Éosinophilie - Eosinophilia

Éosinophilie
Éosinophiles dans le sang périphérique.jpg
Éosinophiles dans le sang périphérique d'un patient atteint d'éosinophilie idiopathique
Spécialité Maladie infectieuse , hématologie

L'éosinophilie est une condition dans laquelle le nombre d' éosinophiles dans le sang périphérique dépasse 5 × 10 8 /L (500/μL). Hyperéosinophilie est une vue en élévation dans un de chaque sang circulant éosinophiles nombre supérieur à 1,5 x 10 9 / L (soit 1 500 / ul ). Le syndrome hyperéosinophile est une élévation soutenue de ce nombre au-dessus de 1,5 x 10 9 /L (c'est-à-dire 1 500/μL) qui est également associée à des signes de lésion tissulaire à base d'éosinophiles.

Les éosinophiles représentent généralement moins de 7 % des leucocytes circulants. Une augmentation marquée de la numération des éosinophiles des tissus non sanguins constatée à l'examen histopathologique est un diagnostic d'éosinophilie tissulaire. Plusieurs causes sont connues, la plus courante étant une forme de réaction allergique ou une infection parasitaire . Le diagnostic de l'éosinophilie se fait via une numération formule sanguine (CBC), mais les procédures de diagnostic dirigées vers la cause sous-jacente varient en fonction de la ou des affections suspectées. Une numération absolue des éosinophiles n'est généralement pas nécessaire si le CBC montre une éosinophilie marquée. L'emplacement du facteur causal peut être utilisé pour classer l'éosinophilie en deux types généraux : extrinsèque, dans lequel le facteur se situe en dehors de la lignée cellulaire des éosinophiles ; et l'éosinophilie intrinsèque, qui dénote des étiologies au sein de la lignée cellulaire éosiniphile. Les traitements spécifiques sont dictés par l'affection causale, bien que dans l' éosinophilie idiopathique , la maladie puisse être contrôlée avec des corticostéroïdes . L'éosinophilie n'est pas un trouble (plutôt qu'un signe ) à moins qu'elle ne soit idiopathique.

De manière informelle, les taux d'éosinophiles dans le sang sont souvent considérés comme légèrement élevés à des taux de 500 à 1 500/μL, modérément élevés entre 1 500 et 5 000/μL et sévèrement élevés lorsqu'ils sont supérieurs à 5 000/μL. Les élévations du nombre d'éosinophiles dans le sang peuvent être transitoires, soutenues, récurrentes ou cycliques.

Le nombre d'éosinophiles dans le sang humain varie normalement entre 100 et 500 par/μL. Le maintien de ces niveaux résulte d'un équilibre entre la production d'éosinophiles par les cellules précurseurs d'éosinophiles de la moelle osseuse appelées CFU-Eos et l'émigration des éosinophiles circulants hors du sang à travers les veinules post- capillaires vers les tissus. Les éosinophiles représentent un faible pourcentage des leucocytes du sang périphérique (généralement moins de 8 %), ont une demi-vie dans la circulation de seulement 8 à 18 heures, mais persistent dans les tissus pendant au moins plusieurs semaines.

Les éosinophiles sont une forme de granulocytes différenciés en phase terminale ; ils ont pour fonction de neutraliser les microbes envahisseurs, principalement les parasites et les helminthes, mais aussi certains types de champignons et de virus . Ils participent également au rejet de greffe , à la maladie du greffon contre l'hôte et à la destruction des cellules tumorales. En exerçant ces fonctions, les éosinophiles produisent et libèrent à la demande une gamme d' espèces oxygénées réactives toxiques (par exemple , l' hypobromite , l'acide hypobromeux , le superoxyde et le peroxyde ) et ils libèrent également à la demande un arsenal préformé de cytokines , de chimiokines , de facteurs de croissance , de médiateurs lipidiques ( par exemple , les leucotriènes , les prostaglandines , le facteur d' activation des plaquettes ), et des protéines toxiques (par exemple les métalloprotéinases , la protéine basique majeure , éosinophiles protéines cationiques , des éosinophiles peroxydase , et la neurotoxine dérivée des éosinophiles- ). Ces agents servent à orchestrer des réponses immunitaires et inflammatoires robustes qui détruisent les microbes envahisseurs, les tissus étrangers et les cellules malignes. Lorsqu'ils sont surproduits et suractivés, ce qui se produit dans certains cas d'hyperéosinophilie et dans une moindre mesure d'éosinophilie, les éosinophiles peuvent détourner leurs espèces réactives de l'oxygène et leur arsenal de molécules préformées vers les tissus normaux. Cela peut entraîner de graves dommages à des organes tels que les poumons, le cœur, les reins et le cerveau.

