Fibrosarcome - Fibrosarcoma

Fibrosarcome
Tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique - high mag.jpg
Micrographie d'une tumeur avec le motif à chevrons comme on peut le voir dans le fibrosarcome. Tache H&E .
Spécialité Oncologie  Modifiez ceci sur Wikidata

Le fibrosarcome (sarcome fibroblastique) est une tumeur mésenchymateuse maligne dérivée de tissu conjonctif fibreux et caractérisée par la présence de fibroblastes proliférants immatures ou de cellules fusiformes anaplasiques indifférenciées dans un motif stockiforme . Chez l'homme, on le trouve généralement chez les hommes âgés de 30 à 40 ans. Il prend naissance dans les tissus fibreux de l'os et envahit les os longs ou plats tels que le fémur, le tibia et la mandibule. Il implique également le périoste et le muscle sus-jacent.

Présentation

Type adulte

Les personnes présentant un fibrosarcome sont généralement des adultes de 30 à 55 ans, souvent douloureux. Chez les adultes, les hommes ont une incidence plus élevée de fibrosarcome que les femmes.

De type infantile

Chez les nourrissons, le fibrosarcome (souvent appelé fibrosarcome infantile congénital ) est généralement congénital. Les nourrissons présentant ce fibrosarcome le font généralement au cours des deux premières années de leur vie. Cytogénétiquement, le fibrosarcome infantile congénital est caractérisé par la majorité des cas ayant une translocation entre les chromosomes 12 et 15 (notée t (12; 15) (p13; q25)) qui entraîne la formation du gène de fusion, ETV6-NTRK3 , plus l'individu cas présentant une trisomie pour les chromosomes 8, 11, 17 ou 20. L'histologie, l'association avec le gène de fusion ETV6-NRTK3 ainsi que certaines trisomies chromosomiques, et la distribution des marqueurs pour le type cellulaire (à savoir la cycline D1 et la bêta-caténine ) dans cette tumeur sont similaires à celles trouvées dans la forme cellulaire du néphrome mésoblastique . En effet, le néphrome mésoblastique et le sarcome infantile congénital semblent être la même maladie à l'exception que le lymphome mésoblastique provient du rein alors que le sarcome infantile congénital prend naissance dans les tissus non rénaux.

Pathologie

La tumeur peut présenter différents degrés de différenciation : bas grade (différencié), malignité intermédiaire et malignité élevée (anaplasique). En fonction de cette différenciation, les cellules tumorales peuvent ressembler à des fibroblastes matures (en forme de fuseau), sécrétant du collagène , avec de rares mitoses. Ces cellules sont disposées en faisceaux courts qui se divisent et fusionnent, donnant l'apparence d '«arête de poisson» connue sous le nom de motif à chevrons. Les tumeurs mal différenciées consistent en des cellules plus atypiques, des cellules pléomorphes, géantes, multinucléées, de nombreuses mitoses atypiques et une production réduite de collagène. La présence de vaisseaux sanguins immatures (vaisseaux sarcomateux dépourvus de cellules endothéliales) favorise la métastase sanguine. Il existe de nombreuses tumeurs dans le diagnostic différentiel, y compris le mélanome à cellules fusiformes, le carcinome épidermoïde à cellules fusiformes , le sarcome synovial , le léiomyosarcome , la tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique et le sarcome biphénotypique naso-sinusien .

Diagnostic

Les tests auxiliaires pour le fibrosarcome comprennent l' IHC , où la vimentine est positive, la cytokératine et la S100 sont négatives et l' actine est variable.

Chez les animaux

Chat après 4e OP fibrosarcome

Chiens

Le fibrosarcome survient le plus souvent dans la bouche chez le chien. La tumeur est localement invasive et récidive souvent après une intervention chirurgicale. La radiothérapie et la chimiothérapie sont également utilisées dans le traitement. Le fibrosarcome est également une tumeur osseuse rare chez le chien.

Chats

Chez les chats, le fibrosarcome se produit sur la peau. C'est également le sarcome associé au vaccin le plus courant . En 2014, Merial a lancé Oncept IL-2 en Europe pour la prise en charge de ces fibrosarcomes félins.

Bostock DE et coll. a réalisé une étude sur des chats ayant subi une excision de fibrosarcomes et qui ont été suivis pendant au moins 3 ans, ou jusqu'à la mort. Deux facteurs, le site de la tumeur et l'indice mitotique, ont été jugés importants pour le pronostic, mais la taille de la tumeur, la durée de la croissance et l'apparence histologique ne l'étaient pas. Après l'ablation des fibrosarcomes du flanc chez 6 chats, aucun n'est mort des suites de la tumeur, mais 24 des 35 (70%) chats atteints de fibrosarcome au niveau de la peau de la tête, du dos ou des membres ont été euthanasiés en raison d'une récidive locale, généralement dans les 9 mois de chirurgie.

Voir également

Les références

Liens externes

Classification
Ressources externes