Syndrome d'Asperger - Asperger syndrome
| syndrome d'Asperger | |
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| Autres noms | Syndrome d'Asperger, trouble d'Asperger (MA), Asperger, syndrome de Sukhareva, trouble schizoïde de l'enfance, psychopathie autistique, autisme de haut niveau, trouble du spectre autistique de niveau 1 |
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| Des intérêts restreints ou des comportements répétitifs, tels que l'intérêt de ce garçon pour un modèle jouet d'une molécule, peuvent être des caractéristiques du syndrome d'Asperger. | |
| Prononciation | |
| Spécialité | Psychologie clinique , psychiatrie , pédiatrie , médecine du travail |
| Symptômes | Problèmes d'interaction sociale, de communication non verbale, d'intérêts restreints et de comportement répétitif |
| Complications | Isolement social, problèmes d'emploi, stress familial, intimidation , automutilation |
| Début habituel | Avant deux ans |
| Durée | Long terme |
| Causes | Très peu compris |
| Méthode de diagnostic | En fonction des symptômes |
| Des médicaments | Pour les conditions associées |
| La fréquence | 37,2 millions (2015) |
Le syndrome d'Asperger ( SA ), également connu sous le nom d' Asperger , est un trouble neurodéveloppemental caractérisé par d'importantes difficultés d'interaction sociale et de communication non verbale , ainsi que par des schémas de comportement et d'intérêts restreints et répétitifs. Il s'agit d'un trouble du spectre autistique (TSA), mais il diffère des autres TSA par un langage et une intelligence relativement intacts . Bien qu'elles ne soient pas requises pour le diagnostic, la maladresse physique et l'utilisation inhabituelle du langage sont courantes. Les signes commencent généralement avant l'âge de deux ans et, dans de nombreux cas, ne disparaissent jamais.
La cause exacte d'Asperger est mal comprise. Bien qu'il soit largement hérité , la génétique sous-jacente n'a pas été déterminée de manière concluante. On pense également que les facteurs environnementaux jouent un rôle. L'imagerie cérébrale n'a pas identifié d' affection sous-jacente commune . En 1994, le diagnostic d'Asperger a été inclus dans la quatrième édition (DSM-IV) du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux ; avec la publication du DSM-5 en 2013, le diagnostic a été retiré et les symptômes sont désormais inclus dans le trouble du spectre autistique avec l' autisme et le trouble envahissant du développement non spécifié (PDD-NOS). Il reste dans la Classification internationale des maladies ( CIM-11 ) à partir de 2021 en tant que sous-type de trouble du spectre autistique.
Il n'existe pas de traitement unique et l'efficacité d'interventions particulières n'est étayée que par des données limitées. Le traitement vise à réduire les routines obsessionnelles ou répétitives et à améliorer les capacités de communication et la maladresse physique. Les interventions peuvent inclure l'entraînement aux compétences sociales, la thérapie cognitivo-comportementale , la physiothérapie , l'orthophonie , la formation des parents et les médicaments pour les problèmes associés, tels que l'humeur ou l'anxiété. La plupart des enfants s'améliorent à mesure qu'ils grandissent, mais les difficultés sociales et de communication persistent généralement. Certains chercheurs et personnes atteintes du spectre autistique ont préconisé un changement d'attitude envers l'idée que les troubles du spectre autistique sont une différence plutôt qu'une maladie qui doit être traitée ou guérie.
En 2015, on estimait qu'Asperger affectait 37,2 millions de personnes dans le monde (environ 0,5% des personnes). Les troubles du spectre autistique sont diagnostiqués plus souvent chez les hommes que chez les femmes, et les femmes sont généralement diagnostiquées à un âge plus avancé. Le syndrome porte le nom du pédiatre autrichien Hans Asperger , qui, en 1944, a décrit les enfants dont il s'occupait qui avaient du mal à nouer des amitiés, ne comprenaient pas les gestes ou les sentiments des autres , s'engageaient dans des conversations unilatérales sur leurs intérêts préférés et étaient maladroits. . La conception moderne du syndrome d'Asperger a vu le jour en 1981 et a traversé une période de vulgarisation. Il est devenu un diagnostic standardisé au début des années 1990. De nombreuses questions et controverses sur la maladie demeurent. Le pourcentage de personnes touchées n'est pas fermement établi.
Classification
L'étendue du chevauchement entre le syndrome d'Asperger et l'autisme de haut niveau ( HFA - autisme non accompagné de déficience intellectuelle ) n'est pas claire. La classification ASD est dans une certaine mesure un artefact de la façon dont l'autisme a été découvert et peut ne pas refléter la vraie nature du spectre ; des problèmes méthodologiques ont assailli le syndrome d'Asperger en tant que diagnostic valide depuis le début. Dans la cinquième édition du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-5), publiée en mai 2013, le syndrome d'Asperger, en tant que diagnostic distinct, a été éliminé et intégré aux troubles du spectre autistique. Comme le diagnostic du syndrome d'Asperger, le changement était controversé et le syndrome d'Asperger n'a donc pas été supprimé par la suite de la CIM-10 ou de la CIM-11 de l'OMS .