Physiopathologie

La production d'éosinophiles médiée par les IgE est induite par des composés libérés par les basophiles et les mastocytes , y compris le facteur chimiotactique des éosinophiles de l' anaphylaxie , la libération médiée par le leucotriène B4 et la sérotonine de granules éosinophiles, le complexe du complément (C5-C6-C7), l' interleukine 5 et l'histamine ( bien que cela ait une plage de concentration étroite).

Les dommages résultant d'une éosinophilie non traitée varient potentiellement selon la cause. Lors d'une réaction allergique, la libération d' histamine par les mastocytes provoque une vasodilatation qui permet aux éosinophiles de migrer du sang et de se localiser dans les tissus affectés. L'accumulation d'éosinophiles dans les tissus peut être considérablement dommageable. Les éosinophiles, comme les autres granulocytes , contiennent des granules (ou sacs) remplis d'enzymes digestives et de protéines cytotoxiques qui, dans des conditions normales, sont utilisées pour détruire les parasites, mais dans l'éosinophilie, ces agents peuvent endommager les tissus sains. En plus de ces agents, les granules des éosinophiles contiennent également des molécules inflammatoires et des cytokines qui peuvent recruter plus d'éosinophiles et d'autres cellules inflammatoires dans la zone et donc amplifier et perpétuer les dommages. Ce processus est généralement reconnu comme étant le processus inflammatoire majeur dans la physiopathologie de l'asthme atopique ou allergique.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur la formule sanguine complète (FSC). Cependant, dans certains cas, une numération absolue des éosinophiles plus précise peut être nécessaire. Les antécédents médicaux sont pris en compte, en mettant l'accent sur les voyages, les allergies et la consommation de drogues. Des tests spécifiques pour les conditions causales sont effectués, comprenant souvent une radiographie pulmonaire , une analyse d'urine , des tests de la fonction hépatique et rénale et des tests sérologiques pour les maladies parasitaires et du tissu conjonctif. Les selles sont souvent examinées à la recherche de traces de parasites (c'est-à-dire œufs, larves, etc.) bien qu'un test négatif n'exclue pas une infection parasitaire ; par exemple, la trichinose nécessite une biopsie musculaire . Une concentration sérique élevée de B 12 ou un faible taux de phosphatase alcaline leucocytaire , ou des anomalies leucocytaires dans un frottis périphérique indiquent un trouble de la myéloprolifération . En cas d'éosinophilie idiopathique, le patient est suivi pour les complications. Un bref essai de corticostéroïdes peut être diagnostique pour les causes allergiques, car l'éosinophilie devrait disparaître avec la suppression de la surréponse immunitaire. Les troubles néoplasiques sont diagnostiqués par les méthodes habituelles, telles que la ponction et la biopsie de la moelle osseuse pour les leucémies, l'IRM/CT pour rechercher des tumeurs solides et les tests de LDH sérique et d'autres marqueurs tumoraux .

Classification

En fonction de leurs causes, les hyperéosinophilies peuvent être classées en sous-types. Cependant, les cas d'éosinophilie, qui présentent un nombre d'éosinophiles compris entre 500 et 1 500/μL, peuvent correspondre aux critères cliniques et donc être considérés comme faisant partie de l'une de ces catégories d'hyperéosinophilie : le seuil de 1 500/μL entre l'hyperéosinophilie et l'éosinophilie est quelque peu arbitraire. Il existe au moins deux directives différentes pour classer l'hyperéosinophilie/éosinophilie en sous-types. Les groupes de travail d'hématologie générale et d'hémato-oncologie du British Committee for Standards in Hematology classent ces troubles en a) primaires, c'est-à-dire causés par des anomalies dans la lignée cellulaire éosinophile ; b) Secondaire, c'est-à-dire causé par des troubles non éosinophiles ; et c) Idiopathique, cause inconnue. L' Organisation mondiale de la santé classe ces troubles en a) Tumeurs myéloïdes et lymphoïdes avec éosinophilie et anomalies de PDGFRA, PDGFRB ou FGFR1 ( c. la leucémie chronique à éosinophiles , et c) le syndrome hyperéosinophile idiopathique. Dans cette dernière classification, l'hyperéosinophilie/éosinophilie secondaire n'est pas considérée comme un véritable trouble des éosinophiles. Ici, ces deux classifications sont fusionnées et étendues pour inclure les nombreuses formes de troubles secondaires, c'est-à-dire l'hyperéosinophilie/éosinophilie réactive, et comprennent également un autre sous-type, les hyperéosinophilies restreintes aux organes, un trouble dans lequel les lésions tissulaires induites par les éosinophiles sont limitées à un organe et sont souvent mais pas toujours associé à une augmentation du nombre d'éosinophiles dans le sang.

