fois par Jaffe et Lichtenstein en 1942.
Signes et symptômes
Les personnes atteintes peuvent ressentir des douleurs relativement faibles qui augmenteront rapidement en sévérité sur une période de 6 à 12 semaines. La température de la peau autour de l'os peut augmenter, un gonflement osseux peut être évident et le mouvement peut être restreint dans les articulations adjacentes.
Les lésions de la colonne vertébrale peuvent provoquer une tétraplégie et les patients présentant des lésions du crâne peuvent avoir des maux de tête.
Des sites
Les sites les plus fréquemment touchés sont les métaphyses des vertèbres , les os plats , le fémur et le tibia . Les pourcentages approximatifs par sites sont indiqués :
- Crâne et mandibule (4%)
- Colonne vertébrale (16%)
- Clavicule et côtes (5%)
- Membre supérieur (21%)
- Bassin et sacrum (12%)
- Fémur (13%)
- Jambe inférieure (24%)
- Pied (3%)
Causes
Le kyste osseux anévrismal a été largement considéré comme un processus réactif de cause incertaine depuis sa description initiale par Jaffe et Lichtenstein en 1942. De nombreuses hypothèses ont été proposées pour expliquer la cause et la pathogenèse du kyste osseux anévrismal, et jusqu'à très récemment, l'idée la plus communément acceptée était que le kyste osseux anévrismal était la conséquence d'une augmentation de la pression veineuse et de la dilatation et de la rupture résultantes du réseau vasculaire local. Cependant, les études de Panoutsakopoulus et al. et Oliveira et al. découvert la nature néoplasique clonale du kyste osseux anévrismal. La cause principale a été considérée comme une fistule artérioveineuse dans l'os.
La lésion peut survenir de novo ou peut survenir secondairement au sein d'une tumeur osseuse préexistante, car l'os anormal provoque des changements dans l' hémodynamique . Un kyste osseux anévrismal peut résulter d' un chondroblastome préexistant , d' un fibrome chondromyxoïde , d' un ostéoblastome , d' une tumeur à cellules géantes ou d' une dysplasie fibreuse . Une tumeur à cellules géantes est la cause la plus fréquente, survenant dans 19% à 39% des cas. Moins fréquemment, elle résulte de certaines tumeurs malignes, telles que l' ostéosarcome , le chondrosarcome et l' hémangioendothéliome .
Pathologie
Histologiquement, ils sont classés en deux variantes.
- La forme classique (ou standard) (95%) a des fentes remplies de sang parmi les trabécules osseuses. Le tissu ostéoïde se trouve dans la matrice stromale.
- La forme solide (5 %) montre une prolifération fibroblastique , une production ostéoïde et des éléments fibromyxoïdes calcifiants dégénérés.
Selon Buraczewski et Dabska, le développement du kyste osseux anévrismal suit trois étapes.
| Étape | La description |
|---|---|
| Phase initiale (I) | Ostéolyse sans résultats particuliers |
| Phase de croissance (II) |
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| Phase de stabilisation (III) | Modèle radiologique entièrement développé |
Ils peuvent également être associés à une translocation TRE17 / USP6 .
Les kystes osseux anévrismal peuvent être intra-osseux et rester à l'intérieur de la moelle osseuse. Ou ils peuvent être extra-osseux, se développant à la surface de l'os et s'étendant dans la moelle. Une radiographie révélera un aspect de bulle de savon.
Diagnostic
La radiographie et la tomodensitométrie montrent des lésions d'expansion lytique avec des frontières claires. L'expansion du cortex donne à la lésion un aspect de ballon. Des lésions plus importantes peuvent apparaître cloisonnées. L'IRM révèle les niveaux de liquide. La scintigraphie osseuse montre une fixation externe du radiotraceur, avec une zone centrale sombre.
Diagnostic différentiel
Les conditions suivantes sont exclues avant que le diagnostic puisse être confirmé :
- Kyste osseux monocaméral
- Tumeur à cellules géantes
- Ostéosarcome télangiectasique
- Kyste osseux anévrismal secondaire
Traitement
Le curetage est pratiqué sur certaines personnes et est suffisant pour les lésions inactives. Le taux de récidive avec curetage est important dans les lésions actives et une résection marginale a été conseillée. L'azote liquide , le phénol , le méthacrylate de méthyle sont envisagés pour tuer les cellules aux marges du kyste réséqué.
Pronostic
20-70% récidivent après curetage.
Épidémiologie
C'est rare. L'incidence est d'environ 0,15 cas pour un million par an. 80% surviennent chez des personnes de moins de 20 ans. C'est la deuxième tumeur la plus fréquente de la colonne vertébrale et la tumeur bénigne du bassin la plus fréquente dans la population pédiatrique . Les mâles sont touchés au même titre que les femelles.
Images supplémentaires
Micrographie à fort grossissement d'un kyste osseux anévrismal
Micrographie à grossissement intermédiaire d'un kyste osseux anévrismal
Voir également
Les références
Liens externes
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