L' Organisation mondiale de la santé (OMS) a défini le syndrome d'Asperger (AS) comme l'un des troubles du spectre autistique (TSA) ou troubles envahissants du développement (TED), qui sont un éventail de troubles psychologiques caractérisés par des anomalies des interactions sociales et de la communication qui envahissent le fonctionnement de l'individu, et par des intérêts et des comportements restreints et répétitifs. Comme d'autres troubles du développement psychologique, le TSA commence dans la petite enfance ou l'enfance, a une évolution régulière sans rémission ni rechute et présente des déficiences résultant de changements liés à la maturation dans divers systèmes du cerveau. Les TSA, à leur tour, sont un sous-ensemble du phénotype plus large de l'autisme , qui décrit des personnes qui peuvent ne pas avoir de TSA mais qui ont des traits de type autistique , tels que des déficits sociaux. Des quatre autres formes de TSA, l' autisme est le plus similaire au syndrome d'Asperger dans les signes et les causes probables, mais son diagnostic nécessite une altération de la communication et permet un retard du développement cognitif ; Le syndrome de Rett et le trouble désintégratif de l'enfance partagent plusieurs signes avec l'autisme, mais peuvent avoir des causes indépendantes ; et un trouble envahissant du développement non spécifié (TED-NOS) est diagnostiqué lorsque les critères d'un trouble plus spécifique ne sont pas remplis.
Caractéristiques
En tant que trouble envahissant du développement , le syndrome d'Asperger se distingue par un ensemble de symptômes plutôt que par un seul symptôme. Elle se caractérise par une altération qualitative de l'interaction sociale, par des modèles de comportement, d'activités et d'intérêts stéréotypés et restreints, et par aucun retard cliniquement significatif du développement cognitif ou un retard général du langage. Une préoccupation intense avec un sujet étroit, une verbosité unilatérale , une prosodie restreinte et une maladresse physique sont typiques de la maladie, mais ne sont pas nécessaires pour le diagnostic. Le comportement suicidaire semble se produire à des taux similaires à ceux sans TSA.
Interaction sociale
Un manque, ou une pénurie , d' empathie démontrée affecte certains aspects de la vie en commun des personnes Asperger. Les personnes atteintes du syndrome d'Asperger éprouvent des difficultés dans les éléments de base de l'interaction sociale, ce qui peut inclure un échec à développer des amitiés ou à rechercher des plaisirs ou des réalisations partagés avec les autres (par exemple, montrer aux autres des objets d'intérêt); un manque de réciprocité sociale ou émotionnelle (mécanisme de « jeux » sociaux donnant-donnant ); et des comportements non verbaux altérés dans des domaines tels que le contact visuel , l' expression faciale , la posture et les gestes.
Les personnes atteintes du syndrome d'Asperger peuvent ne pas être aussi repliées sur les autres que celles atteintes d'autres formes d' autisme plus débilitantes ; ils s'approchent des autres, même si maladroitement. Par exemple, une personne atteinte du syndrome d'Asperger peut s'engager dans un discours unilatéral et long sur un sujet favori, tout en mal compris ou en ne reconnaissant pas les sentiments ou les réactions de l'auditeur , comme le souhait de changer le sujet de la discussion ou de mettre fin à l'interaction . Cette maladresse sociale a été qualifiée d'« active mais étrange ». De tels échecs à réagir de manière appropriée à l'interaction sociale peuvent apparaître comme un mépris des sentiments des autres et peuvent sembler grossiers ou insensibles. Cependant, toutes les personnes atteintes du syndrome d'Asperger n'approcheront pas les autres. Certains d'entre eux peuvent même afficher un mutisme sélectif , ne parlant pas du tout à la plupart des gens et excessivement à d'autres en particulier. Certains peuvent choisir de ne parler qu'aux personnes qu'ils aiment.
La capacité cognitive des enfants atteints de SA leur permet souvent d'articuler des normes sociales dans un contexte de laboratoire, où ils peuvent être en mesure de montrer une compréhension théorique des émotions des autres ; cependant, ils ont généralement des difficultés à agir sur cette connaissance dans des situations fluides et réelles. Les personnes atteintes de SA peuvent analyser et distiller leurs observations d'interaction sociale dans des directives comportementales rigides et appliquer ces règles de manière maladroite, comme un contact visuel forcé, entraînant un comportement qui semble rigide ou socialement naïf. Le désir d'enfance pour la compagnie peut devenir engourdi par une histoire de rencontres sociales ratées.
Comportement violent ou criminel
L' hypothèse selon laquelle les personnes atteintes de SA sont prédisposées à un comportement violent ou criminel a été étudiée mais n'est pas étayée par des données. Plus de preuves suggèrent que les enfants diagnostiqués avec le syndrome d'Asperger sont plus susceptibles d'être des victimes que des délinquants.
Une étude de 2008 a révélé qu'un nombre écrasant de criminels violents signalés atteints du syndrome d'Asperger avaient également d'autres troubles psychiatriques psychotiques coexistants tels que le trouble schizo-affectif . Cette coexistence de troubles psychotiques est appelée troubles comorbides. Les troubles comorbides peuvent être complètement indépendants les uns des autres ou peuvent se chevaucher dans les symptômes et la façon dont ils s'expriment.
Intérêts et comportements restreints et répétitifs
Les personnes atteintes du syndrome d'Asperger peuvent afficher un comportement, des intérêts et des activités restreints et répétitifs et parfois anormalement intenses ou concentrés. Ils peuvent s'en tenir à des routines inflexibles, se déplacer de manière stéréotypée et répétitive, se préoccuper de parties d'objets ou adopter des comportements compulsifs comme aligner des objets pour former des motifs.
La poursuite de domaines d'intérêt spécifiques et étroits est l'une des caractéristiques les plus frappantes de la SA. Les personnes atteintes de SA peuvent collecter des volumes d'informations détaillées sur un sujet relativement restreint comme les données météorologiques ou les noms d'étoiles sans nécessairement avoir une véritable compréhension du sujet plus large. Par exemple, un enfant peut mémoriser des numéros de modèle d'appareil photo tout en se souciant peu de la photographie. Ce comportement est généralement apparent vers l'âge de 5 ou 6 ans. Bien que ces intérêts particuliers puissent changer de temps à autre, ils deviennent généralement plus inhabituels et plus étroitement ciblés et dominent souvent les interactions sociales à tel point que toute la famille peut s'immerger. Parce que les sujets étroits captent souvent l'intérêt des enfants, ce symptôme peut passer inaperçu.