Hyperéosinophilie primaire

L'hyperéosinophilie primaire est due au développement d'un clone d'éosinophiles, c'est-à-dire un groupe d'éosinophiles génétiquement identiques dérivés d'une cellule ancêtre significativement mutée. Le clone peut s'avérer bénin, pré-cancéreux ou manifestement malin . Le moteur fondamental de ces troubles hyperéosinophiles (ou rarement éosinophiles) est la mutation qui augmente la prolifération, la survie et la mutation ultérieure des cellules descendantes de la cellule mutée à l'origine. Il existe plusieurs sous-types d'hyperéosinophilie primaire.

Hyperéosinophilie clonale

Article principal: hyperéosinophilie clonale

L'hyperéosinophilie clonale est une hyperéosinophilie causée par un clone pré-maligne ou malin d'éosinophiles qui portent des mutations dans les gènes PDGFRA , PDGFRB ou FGFR1 ou, alternativement, une translocation chromosomique qui crée le gène de fusion PCM1 - JAK2 . Ces gènes codent pour des produits protéiques dysfonctionnels capables d'améliorer la prolifération et/ou la survie de leurs cellules parentales qui, en conséquence, deviennent un clone d'éosinophiles en constante évolution et en croissance constante. Ces mutations sont reconnues par l'Association mondiale de la santé comme étant à l'origine d'entités distinctes différentes de l'hyperéosinophilie idiopathique et du syndrome d'hyperéosinophilie idiopathique. La présence de ces clones peut être associée à des lésions tissulaires mais suggère dans tous les cas qu'une thérapie spécifique soit dirigée vers la réduction de la taille et la suppression de la croissance du clone éosinophile. Plus récemment, des mutations dans d'autres gènes ont été décrites comme provoquant un type similaire d'hyperéosinophilie clonale, mais n'ont pas encore été reconnues comme des entités distinctes de l'hyperéosinophilie idiopathique et du syndrome hyperésoniphile idiopathique. Ceux-ci incluent des mutations génétiques dans JAK2 , ABL1 et FLT2 et des translocations chromosomiques qui créent le gène de fusion ETV6-ACSL6 .

Leucémie chronique à éosinophiles (NOS)

Article détaillé : Leucémie chronique à éosinophiles

La leucémie chronique à éosinophiles, non spécifiée autrement (c.-à-d. CEL, NOS), est un trouble induisant une leucémie dans la lignée cellulaire des éosinophiles qui provoque une numération globulaire des éosinophiles supérieure à 1 500/μL. Les plus récentes (2017) Critères mondiaux de l' organisation de la santé spécifiquement exclut de ce trouble hyperéosinophilie / éosinophilie associée à BCR-ABL1 fusion leucémie myéloïde chronique positive gène , Vaquez , thrombocytose essentielle , myélofibrose primitive , la leucémie neutrophile chronique , la leucémie myélomonocytaire chronique , atypique chronique la leucémie myéloïde , les éosinophilies clonales impliquant des réarrangements géniques de PDGFRA , PDGFRB ou FGFR1 , et des translocations chromosomiques qui forment les gènes de fusion PCM1-JAK2 , ETV6-JAK2 ou BCR-JAK2 . Pour ce diagnostic, le nombre de cellules éosinophiles immatures (par exemple myéloblastes ) dans la moelle osseuse et le sang périphérique doit être inférieur à 20 % et les altérations chromosomiques (inv(16)(p13.1q22)) et t(16;16)(p13 ; q22) ainsi que d'autres caractéristiques diagnostiques de la leucémie aiguë myéloïde doivent être absentes. Ces dernières caractéristiques diagnostiques comprennent des anomalies cytogénétiques clonales et des anomalies génétiques moléculaires diagnostiques pour d'autres formes de leucémie ou la présence d'un nombre de myéloblastes supérieur à 55 % dans la moelle osseuse ou à 2 % dans le sang. La leucémie chronique à éosinophiles peut se transformer en une leucémie aiguë à éosinophiles ou en d'autres types de leucémie aiguë myéloïde.

