Carcinocytémie - Carcinocythemia
| Carcinocytémie | |
|---|---|
| Autres noms | Leucémie à cellules cancéreuses |
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| Un cas de carcinocytémie. Les grosses cellules rondes sont des cellules cancéreuses du sein circulant dans le sang périphérique. | |
| Spécialité | Hématologie , oncologie |
| Les causes | Généralement secondaire à un cancer métastatique de la moelle osseuse |
| Diagnostic différentiel | Leucémie aiguë , lymphome , réaction leucémoïde , cellules immatures circulantes issues de la chimiothérapie , cellules endothéliales circulantes , mégacaryocytes ou ostéoclastes |
| Pronostic | Pauvres; Taux de survie de 15% à 6 mois |
La carcinocytémie , également connue sous le nom de leucémie à cellules cancéreuses , est une affection dans laquelle des cellules de tumeurs malignes d' origine non hématopoïétique sont visibles sur le frottis sanguin périphérique . Il s'agit d'une affection extrêmement rare, avec 33 cas identifiés dans la littérature de 1960 à 2018. La carcinocytémie survient typiquement secondaire à une infiltration de la moelle osseuse par un cancer métastatique et porte un très mauvais pronostic.
Présentation
La carcinocytémie survient le plus souvent dans le cancer du sein , suivi du cancer du poumon à petites cellules , et apparaît généralement tard dans l'évolution de la maladie. Une thrombose et une coagulation intravasculaire disséminée sont fréquemment rapportées en association avec une carcinocytémie. Le pronostic est mauvais: une revue de 26 patients a révélé que 85% sont décédés dans les 6 mois suivant le diagnostic, avec un délai moyen de 6,1 semaines entre le diagnostic et le décès.
La quantité de cellules tumorales sur le frottis sanguin peut varier de 1 à 80% du nombre total de globules blancs, les pourcentages inférieurs étant plus courants. La carcinocytémie est distincte de la présence de cellules tumorales circulantes (CTC), car les CTC se produisent généralement en si faibles quantités qu'elles ne peuvent pas être vues à l'examen des frottis sanguins, ce qui nécessite des techniques spéciales de détection.
Mécanisme
Le mécanisme de la carcinocytémie est mal compris. Certains patients atteints de carcinocytémie présentent des signes d' altération de la fonction de la rate , et il a été suggéré qu'un dysfonctionnement du système réticulo - endothélial , empêchant la phagocytose des cellules malignes, pourrait contribuer à la présence de cellules tumorales dans le sang.
Diagnostic
La carcinocytémie peut être détectée lors d'un examen de routine du frottis sanguin ou d' un différentiel manuel . Si le nombre de cellules suspectes est faible, un frottis peut être préparé à partir de la couche leucocytaire de l'échantillon de sang pour concentrer les cellules.
Les cellules tumorales du sang périphérique peuvent ressembler à des blastes circulants ou à des cellules de lymphome . Les caractéristiques qui aident à distinguer les cellules tumorales des autres cellules comprennent leur très grande taille, leur motif de chromatine nucléaire mature , leur cytoplasme vacuolé et leur tendance à apparaître en amas ou en grappes, bien que certaines de ces caractéristiques soient partagées par les mégacaryoblastes et les monoblastes . Les cellules tumorales se trouvent souvent au bord du frottis sanguin en raison de leur grande taille, de sorte que cette zone doit être soigneusement examinée si une carcinocytémie est suspectée.
Les techniques de coloration cytochimique et d' immunohistochimie peuvent aider à déterminer la lignée des cellules. Lorsqu'elles sont immunophénotypées par cytométrie en flux , les cellules sont généralement CD45 négatives et peuvent exprimer CD56 , un profil non spécifique mais inhabituel pour les hémopathies malignes. Dans certains cas, la cytométrie en flux et les résultats FISH peuvent être trompeurs, car les cellules tumorales en circulation peuvent présenter des marqueurs cellulaires et des anomalies chromosomiques associées à des maladies hématologiques.
L'examen de la moelle osseuse est indiqué dans la carcinocytémie pour mieux caractériser les cellules tumorales.
Diagnostic différentiel
La carcinocytémie doit être distinguée des conditions suivantes:
- Leucémie aiguë
- Circulation de cellules immatures secondaire à la chimiothérapie
- Circulating cellules endotheliales , les mégacaryocytes ou les ostéoclastes
- Réaction leucémoïde
- Lymphome
Histoire
La présence de cellules tumorales dans le sang périphérique d'un patient cancéreux a été décrite pour la première fois dans un rapport de cas de 1869 dans le Medical Journal of Australia . Le terme carcinocytémie a été utilisé pour la première fois en 1976 par Robert Carey. En 1984, une revue de 10 cas a été publiée, notant le mauvais pronostic de la maladie.
Autres animaux
En 2018, il y avait deux cas documentés de carcinocytémie chez le chien et un cas chez un chat.