Les comportements moteurs stéréotypés et répétitifs sont au cœur du diagnostic de la SA et d'autres TSA. Ils comprennent des mouvements de la main tels que le battement ou la torsion, et des mouvements complexes de tout le corps. Ceux-ci sont généralement répétés en rafales plus longues et semblent plus volontaires ou rituels que les tics , qui sont généralement plus rapides, moins rythmés et moins souvent symétriques. Cependant, en plus de cela, diverses études ont rapporté une comorbidité constante entre la SA et le syndrome de Gilles de la Tourette de l'ordre de 8 à 20 %, avec un chiffre pouvant atteindre 80 % pour les tics d'une sorte ou d'une autre, pour lesquels plusieurs explications ont été trouvées. mis en avant, y compris les facteurs génétiques communs et les anomalies de la dopamine , du glutamate ou de la sérotonine .
Selon le test de diagnostic Adult Asperger Assessment (AAA), un manque d'intérêt pour la fiction et une préférence positive pour la non-fiction sont courants chez les adultes atteints de SA.
Parole et langage
Bien que les personnes atteintes du syndrome d'Asperger acquièrent des compétences linguistiques sans retard général significatif et que leur discours manque généralement d'anomalies significatives, l' acquisition et l'utilisation du langage sont souvent atypiques. Les anomalies incluent la verbosité ; transitions abruptes; interprétations littérales et incompréhension des nuances ; utilisation d'une métaphore qui n'a de sens que pour le locuteur ; déficits de perception auditive ; discours inhabituellement pédant , formel ou idiosyncratique ; et des bizarreries dans le volume, la hauteur , l' intonation , la prosodie et le rythme. Une écholalie a également été observée chez des personnes atteintes de SA.
Trois aspects des modes de communication présentent un intérêt clinique : une prosodie médiocre, un discours tangentiel et circonstanciel et une verbosité marquée . Bien que l' inflexion et l'intonation puissent être moins rigides ou monotones que dans l'autisme classique, les personnes atteintes de SA ont souvent une gamme limitée d'intonations : la parole peut être inhabituellement rapide, saccadée ou forte. La parole peut transmettre un sentiment d' incohérence ; le style conversationnel comprend souvent des monologues sur des sujets qui ennuient l'auditeur, ne fournissent pas de contexte pour les commentaires ou ne suppriment pas les pensées internes. Les personnes atteintes de SA peuvent ne pas détecter si l'auditeur est intéressé ou engagé dans la conversation. La conclusion ou le point de l'orateur peut ne jamais être avancé, et les tentatives de l'auditeur d'élaborer sur le contenu ou la logique du discours, ou de passer à des sujets connexes, sont souvent infructueuses.
Les enfants atteints de SA peuvent avoir un vocabulaire sophistiqué à un jeune âge et ces enfants ont souvent été appelés familièrement « petits professeurs », mais ont des difficultés à comprendre le langage figuré et ont tendance à utiliser le langage littéralement. Les enfants atteints de SA semblent avoir des faiblesses particulières dans les domaines du langage non littéral qui incluent l'humour, l'ironie, les taquineries et le sarcasme. Bien que les personnes atteintes de SA comprennent généralement la base cognitive de l' humour , elles semblent ne pas comprendre l'intention de l'humour de partager le plaisir avec les autres. Malgré des preuves solides d'une appréciation de l'humour altérée, des rapports anecdotiques d'humour chez les personnes atteintes de SA semblent remettre en question certaines théories psychologiques de la SA et de l'autisme.
Perception motrice et sensorielle
Les personnes atteintes du syndrome d'Asperger peuvent présenter des signes ou des symptômes indépendants du diagnostic, mais pouvant affecter la personne ou la famille. Ceux-ci incluent des différences de perception et des problèmes de motricité, de sommeil et d'émotions.
Les personnes atteintes de SA ont souvent une excellente perception auditive et visuelle . Les enfants atteints de TSA démontrent souvent une perception améliorée de petits changements dans les modèles tels que des arrangements d'objets ou d'images bien connues; généralement, cela est spécifique au domaine et implique le traitement de caractéristiques fines. À l'inverse, par rapport aux personnes atteintes d' autisme de haut niveau , les personnes atteintes de SA présentent des déficits dans certaines tâches impliquant la perception visuo-spatiale, la perception auditive ou la mémoire visuelle . De nombreux récits de personnes atteintes de SA et de TSA rapportent d'autres compétences et expériences sensorielles et perceptives inhabituelles . Ils peuvent être exceptionnellement sensibles ou insensibles au son, à la lumière et à d'autres stimuli ; ces réponses sensorielles se retrouvent dans d'autres troubles du développement et ne sont pas spécifiques de la SA ou des TSA. Il y a peu de soutien pour une réponse de combat ou de fuite accrue ou un échec de l' accoutumance dans l'autisme; il y a plus de preuves d'une diminution de la réactivité aux stimuli sensoriels, bien que plusieurs études ne montrent aucune différence.