Éosinophilie familiale

Article principal: éosinophilie familiale

L'éosinophilie familiale est une maladie congénitale rare caractérisée par la présence d'élévations soutenues des taux sanguins d' éosinophiles qui atteignent des valeurs diagnostiques d'éosinophilie ou, bien plus fréquemment, d'hyperéosinophilie. Il s'agit d'une maladie autosomique dominante dans laquelle les études familiales de cartographie génétique de liaison génétique localisent le gène responsable sur le chromosome 5 en position q31-q33, entre les marqueurs D5S642 et D5S816. Cette région contient un groupe de gènes de cytokines qui comprend trois gènes dont les produits protéiques régulent le développement et la prolifération des éosinophiles, à savoir l' interleukine 3 , l' interleukine 5 et le facteur 2 de stimulation des colonies . Cependant, aucun polymorphisme génétique de séquence fonctionnelle n'est trouvé dans le promoteur , les exons ou les introns de ces gènes ou dans l' amplificateur de gène commun pour l'interleukine 3 ou le facteur de stimulation des colonies 2. Cela suggère que le défaut principal de l'éosinophilie familiale n'est pas une mutation dans l'un de ces gènes mais plutôt dans un autre gène à l'intérieur de cette zone chromosomique. Les manifestations cliniques et la destruction tissulaire liées à l'éosinophilie dans ce trouble sont rares : l'éosinophilie familiale a généralement un phénotype bénin par rapport à d'autres maladies éosinophiles congénitales et acquises.

Hyperéosinophilie idiopathique

L'hyperéosinophilie idiopathique (également appelée hyperéosinophilie de signification indéterminée, c'est-à-dire HE US ) est un trouble caractérisé par une augmentation de la numération globulaire des éosinophiles supérieure à 1 500/μL, détectée lors d'au moins 2 examens distincts. Le trouble ne peut pas être associé à des lésions tissulaires à base d'éosinophiles ou à une cause primaire ou secondaire d'éosinophilie. C'est-à-dire qu'il s'agit d'un diagnostic d'exclusion et qu'il n'a pas de cause connue. Au fil du temps, ce trouble peut se résoudre en une hyperéosinphilie primaire, typiquement une hyperésinophilie clonale, une leucémie éosinphilique chronique ou une éosinophilie associée à une autre leucémie hématologique. Le trouble peut également être associé à des lésions tissulaires ou organiques et donc être diagnostiqué comme le syndrome hyperéosinophile. L'hyéréosinophilie idiopathique est traitée par observation pour détecter le développement des troubles les plus graves cités.

Syndrome hyperéosiophile idiopathique

Article détaillé : Syndrome hyperéosinophile

Le syndrome hyperéosinophile idiopathique est un trouble caractérisé par une hyperéosiophilie associée à des lésions tissulaires ou organiques à base d'éosinophiles. Alors que presque tous les organes ou tissus peuvent être endommagés, les poumons, la peau, le cœur, les vaisseaux sanguins, les sinus, les reins et le cerveau sont les plus touchés. L'Organisation mondiale de la santé limite ce diagnostic aux cas qui n'ont pas de cause bien définie. C'est-à-dire que tous les cas d'éosinophilie secondaire (c.

Hyperéosinophilie secondaire

Les éosinophilies secondaires (ou réactives) sont des augmentations non clonales des taux d'éosinophiles dans le sang causées par une maladie sous-jacente. On pense que la pathogenèse de l'hyperéosinophilie dans ces maladies est la libération d'une ou plusieurs cytokines (par exemple , facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages , interleukine 3 , interleukine 5 ) qui : a) provoquent la prolifération des cellules précurseurs de la moelle osseuse , c'est-à-dire CFU-Eos. et mûrir en éosinophiles; b) favoriser la libération d'éosinophiles de la moelle osseuse dans la circulation, c) stimuler les éosinophiles circulants à pénétrer dans les tissus et à libérer des agents lésant les tissus. Ces cytokines peuvent être libérées par les cellules malades ou les cellules malades peuvent provoquer la libération de ces cytokines par des cellules non malades. Les troubles primaires associés à et connus ou présumés provoquer une hyperéosinophilie ou une éosinophilie sont indiqués ci-dessous.

