Carcinocythemia - Carcinocythemia


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Carcinocythemia
Autres noms leucémie cellulaire Carcinome
Carcinocythemia - cellules tumorales malignes dans le sang périphérique (recadrée v1) .png
Un cas de carcinocythemia. Les grandes cellules rondes sont un cancer du sein cellules circulant dans le sang périphérique.
Spécialité Hématologie , oncologie
Causes En général , secondaire à un cancer métastatique dans la moelle osseuse
Diagnostic différentiel La leucémie aiguë , le lymphome , la réaction leucémoïde , circulant cellules immatures de la chimiothérapie , de circulation des cellules endotheliales , les mégacaryocytes ou les ostéoclastes
Pronostic Pauvre; 15% taux de survie à 6 mois

Carcinocythemia , aussi connu comme la leucémie de cellules de carcinome , est une condition dans laquelle les cellules malignes de tumeurs de non - hématopoïétique origine sont visibles sur le frottis de sang périphérique . Il est une condition extrêmement rare, avec 33 cas recensés dans la littérature de 1960 à 2018. Carcinocythemia se produit généralement secondaire à l' infiltration de la moelle osseuse par le cancer métastatique et porte un très mauvais pronostic.

Présentation

Carcinocythemia se produit le plus souvent dans le cancer du sein , suivi d' un cancer du poumon à petites cellules , et apparaît généralement tard dans le cours de la maladie. Thrombose et coagulation intravasculaire disséminée sont fréquemment signalés en association avec carcinocythemia. Le pronostic est mauvais: un examen de 26 patients a révélé que 85% sont morts dans les 6 mois suivant le diagnostic, avec une durée moyenne de 6,1 semaines entre le diagnostic et la mort.

La quantité de cellules tumorales sur le frottis sanguin peut aller de 1 à 80 pour cent du nombre total de globules blancs, avec des pourcentages plus faibles étant plus fréquents. Carcinocythemia est distincte de la présence de cellules tumorales circulantes (CTC), comme CTCs se produisent habituellement dans de telles quantités faibles qu'elles ne peuvent pas être vus sur l' examen des frottis de sang, ce qui nécessite des techniques spéciales pour la détection.

Mécanisme

Le mécanisme de carcinocythemia est mal comprise. Certains patients avec des preuves montrent carcinocythemia de la fonction de la rate avec facultés affaiblies , et il a été suggéré que le dysfonctionnement du système réticulo - endothélial , ce qui empêche la phagocytose des cellules malignes, pourrait contribuer à la présence de cellules tumorales dans le sang.

Diagnostic

Carcinocythemia peut être détectée sur une routine frottis sanguin examen ou différentiel manuel . Si le nombre de cellules suspectes est faible, un frottis peut être préparé à partir du buffy coat de l'échantillon de sang pour concentrer les cellules.

Les cellules tumorales dans le sang périphérique peut être similaire à la circulation des explosions ou des lymphomes des cellules. Caractéristiques qui aident à distinguer les cellules tumorales à partir d' autres cellules comprennent leur très grande taille, mature chromatine nucléaire modèle, vacuole cytoplasme , et leur tendance à apparaître en touffes ou grappes, bien que certaines de ces caractéristiques sont partagées par mégacaryoblastes et monoblastes . Les cellules tumorales se trouvent souvent au bord du frottis sanguin en raison de leur grande taille, de sorte que cette zone devrait être examinée à fond si carcinocythemia est suspectée.

La coloration cytochimique et immunohistochimie techniques peuvent aider à déterminer la lignée des cellules. Lorsque immunophénotypés par cytométrie en flux , les cellules sont généralement CD45 négatives et peuvent exprimer CD56 , un profil qui est non spécifique mais inhabituel pour des tumeurs malignes hématologiques. Dans certains cas, cytométrie de flux et FISH résultats peuvent être trompeuses, comme les cellules tumorales circulantes peuvent présenter des marqueurs cellulaires et les anomalies chromosomiques associées à des maladies hématologiques.

Examen de la moelle osseuse est indiquée dans carcinocythemia pour mieux caractériser les cellules tumorales.

Diagnostic différentiel

Carcinocythemia doit être distingué des conditions suivantes:

Histoire

La présence de cellules tumorales dans le sang périphérique d'un patient atteint de cancer a été décrit dans un rapport de cas 1869 dans le Medical Journal of Australia . Le terme carcinocythemia a d' abord été utilisé en 1976 par Robert Carey. En 1984, un examen de 10 cas a été publié, en notant un mauvais pronostic de la maladie.

D'autres animaux

En 2018, il y avait deux cas documentés de carcinocythemia chez les chiens et un cas chez un chat.

Références

Liens externes