Les récits initiaux de Hans Asperger et d'autres schémas de diagnostic incluent des descriptions de maladresse physique. Les enfants atteints de SA peuvent être retardés dans l'acquisition de compétences nécessitant de la dextérité , comme faire du vélo ou ouvrir un bocal, et peuvent sembler se déplacer maladroitement ou se sentir « mal à l'aise dans leur propre peau ». Ils peuvent être mal coordonnés ou avoir une démarche ou une posture étranges ou rebondissantes, une mauvaise écriture ou des problèmes de coordination motrice . Ils peuvent montrer des problèmes avec la proprioception (sensation de la position du corps) sur les mesures de dyspraxie ( planification moteur de troubles), l' équilibre, la marche en tandem , et Finger- apposition du pouce . Il n'y a aucune preuve que ces problèmes de motricité différencient la SA des autres TSA de haut niveau.
Les enfants atteints de SA sont plus susceptibles d'avoir des problèmes de sommeil, notamment des difficultés à s'endormir, des réveils nocturnes fréquents et des réveils tôt le matin. La SA est également associée à des niveaux élevés d' alexithymie , qui est une difficulté à identifier et à décrire ses émotions. Bien que la SA, une qualité de sommeil inférieure et l'alexithymie soient associées les unes aux autres, leur relation causale n'est pas claire.
Causes
Hans Asperger a décrit des traits communs parmi les membres de la famille de ses patients, en particulier les pères, et la recherche soutient cette observation et suggère une contribution génétique au syndrome d'Asperger. Bien qu'aucun facteur génétique spécifique n'ait encore été identifié, de multiples facteurs joueraient un rôle dans l' expression de l'autisme, étant donné la variabilité des symptômes observés chez les enfants. La preuve d'un lien génétique est que la SA a tendance à se produire dans des familles où davantage de membres de la famille présentent des symptômes comportementaux limités similaires à la SA (par exemple, certains problèmes d'interaction sociale ou de langage et de lecture). La plupart des recherches en génétique comportementale suggèrent que tous les troubles du spectre autistique ont des mécanismes génétiques communs , mais le SA peut avoir une composante génétique plus forte que l'autisme. Il peut y avoir des gènes partagés dans lesquels des allèles particuliers rendent un individu vulnérable, et des combinaisons variables entraînent une gravité et des symptômes différents chez chaque personne atteinte de SA.
Quelques cas de TSA ont été liés à une exposition à des agents tératogènes (agents causant des malformations congénitales ) au cours des huit premières semaines suivant la conception . Bien que cela n'exclue pas la possibilité que les TSA puissent être initiés ou affectés plus tard, il est clairement prouvé que les TSA surviennent très tôt dans le développement. De nombreux facteurs environnementaux ont été supposés agir après la naissance, mais aucun n'a été confirmé par une enquête scientifique.
Mécanisme
Le syndrome d'Asperger semble résulter de facteurs de développement qui affectent plusieurs ou tous les systèmes cérébraux fonctionnels, par opposition à des effets localisés.
Bien que les fondements spécifiques de la SA ou les facteurs qui la distinguent des autres TSA soient inconnus et qu'aucune pathologie claire commune aux personnes atteintes de SA n'ait émergé, il est toujours possible que le mécanisme de la SA soit distinct des autres TSA.
Les études neuroanatomiques et les associations avec les agents tératogènes suggèrent fortement que le mécanisme comprend une altération du développement du cerveau peu après la conception. Un développement fœtal anormal peut affecter la structure finale et la connectivité du cerveau, entraînant une altération des circuits neuronaux contrôlant la pensée et le comportement. Plusieurs théories du mécanisme sont disponibles ; aucun n'est susceptible de fournir une explication complète.
Théorie de la connectivité
La théorie de la sous-connectivité émet l'hypothèse d'un sous-fonctionnement des connexions neuronales de haut niveau et de la synchronisation, ainsi qu'un excès de processus de bas niveau. Il correspond bien aux théories de traitement général telles que la théorie de la cohérence centrale faible , qui émet l'hypothèse qu'une capacité limitée à voir la situation dans son ensemble sous-tend la perturbation centrale dans les TSA. Une théorie connexe – le fonctionnement perceptif amélioré – se concentre davantage sur la supériorité des opérations perceptives et orientées localement chez les personnes autistes.
Théorie du système de neurones miroirs (MNS)
La théorie du système de neurones miroirs (MNS) émet l'hypothèse que les altérations du développement du MNS interfèrent avec l' imitation et conduisent à la caractéristique principale d'Asperger de la déficience sociale. Une étude a révélé que l'activation est retardée dans le circuit central pour l'imitation chez les personnes atteintes de SA. Cette théorie correspond bien aux théories de la cognition sociale comme la théorie de l'esprit , qui émet l'hypothèse que le comportement autistique découle de déficiences dans l'attribution d'états mentaux à soi-même et aux autres ; ou hyper-systématisant , qui émet l'hypothèse que les personnes autistes peuvent systématiser le fonctionnement interne pour gérer les événements internes mais sont moins efficaces pour faire preuve d'empathie lors de la gestion des événements générés par d'autres agents.
Diagnostic
Les critères diagnostiques standard nécessitent une altération des interactions sociales et des schémas de comportement, d'activités et d'intérêts répétitifs et stéréotypés, sans retard significatif du développement du langage ou cognitif. Contrairement à la norme internationale, les critères du DSM-IV-TR nécessitaient également une altération significative du fonctionnement quotidien ; Le DSM-5 a éliminé le SA en tant que diagnostic distinct en 2013 et l'a intégré dans le cadre des troubles du spectre autistique. D'autres ensembles de critères diagnostiques ont été proposés par Szatmari et al. et par Gillberg et Gillberg .