Infections

Les helminthes sont des causes fréquentes d'hyperéosiophilie et d'éosinophilie dans les zones endémiques de ces parasites. Les infections à helminthes causant une augmentation du nombre d'éosinophiles dans le sang comprennent : 1) les nématodes (c.-à-d. infections à Angiostrongylus cantonensis et ankylostomes ), ascaridiase , strongyloïdose trichinose , larva migrans viscérale , Gnathostomiase , cysticercose et échinococcose ; 2) filarioidea , c'est-à-dire éosinophilie pulmonaire tropicale , loase et onchocercose ; et 3) les douves , c'est-à-dire la schistosomiase , la fasciolose , la clonorchiase , la paragonimose et la fasciolopsie . D'autres infections associées à une augmentation de la numération globulaire des éosinophiles comprennent : les infections à protozoaires , c'est-à-dire Isospora belli et Dientamoeba fragilis ) et sarcocystis ); infections fongiques (c'est-à-dire histoplasmose disséminée , cryptococcose [en particulier dans les cas avec atteinte du système nerveux central ]), et coccidioïdes ); et les infections virales, c'est -à-dire le virus T-lymphotrope humain 1 et le VIH .

Maladies auto-immunes

Hypereosiophilia ou éosinophilie peuvent être associés à ce qui suit maladies auto - immunes : systémique lupus érythémateux fasciite à éosinophiles , éosinophiles granulomatose avec polyangéite , dermatomyosite , sévère de la polyarthrite rhumatoïde , la sclérose systémique progressive , le syndrome de Sjögren , la thromboangéite oblitérante , la maladie de Behçet , la maladie IgG4-connexe , les maladies inflammatoires de l' intestin , la sarcoïdose , la pemphigoïde bulleuse et la dermatite herpétiforme .

Maladies allergiques

L' éosinophilie et comparativement moins de cas d' hyperéosinophilie sont associés aux maladies connues suivantes qui sont connues ou supposées avoir une base allergique : rhinite allergique , asthme , dermatite atopique , œsophagite à éosinophiles , sinusite chronique , asthme induit par l' aspirine , aspergillose bronchopulmonaire allergique , éosinophilie chronique pneumonie et maladie de Kimura .

Certains types de troubles allergiques alimentaires peuvent également être associés à une éosinophilie ou, moins fréquemment, à une hyperéosinophilie. L'œsophagite allergique à éosinophiles et le syndrome d'entérocolite induite par les protéines alimentaires sont couramment associés à une augmentation des taux sanguins d'éosinophiles.

Médicaments

Un large éventail de médicaments sont connus pour provoquer une hyperéosinophilie ou une éosinophilie accompagnée d'un éventail de symptômes allergiques . Rarement, ces réactions sont sévères provoquant, par exemple, le syndrome de réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques (DRESS). L'hépatite d'origine médicamenteuse marquée par une pathologie immunoallergique, qui a beaucoup de croisements bidirectionnels avec le syndrome DRESS, s'accompagne généralement d'une certaine sévérité d'éosinophilie. Alors que pratiquement n'importe quel médicament doit être considéré comme une cause possible de ces signes et symptômes, les médicaments et classes de médicaments suivants sont parmi les causes les plus fréquemment rapportées : pénicillines , céphalosporines , dapsone , sulfamides , carbamazépine , phénytoïne , lamotrigine , acide valproïque , névirapine , éfavirenz et ibuprofène . Ces médicaments peuvent provoquer des réactions sévèrement toxiques telles que le syndrome DRESS. D' autres médicaments et classes de médicaments souvent Provoquerait augmentation des taux d'éosinophiles sanguins accompagnés par des symptômes moins sévères (par exemple syndrome non DRESS) comprennent les tétracyclines , la doxycycline , le linézolide , la nitrofurantoïne , le métronidazole , la carbamazépine , le phénobarbital , lamotrigine , valproate , désipramine , amitriptyline , fluoxétine , piroxicam , diclofénac , inhibiteurs de l' ECA , abacavir , névirapine , ranitidine , ciclosporine et hydrochlorothiazide .