Le diagnostic est le plus souvent posé entre quatre et onze ans. Une évaluation complète implique une équipe multidisciplinaire qui observe dans plusieurs contextes et comprend une évaluation neurologique et génétique ainsi que des tests de cognition, de fonction psychomotrice, de forces et faiblesses verbales et non verbales, de style d'apprentissage et de compétences pour une vie autonome. Le «gold standard» dans le diagnostic des TSA combine le jugement clinique avec l' Autism Diagnostic Interview-Revised (ADI-R), un entretien semi-structuré avec les parents ; et l' Autism Diagnostic Observation Schedule (ADOS), une conversation et un entretien basé sur le jeu avec l'enfant. Un diagnostic tardif ou erroné peut être traumatisant pour les individus et les familles ; par exemple, un diagnostic erroné peut conduire à des médicaments qui aggravent le comportement.
Le sous-diagnostic et le surdiagnostic peuvent être des problèmes. Le coût et la difficulté du dépistage et de l'évaluation peuvent retarder le diagnostic. À l'inverse, la popularité croissante des options de traitement médicamenteux et l'expansion des prestations ont incité les prestataires à surdiagnostiquer les TSA. Il y a des indications que la SA a été diagnostiquée plus fréquemment ces dernières années, en partie comme un diagnostic résiduel pour les enfants d'intelligence normale qui ne sont pas autistes mais qui ont des difficultés sociales.
Il y a des questions sur la validité externe du diagnostic de SA. C'est-à-dire qu'il n'est pas clair s'il y a un avantage pratique à distinguer AS de HFA et de PDD-NOS; différents outils de dépistage rendent différents diagnostics selon la même personne.
Diagnostic différentiel
De nombreux enfants atteints de SA sont initialement diagnostiqués à tort avec un trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH). Le diagnostic des adultes est plus difficile, car les critères de diagnostic standard sont conçus pour les enfants et l'expression de la SA change avec l'âge. Le diagnostic chez l'adulte nécessite un examen clinique minutieux et des antécédents médicaux complets obtenus à la fois de l'individu et d'autres personnes qui connaissent la personne, en se concentrant sur le comportement de l'enfant.
Les conditions qui doivent être pris en compte dans un diagnostic différentiel avec le TDAH comprennent d' autres TSA, le spectre de la schizophrénie , les troubles de la personnalité , trouble obsessionnel-compulsif , trouble dépressif majeur , trouble pragmatique sémantique , trouble d'apprentissage non verbal , trouble de l' anxiété sociale , le syndrome de Gilles de la Tourette , trouble du mouvement stéréotypé , trouble bipolaire , déficits socio-cognitifs dus à des lésions cérébrales causées par un trouble lié à la consommation d' alcool , et trouble de la personnalité obsessionnelle-compulsive (OCPD).
Dépistage
Les parents d'enfants Asperger peuvent généralement retracer des différences dans le développement de leurs enfants jusqu'à l'âge de 30 mois. Le dépistage du développement au cours d' une routine check-up par un médecin généraliste ou un pédiatre peut identifier les signes qui justifient une enquête plus approfondie. Le groupe de travail sur les services de prévention des États-Unis en 2016 a constaté qu'il n'était pas clair si le dépistage était bénéfique ou nocif chez les enfants pour lesquels il n'y avait pas de problème.
Différents instruments de dépistage sont utilisés pour diagnostiquer la SA, notamment l'échelle de diagnostic du syndrome d'Asperger (ASDS); Questionnaire de dépistage du spectre autistique (ASSQ); Test du spectre de l'autisme chez les enfants (CAST), précédemment appelé test du syndrome d'Asperger chez les enfants ; Échelle du trouble de Gilliam Asperger (GADS); Indice des troubles de Krug Asperger (KADI); et le quotient du spectre autistique (AQ), avec des versions pour enfants, adolescents et adultes. Aucun n'a été montré pour différencier de manière fiable entre l'AS et les autres TSA.
La gestion
Le traitement du syndrome d'Asperger tente de gérer les symptômes pénibles et d'enseigner des compétences sociales, de communication et professionnelles adaptées à l'âge qui ne sont pas naturellement acquises au cours du développement, avec une intervention adaptée aux besoins de l'individu sur la base d'une évaluation multidisciplinaire. Bien que des progrès aient été réalisés, les données soutenant l' efficacité d'interventions particulières sont limitées.
Thérapies
La prise en charge de la SA implique idéalement plusieurs thérapies qui traitent les principaux symptômes de la maladie. Alors que la plupart des professionnels s'accordent à dire que plus l'intervention est précoce, mieux c'est, il n'y a pas de combinaison de traitement qui soit plus recommandée que les autres. Le traitement de la SA ressemble à celui des autres TSA de haut niveau, sauf qu'il prend en compte les capacités linguistiques, les forces verbales et les vulnérabilités non verbales des personnes atteintes de SA. Un programme type comprend généralement :
- Procédures d' analyse comportementale appliquée (ABA), y compris le soutien au comportement positif (PBS) - ou la formation et le soutien des parents et du corps professoral aux stratégies de gestion du comportement à utiliser à la maison et à l'école, et la formation aux compétences sociales pour des interactions interpersonnelles plus efficaces ;
- Thérapie cognitivo-comportementale pour améliorer la gestion du stress lié à l'anxiété ou aux émotions explosives et pour aider à réduire les intérêts obsessionnels et les routines répétitives ;
- Médicaments pour des conditions coexistantes telles que le trouble dépressif majeur et les troubles anxieux ;
- Ergothérapie ou physiothérapie pour aider avec un mauvais traitement sensoriel et une mauvaise coordination motrice ; et,
- Intervention de communication sociale , qui est une orthophonie spécialisée pour aider à la pragmatique et aux concessions mutuelles de la conversation normale.