Le syndrome de l'huile toxique est associé à une hyperéosinophilie/éosinophilie et des symptômes systémiques dus à un ou plusieurs contaminants dans l'huile de colza et le syndrome éosinophilie-myalgie , également associé à l'hyperéosinophilie, apparaît en raison de traces de contaminants dans certains lots commerciaux de l'acide aminé L- tryptophane .

Les réactions allergiques aux médicaments sont une cause fréquente d'éosinophilie, avec des manifestations allant d' une éruption maculopapuleuse diffuse à des réactions médicamenteuses graves mettant la vie en danger avec éosinophilie et symptômes systémiques (DRESS). Les médicaments qui en contiennent , l' allopurinol , les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), certains antipsychotiques tels que la rispéridone et certains antibiotiques. Le Phenibut, un analogue du neurotransmetteur GABA, a également été impliqué à fortes doses. La réaction qui s'est avérée être médiée par les lymphocytes T peut également provoquer un syndrome d'éosinophilie-myalgie .

Malignités

Certaines tumeurs malignes provoquent une éosinophilie secondaire ou, plus rarement, une hyperéosinophilie. Ces augmentations des éosinophiles sanguins apparaissent en raison de la libération de cytokines stimulatrices ou de l'invasion de la moelle osseuse et donc de l'irritation des éosinophiles résidents ou de leurs précurseurs. Les tumeurs malignes associées à ces effets comprennent les cancers de l' estomac , colorectal , du poumon , de la vessie et de la thyroïde , ainsi que les cancers à cellules squameuses du col de l' utérus , du vagin , du pénis , de la peau et du nasopharynx . Certaines hémopathies malignes sont également associées à des augmentations secondaires du nombre d'éosinophiles sanguins; ceux - ci comprennent la maladie de Hodgkin , certains lymphomes T , la leucémie myéloïde aiguë , les syndromes myélodysplasiques , de nombreux cas de mastocytose systémique , la leucémie myéloïde chronique , la maladie de Vaquez , la thrombocytémie essentielle , myélofibrose , la leucémie myélomonocytaire chronique , et certains cas de leucémie T-lymphoblastique / lymphome - associé ou syndrome myélodysplasique-myéloprolifératif - éosinophilies associées.

Le lymphome hodgkinien (maladie de Hodgkin) provoque souvent une éosinophilie sévère; cependant, le lymphome non hodgkinien et la leucémie produisent une éosinophilie moins marquée. De tumeurs solides néoplasmes , cancer de l' ovaire est le plus susceptible de provoquer éosinophilie, bien que tout autre cancer peut causer la maladie. Il a été démontré que les tumeurs des cellules épithéliales solides provoquent à la fois une éosinophilie tissulaire et sanguine, certains rapports indiquant que cela peut être médié par la production d' interleukine par les cellules tumorales, en particulier l'IL-5 ou l'IL-3. Il a également été démontré que cela se produisait dans le lymphome hodgkinien, sous la forme d'IL-5 sécrétée par les cellules de Reed-Sternberg. Dans le lymphome cutané primitif à cellules T, on observe souvent une éosinophilie sanguine et cutanée. Il a également été démontré que les cellules de lymphome produisent de l'IL-5 dans ces troubles. D'autres types de malignités lymphoïdes ont été associés à l'éosinophilie, comme dans la leucémie lymphoblastique avec une translocation entre les chromosomes 5 et 14 ou des altérations des gènes qui codent pour les récepteurs alpha ou bêta du facteur de croissance dérivé des plaquettes . Les patients présentant une éosinophilie surexpriment un gène codant pour une hématopoïétine éosinophile. Une translocation entre les chromosomes 5 et 14 chez des patients atteints de leucémie lymphoïde B aiguë a entraîné la juxtaposition du gène IL-3 et du gène des chaînes lourdes d'immunoglobuline, provoquant une surproduction d'IL-3, entraînant une éosinophilie sanguine et tissulaire.