Parmi les nombreuses études sur les programmes d'intervention précoce basés sur le comportement, la plupart sont des rapports de cas de jusqu'à cinq participants et examinent généralement quelques comportements problématiques tels que l'automutilation , l' agressivité , le non-respect, les stéréotypies ou le langage spontané ; les effets secondaires indésirables sont largement ignorés. Malgré la popularité de la formation aux compétences sociales, son efficacité n'est pas fermement établie. Une étude contrôlée randomisée d'un modèle de formation des parents aux comportements problématiques chez leurs enfants atteints de SA a montré que les parents participant à un atelier d'une journée ou à six leçons individuelles ont signalé moins de problèmes de comportement, tandis que les parents recevant les leçons individuelles ont signalé des problèmes de comportement moins intenses dans leur SA. enfants. La formation professionnelle est importante pour enseigner l'étiquette d'entretien d'embauche et le comportement au travail aux enfants plus âgés et aux adultes atteints de SA, et les logiciels d'organisation et les assistants de données personnelles peuvent améliorer la gestion du travail et de la vie des personnes atteintes de SA.
Médicaments
Aucun médicament ne traite directement les principaux symptômes de la SA. Bien que la recherche sur l'efficacité de l'intervention pharmaceutique pour la SA soit limitée, il est essentiel de diagnostiquer et de traiter les comorbidités . Les déficits dans l'auto-identification des émotions ou dans l'observation des effets de son comportement sur les autres peuvent rendre difficile pour les personnes atteintes de SA de voir pourquoi les médicaments peuvent être appropriés. Les médicaments peuvent être efficaces en combinaison avec des interventions comportementales et des aménagements environnementaux dans le traitement des symptômes comorbides tels que les troubles anxieux, le trouble dépressif majeur, l'inattention et l'agressivité. Il a été démontré que les médicaments antipsychotiques atypiques rispéridone , olanzapine et aripiprazole réduisent les symptômes associés à la SA ; La rispéridone peut réduire les comportements répétitifs et d'automutilation, les accès d'agressivité et l'impulsivité, et améliorer les modèles de comportement stéréotypés et les relations sociales. Les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) fluoxétine , fluvoxamine et sertraline ont été efficaces dans le traitement des intérêts et des comportements restreints et répétitifs, tandis que les médicaments stimulants, tels que le méthylphénidate , peuvent réduire l'inattention.
Des précautions doivent être prises avec les médicaments, car les effets secondaires peuvent être plus fréquents et plus difficiles à évaluer chez les personnes atteintes de SA, et les tests d'efficacité des médicaments contre les comorbidités excluent systématiquement les personnes du spectre autistique. Des anomalies du métabolisme , des temps de conduction cardiaque et un risque accru de diabète de type 2 ont été soulevés comme des problèmes avec les médicaments antipsychotiques, ainsi que de graves effets secondaires neurologiques à long terme. Les ISRS peuvent entraîner des manifestations d'activation comportementale telles qu'une augmentation de l'impulsivité, de l'agressivité et des troubles du sommeil . La prise de poids et la fatigue sont des effets secondaires fréquemment rapportés de la rispéridone, qui peuvent également entraîner un risque accru de symptômes extrapyramidaux tels que l'agitation et la dystonie et une augmentation des taux sériques de prolactine . La sédation et la prise de poids sont plus fréquentes avec l' olanzapine , qui a également été associée au diabète. Les effets secondaires sédatifs chez les enfants d'âge scolaire ont des ramifications pour l'apprentissage en classe. Les personnes atteintes de SA peuvent être incapables d'identifier et de communiquer leurs humeurs et émotions internes ou de tolérer des effets secondaires qui, pour la plupart des gens, ne seraient pas problématiques.
Pronostic
Il existe des preuves que les enfants atteints de SA peuvent voir une diminution des symptômes; jusqu'à 20 % des enfants peuvent ne plus répondre aux critères de diagnostic à l'âge adulte, bien que des difficultés sociales et de communication puissent persister. En 2006, aucune étude portant sur les résultats à long terme des personnes atteintes du syndrome d'Asperger n'est disponible et il n'existe aucune étude de suivi à long terme systématique des enfants atteints de SA. Les personnes atteintes de SA semblent avoir une espérance de vie normale , mais présentent une prévalence accrue de troubles psychiatriques comorbides , tels qu'un trouble dépressif majeur et des troubles anxieux, qui peuvent affecter de manière significative le pronostic . Bien que la déficience sociale puisse durer toute la vie, le résultat est généralement plus positif qu'avec les personnes atteintes de troubles du spectre autistique de fonctionnement inférieur ; par exemple, les symptômes des TSA sont plus susceptibles de diminuer avec le temps chez les enfants atteints de SA ou d'AFH. La plupart des élèves avec AS et HFA ont des capacités mathématiques moyennes et des tests légèrement moins bons en mathématiques qu'en intelligence générale, mais certains sont doués en mathématiques.
Bien que beaucoup fréquentent des classes d'éducation régulières, certains enfants atteints de SA peuvent fréquenter des classes d' éducation spéciale telles qu'une salle de classe séparée et une salle de ressources en raison de leurs difficultés sociales et comportementales. Les adolescents atteints de SA peuvent présenter des difficultés persistantes dans l' auto-prise en charge ou l'organisation, et des troubles dans les relations sociales et amoureuses. Malgré un potentiel cognitif élevé, la plupart des jeunes adultes atteints de SA restent à la maison, mais certains se marient et travaillent de manière indépendante. La « différence » vécue par les adolescents peut être traumatisante. L'anxiété peut provenir d'une préoccupation face à d'éventuelles violations des routines et des rituels, du fait d'être placé dans une situation sans horaire ni attentes clairs, ou du souci d'échouer dans les rencontres sociales ; le stress qui en résulte peut se manifester par une inattention, un retrait, une dépendance à des obsessions, une hyperactivité ou un comportement agressif ou oppositionnel. La dépression est souvent le résultat d'une frustration chronique due à un échec répété à s'engager socialement, et des troubles de l'humeur nécessitant un traitement peuvent se développer. L'expérience clinique suggère que le taux de suicide peut être plus élevé chez les personnes atteintes de SA, mais cela n'a pas été confirmé par des études empiriques systématiques.