Maladies d'immunodéficience primaire

Article détaillé : Immunodéficience primaire

Les maladies d' immunodéficience primaire sont des erreurs innées du système immunitaire dues à des gènes défectueux. Certains de ces troubles sont parfois ou souvent associés à une hyperéosinophilie. La liste de ces troubles comprend le déficit en ZAP70 (gène ZAP70 défectueux ), le déficit de la chaîne CD3gamma (gène CD3G défectueux ), le déficit en MCHII (gène RFXANK défectueux ), le syndrome de Wiskott-Aldrich (gène WAS défectueux ), le syndrome IPEX (gène IPEX défectueux ), CD40 anomalie génétique et syndrome lymphoprolifératif auto - immun (gène récepteur Fas défectueux ). Plus de 30 autres maladies d'immunodéficience primaire sont parfois associées à des augmentations modestes du nombre d'éosinophiles, c'est-à-dire l'éosinophilie. Le syndrome d'hyperimmunoglobuline E est associé à une hyperéosionphilie ou à une éosinophilie due à des mutations dans l'un des gènes suivants : STAT3 , DOCK8 , PGM3 , SPINK5 et TYK2 (voir mutations dans le syndrome d'hymperimmoglobuline E ). Le syndrome d'Omenn est une maladie grave d' immunodéficience combinée caractérisée par une éruption cutanée, une slénomégalie et une lymphadénopathie dues à une mutation causale dans RAG1 , RAG2 ou, plus rarement, l'un de plusieurs autres gènes.

Hyperéosinophilie à variante lymphocytaire

Article principal: hyperéosinophilie à variante lymphocytaire

Hyperéosinophilie variante lymphocytaire est une maladie attribuée à l'expansion d'une cytokine productrices, population aberrante d'une cellule T particulière phénotype . Le trouble est clonal en ce qui concerne la production de lymphocytes T anormaux et non d'éosinophiles qui semblent phénotypiquement normaux. Les lymphocytes phénotypiquement aberrants fonctionnent anormalement en stimulant la prolifération et la maturation des cellules précurseurs des éosinophiles de la moelle osseuse qui, dans les cas étudiés, apparaît en raison de leur production excessive d'interleukine 5, d'interleukine 3 ou d' interleukine 13 . Le trouble est généralement indolent mais évolue rarement vers un lymphome à cellules T ou un syndrome de Sézary . L'accumulation de délétions partielles dans le bras court du chromosome 6, le bras long du chromosome 10, ou l'acquisition d'un chromosome supplémentaire (c'est-à-dire la trisomie ) 7) dans les lymphocytes T ou la prolifération de lymphocytes avec l' immunophénotype CD3 négatif, CD41 positif peut surviennent au cours de la progression des troubles vers un lymphome. Les rapports sur le traitement de la maladie sont rares. Dans une étude de 16 patients atteints d'hyperéosinophilie à variante lymphocytaire avec un immunophénotype aberrant CD3 négatif et CD41 positif, les bonnes réponses aux corticostéroïdes étaient uniformes mais 16 ont finalement nécessité des agents d'épargne corticostéroïdes. L'hydroxyurée et l' imatinib sont moins susceptibles d'avoir une efficacité dans cette variante d'hyperéosinophilie que dans de nombreux cas d'éosinophilie clonale ou de leucémie chronique à éosinophiles.

syndrome de Gleich

Article détaillé : syndrome de Gleich

Le syndrome de Gleich , qui peut être une forme d'hyperéosinophilie lymphocytes variante, implique une hyperéosinophilie, des taux sanguins élevés d' IgM anticorps, et l' expansion clonale des lymphocytes T . Semblable à l'hyperéosinophilie lymphocytaire = variante, l'augmentation des taux d'éosinophiles sanguins dans le syndrome de Gleich est considérée comme secondaire à la sécrétion de cytokines stimulant les éosinophiles par des clones de cellules T.

Maladie liée aux IgG4

Article principal: maladie liée aux IgG4

Maladie IgG4-ou une Immunoglobuline liée à la maladie G4 est une condition dacryoadénite , sialadénite , lymphadentitis, et la pancréatite (c. -à- inflammation des glandes lacrymales , les glandes salivaires , les ganglions lymphatiques et le pancréas , respectivement) ainsi que la fibrose rétropéritonéale . Moins fréquemment, presque tous les autres organes ou tissus, à l'exception des articulations et du cerveau, peuvent être assiégés par le trouble inflammatoire. Environ 1/3 des cas présentent une éosinophilie ou, rarement, une hyperéosinophilie. Cette augmentation du nombre d'éosinophiles dans le sang est souvent associée à des clones de lymphocytes T anormaux (par exemple, augmentation du nombre de lymphocytes T CD4 négatifs, CD7 positifs, CD3 négatifs, CD4 positifs ou CD3 positifs, CD4 négatifs, CD8 négatifs) et est considérée comme secondaire à ces troubles immunologiques. Le trouble présente souvent une évolution récurrente et récidivante et est très sensible aux corticostéroïdes ou au rituximab comme traitement de première intention et à l' interféron gamma comme traitement de deuxième intention.

Hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie

Article détaillé : Hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie

L'hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie est un trouble initialement classé comme une forme de maladies liées aux IgG4, mais maintenant considéré comme une entité distincte. Le trouble implique des tumeurs bénignes enflammées du système vasculaire de la peau et, moins fréquemment, d'autres tissus. Les tumeurs sont constituées de cellules endothéliales histiocytoïdes infiltrées de manière proéminente par des lymphocytes et des éosinophiles et sont associées à une hyperéosinophilie ou à une éosinophilie.

Embolie de cholestérol

Article détaillé : Embolie de cholestérol

Une hyperéosinophilie transitoire et fluctuante survient chez 60 à 80 % des personnes souffrant d' embolies de cholestérol . Dans ce trouble, les cristaux de cholestérol situés dans une plaque athéroscléreuse d'une grosse artère se délogent, se déplacent en aval dans le sang et obstruent les petites artères. Cela entraîne des lésions obstructives de plusieurs organes et tissus. Les tissus atteints présentent une inflammation aiguë impliquant les éosinophiles, les neutrophiles , les monocytes , les lymphocytes et les plasmocytes . La cause de cette réponse hyperéosinophile n'est pas connue.

Insuffisance surrénale

Une classe d' hormones stéroïdes sécrétées par la glande surrénale , les glucocorticoïdes , inhibent la prolifération et la survie des éosinophiles. Dans l'insuffisance surrénale , de faibles niveaux de ces hormones permettent une prolifération et une survie accrues des éosinophiles. Cela conduit à des augmentations des taux d'éosinophiles dans le sang, typiquement une éosinophilie et, moins fréquemment, une hyperéosinophilie.

Hyperéosinophilies restreintes aux organes

L'hyperéosinophilie peut survenir dans le cadre d'une atteinte d'un seul organe spécifique due à une infiltration massive d'éosinophiles. Ce trouble est sous-classé en fonction de l'organe impliqué et n'est pas considéré comme une forme d'hyperéosinophilie primaire, d'hyperéosinophilie secondaire ou de syndrome hyperéosinophile idiopathique car : a) les éosinophiles associés au trouble n'ont pas été montrés comme étant de nature clonale ; b) la raison de l'augmentation des éosinophiles dans le sang n'a pas été déterminée ; c) il n'a pas été démontré que les dommages aux organes sont dus aux éosinophiles ; et d) le trouble dans chaque cas individuel est typiquement limité à l'organe affecté. Des exemples de hypereosinopilia d'organes restreints comprennent une myocardite à éosinophiles , oesophagite à éosinophiles , la gastro - entérite à éosinophiles , cystite à éosinophiles , la pneumonie éosinophile , fasciite à éosinophiles , folliculite éosinophile , Cellulite éosinophile , vasculite éosinophile et l' ulcère éosinophiles de la muqueuse buccale . D'autres exemples d'hépéréosinophilie restreinte aux organes comprennent ceux impliquant le cœur, les reins, le foie, le côlon, les plèvres pulmonaires , le péritoine , les tissus adipeux, le myomètre et la synovie .

Traitement

Le traitement est dirigé vers la cause sous-jacente. Cependant, dans l'éosinophilie primaire, ou si le nombre d'éosinophiles doit être abaissé, des corticostéroïdes tels que la prednisone peuvent être utilisés. Cependant, la suppression immunitaire, le mécanisme d'action des corticostéroïdes, peut être fatale chez les patients atteints de parasitose.

Liste des causes

L'éosinophilie peut être idiopathique (primaire) ou, plus communément, secondaire à une autre maladie. En Occident, les maladies allergiques ou atopiques sont les causes les plus fréquentes, notamment celles des systèmes respiratoire ou tégumentaire . Dans le monde en développement, les parasites sont la cause la plus fréquente. Une infection parasitaire de presque tous les tissus corporels peut provoquer une éosinophilie. Les maladies qui présentent l'éosinophilie comme signe comprennent :

Voir également

Les références

Liens externes

Classification
Ressources externes