L'éducation des familles est essentielle à l'élaboration de stratégies pour comprendre les forces et les faiblesses ; aider la famille à faire face améliore les résultats chez les enfants. Le pronostic peut être amélioré par un diagnostic à un plus jeune âge qui permet des interventions précoces, tandis que les interventions à l'âge adulte sont utiles mais moins bénéfiques. Il y a des implications juridiques pour les personnes atteintes de SA car elles courent le risque d'être exploitées par d'autres et peuvent être incapables de comprendre les implications sociétales de leurs actions.
Épidémiologie
Les estimations de fréquence varient énormément. En 2015, on estimait que 37,2 millions de personnes dans le monde sont touchées. Une revue de 2003 des études épidémiologiques sur les enfants a trouvé des taux d'autisme allant de 0,03 à 4,84 pour 1 000, avec un rapport entre autisme et syndrome d'Asperger allant de 1,5:1 à 16:1 ; la combinaison du rapport de moyenne géométrique de 5:1 avec une estimation prudente de la prévalence de l'autisme de 1,3 pour 1 000 suggère indirectement que la prévalence de la SA pourrait être d'environ 0,26 pour 1 000. Une partie de la variance des estimations provient de différences dans les critères de diagnostic . Par exemple, une étude relativement petite de 2007 portant sur 5 484 enfants de huit ans en Finlande a révélé que 2,9 enfants pour 1 000 répondaient aux critères de la CIM-10 pour un diagnostic de SA, 2,7 pour 1 000 pour les critères de Gillberg et Gillberg, 2,5 pour le DSM-IV, 1,6 pour Szatmari et al. , et 4,3 pour 1000 pour l'union des quatre critères. Les garçons semblent être plus susceptibles d'avoir la SA que les filles ; les estimations du sex-ratio vont de 1,6:1 à 4:1, en utilisant les critères de Gillberg et Gillberg. Les femmes atteintes de troubles du spectre autistique peuvent être sous-diagnostiquées.
Les troubles anxieux et le trouble dépressif majeur sont les affections les plus courantes observées en même temps; la comorbidité de ceux-ci chez les personnes atteintes de SA est estimée à 65 %. Des rapports ont associé la SA à des conditions médicales telles que l' aminoacidurie et la laxité ligamentaire , mais il s'agissait de rapports de cas ou de petites études et aucun facteur n'a été associé à la SA dans toutes les études. Une étude sur des hommes atteints de SA a révélé un taux accru d' épilepsie et un taux élevé (51 %) de troubles d'apprentissage non verbaux . La SA est associée aux tics , au syndrome de Gilles de la Tourette et au trouble bipolaire . Les comportements répétitifs de la SA présentent de nombreuses similitudes avec les symptômes du trouble obsessionnel-compulsif et du trouble de la personnalité obsessionnelle-compulsive , et 26 % d'un échantillon de jeunes adultes atteints de SA répondaient aux critères du trouble de la personnalité schizoïde (qui se caractérise par une l'isolement social et le détachement émotionnel), plus que tout autre trouble de la personnalité de l'échantillon. Cependant, nombre de ces études sont basées sur des échantillons cliniques ou manquent de mesures standardisées ; néanmoins, les comorbidités sont relativement courantes.
Histoire
Nommé d'après le pédiatre autrichien Hans Asperger (1906-1980), le syndrome d'Asperger est un diagnostic relativement nouveau dans le domaine de l'autisme, bien qu'un syndrome comme celui-ci ait été décrit dès 1925 par la pédopsychiatre soviétique Grunya Sukhareva (1891-1981), menant certaines des personnes diagnostiquées avec le syndrome d'Asperger se réfèrent plutôt à leur état sous le nom de « syndrome de Sukhareva », en opposition à l'association de Hans Asperger avec le nazisme. Enfant, Asperger semble avoir présenté certaines caractéristiques de la condition même qui porte son nom, telles que l'éloignement et le talent linguistique. En 1944, Asperger a décrit quatre enfants dans sa pratique qui avaient des difficultés à s'intégrer socialement et à montrer de l'empathie envers leurs pairs. Ils manquaient également de compétences en communication non verbale et étaient physiquement maladroits. Asperger a décrit cette "psychopathie autistique" comme un isolement social . Cinquante ans plus tard, plusieurs normalisations de la SA en tant que diagnostic médical ont été provisoirement proposées, dont beaucoup divergent considérablement des travaux originaux d'Asperger.
Contrairement à la SA d'aujourd'hui, la psychopathie autistique peut être trouvée chez les personnes de tous les niveaux d'intelligence, y compris les personnes ayant une déficience intellectuelle. Asperger a défendu la valeur des personnes autistes dites "de haut niveau" en écrivant: "Nous sommes donc convaincus que les personnes autistes ont leur place dans l'organisme de la communauté sociale. Elles remplissent bien leur rôle, peut-être mieux que quiconque. pourrait, et nous parlons de personnes qui, étant enfants, ont eu les plus grandes difficultés et ont causé des soucis indicibles à leurs soignants. » Asperger croyait également que certains seraient capables de réalisations exceptionnelles et de pensées originales plus tard dans la vie.
L'article d'Asperger a été publié pendant la Seconde Guerre mondiale et en allemand, il n'a donc pas été largement lu ailleurs. Lorna Wing a utilisé le terme syndrome d'Asperger en 1976 et l'a popularisé auprès de la communauté médicale anglophone dans sa publication de février 1981 d'études de cas d'enfants présentant les symptômes décrits par Asperger, et Uta Frith a traduit son article en anglais en 1991. les critères de diagnostic ont été définis par Gillberg et Gillberg en 1989 et par Szatmari et al. dans la même année. En 1992, la SA est devenue un diagnostic standard lorsqu'elle a été incluse dans la dixième édition du manuel de diagnostic de l' Organisation mondiale de la santé , Classification internationale des maladies ( CIM-10 ). Il a été ajouté à la quatrième édition de la référence diagnostique de l' American Psychiatric Association , Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders ( DSM-IV ), publiée en 1994.
Des centaines de livres, d'articles et de sites Web décrivent maintenant la SA et les estimations de prévalence ont considérablement augmenté pour les TSA, la SA étant reconnue comme un sous-groupe important. La question de savoir si elle doit être considérée comme distincte de l'autisme de haut niveau est une question fondamentale nécessitant une étude plus approfondie, et des questions se posent quant à la validation empirique des critères du DSM-IV et de la CIM-10. En 2013, le DSM-5 a éliminé le SA en tant que diagnostic distinct, le repliant dans le spectre de l'autisme sur une échelle de gravité.
Société et culture
Les personnes s'identifiant avec le syndrome d'Asperger peuvent se référer à elles-mêmes dans une conversation informelle comme aspies (un terme utilisé pour la première fois dans la presse écrite dans le Boston Globe en 1998). Certaines personnes autistes ont préconisé un changement de perception des troubles du spectre autistique comme des syndromes complexes plutôt que des maladies qui doivent être guéries. Les partisans de ce point de vue rejettent l'idée qu'il existe une configuration cérébrale « idéale » et que tout écart par rapport à la norme est pathologique ; ils favorisent la tolérance pour ce qu'ils appellent la neurodiversité . Ces points de vue sont à la base des mouvements des droits des autistes et de la fierté autiste . Il existe un contraste entre l'attitude des adultes auto-identifiés comme SA, qui ne veulent généralement pas être guéris et sont fiers de leur identité ; et les parents d'enfants atteints de SA, qui recherchent généralement de l'aide et un traitement pour leurs enfants.
Certains chercheurs ont fait valoir que la SA peut être considérée comme un style cognitif différent, pas comme un trouble, et qu'elle devrait être supprimée du Manuel diagnostique et statistique standard , tout comme l' homosexualité a été supprimée. Dans un article de 2002, Simon Baron-Cohen écrivait à propos des AS : « Dans le monde social, il n'y a pas grand avantage à avoir un souci du détail précis, mais dans les mondes des mathématiques, de l'informatique, du catalogage, de la musique, de la linguistique, de l'ingénierie, et la science, un tel souci du détail peut mener au succès plutôt qu'à l'échec." Baron-Cohen a cité deux raisons pour lesquelles il pourrait toujours être utile de considérer la SA comme un handicap : pour assurer un soutien spécial légalement requis et pour reconnaître les difficultés émotionnelles dues à une empathie réduite. Baron-Cohen soutient que les gènes de la combinaison de capacités d'Asperger ont fonctionné tout au long de l'évolution humaine récente et ont apporté des contributions remarquables à l'histoire humaine.
En revanche, Pier Jaarsma et Welin ont écrit en 2011 que la « version large de l'affirmation de la neurodiversité, couvrant l'autisme de bas niveau ainsi que l'autisme de haut niveau, est problématique. Seule une conception étroite de la neurodiversité, se référant exclusivement aux autistes de haut niveau, est raisonnable." Ils disent que les personnes autistes « de plus haut niveau » peuvent « ne pas [bénéficier] d'un tel diagnostic basé sur des défauts psychiatriques [...] de l'être", mais "pense qu'il est toujours raisonnable d'inclure d'autres catégories d'autisme dans les diagnostics psychiatriques. La conception étroite de la revendication de la neurodiversité devrait être acceptée, mais pas la revendication plus large". Jonathan Mitchell , un auteur et blogueur autiste qui prône un remède contre l'autisme, a décrit l'autisme comme « m'ayant empêché de gagner ma vie ou d'avoir une petite amie. Cela m'a donné de mauvais problèmes de coordination motrice fine où je peux à peine écrire. capacité réduite à établir des relations avec les gens. Je ne peux pas me concentrer ou faire avancer les choses. " Il décrit la neurodiversité comme une « soupape d'échappement tentante ».
Les références
Lectures complémentaires
- Empire autiste, êtes-vous autiste ? Faites le test - une version en ligne de l'évaluation de l'adulte Asperger développée par Cohen, S. et al. (2005) (voir Woodbury-Smith MR, "Dépistage des adultes pour le syndrome d'Asperger à l'aide de l'AQ: une étude préliminaire de sa validité diagnostique dans la pratique clinique", dans §Références ).
- Hus, V., & Lord, C. (2014). "Le calendrier d'observation diagnostique de l'autisme, module 4 : algorithme révisé et scores de gravité standardisés" . Journal de l'autisme et des troubles du développement , 44 (8), 1996-2012. doi : 10.1007/s10803-014-2080-3 . Un article public recalibrant le calendrier d'observation diagnostique de l' autisme pour une évaluation appropriée des adultes autistes, qui obtiennent généralement des résultats inférieurs aux mesures de déficience que les enfants autistes en raison de stratégies compensatoires.
- Collège royal des psychiatres (2017), Interview Guide for the Diagnostic Assessment of Able Adults with Autistic Spectrum Disorder - basé sur l' Autism Diagnostic Interview-Revised (ADI-R)
Liens externes
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