Germinome - Germinoma
| Germinome | |
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| Micrographie d'un germinome , coloration H&E | |
| Spécialité |
Oncologie 
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Un germinome est un type de tumeur à cellules germinales , qui ne se différencie pas à l'examen. Cela peut être bénin ou malin .
Cause
On pense que les germinomes proviennent d'une erreur de développement, lorsque certaines cellules germinales primordiales ne parviennent pas à migrer correctement. Les germinomes manquent de différenciation histologique , tandis que les tumeurs germinales non germineuses présentent une variété de différenciation. Comme d'autres tumeurs à cellules germinales, les germinomes peuvent subir une transformation maligne.
Histologie
La tumeur est d'apparence uniforme, constituée de grosses cellules rondes avec des noyaux vésiculaires et un cytoplasme clair ou finement granulaire qui est éosinophile . À l'examen macroscopique, la surface externe est lisse et bosselée (noueuse), et l'intérieur est doux, charnu et de couleur crème, grise, rose ou bronzée. L'examen microscopique révèle généralement des cellules uniformes qui ressemblent à des cellules germinales primordiales. En règle générale, le stroma contient des lymphocytes et environ 20% des patients ont des granulomes de type sarcoïde .
Diagnostic
Des métastases ont été notées dans environ 22% des cas au moment du diagnostic. Les mâles sont environ deux fois plus souvent touchés par le développement de germinomes. Ils sont le plus souvent diagnostiqués entre 10 et 21 ans.
Souvent, les marqueurs tumoraux sériques et du liquide céphalorachidien de l' alpha-foetoprotéine et de la bêta-HCG sont testés. Les germinomes purs ne sont pas associés à ces marqueurs. Les tumeurs des cellules germinales non germinales peuvent être associées à une augmentation des marqueurs tels que l'alpha-foetoprotéine avec les tumeurs du sac vitellin , ainsi que les carcinomes des cellules embryonnaires et les tératomes immatures et la bêta-HCG, qui surviennent dans les choriocarcinomes . Dans un à 15% des germinomes, un faible taux de bêta-HCG peut être produit. Bien que controversés, les germinomes sécrétant de l'HCG peuvent être plus agressifs que les germinomes non sécréteurs.
Classification
Le terme «germinome» désigne le plus souvent une tumeur du cerveau qui a une histologie identique à deux autres tumeurs, le dysgerminome de l' ovaire et le séminome du testicule . Depuis 1994, le MeSH a défini le germinome comme "un néoplasme malin du tissu germinal des gonades , du médiastin ou de la région pinéale " et dans son champ d'application incluait à la fois le dysgerminome et le séminome. Collectivement, ce sont les tumeurs séminomateuses ou germinomateuses.
Emplacements
Ovaire (dysgerminome) et testicule (séminome)
Le dysgerminome est le type le plus courant de cancer de l'ovaire malin à cellules germinales . Le dysgerminome survient généralement à l' adolescence et au début de la vie adulte; environ 5% surviennent chez les enfants prépubères. Le dysgerminome est extrêmement rare après 50 ans. Il survient dans les deux ovaires chez 10% des patients et, dans 10% des cas, une tumeur microscopique se trouve dans l'autre ovaire.
Le séminome est le deuxième cancer du testicule le plus courant ; le plus courant est mixte, qui peut contenir un séminome.
Les gonades anormales (dues à la dysgénésie gonadique et au syndrome d'insensibilité aux androgènes ) présentent un risque élevé de développer un dysgerminome. La plupart des dysgerminomes sont associés à une élévation de la lactique déshydrogénase sérique , qui est parfois utilisée comme marqueur tumoral . Les métastases sont le plus souvent présentes dans les ganglions lymphatiques .
Germinome intracrânien
Le germinome intracrânien survient chez 0,7 par million d'enfants. Comme pour les autres tumeurs à cellules germinales (TCG) survenant à l'extérieur des gonades, la localisation la plus courante du germinome intracrânien est sur ou près de la ligne médiane, souvent dans les zones pinéale ou suprasellaire ; chez 5 à 10% des patients atteints de germinome dans l'une ou l'autre zone, la tumeur se situe dans les deux zones. Comme les autres TCG, les germinomes peuvent survenir dans d'autres parties du cerveau. Dans le cerveau , cette tumeur est plus fréquente dans les régions hypothalamiques ou hypophysaires . Dans le thalamus et les noyaux gris centraux , le germinome est le GCT le plus courant.
Le diagnostic d'un germinome intracrânien est généralement basé sur la biopsie , car les caractéristiques de la neuroimagerie semblent similaires à celles d'autres tumeurs.
La cytologie du liquide céphalo-rachidien est souvent étudiée pour détecter des métastases dans la colonne vertébrale. Ceci est important pour la mise en scène et la planification de la radiothérapie.
Les germinomes intracrâniens ont une survie rapportée de 90% jusqu'à cinq ans après le diagnostic. La résection presque totale ne semble pas influencer le taux de guérison, de sorte qu'une résection totale brute n'est pas nécessaire et peut augmenter le risque de complications de la chirurgie. Les meilleurs résultats ont été rapportés avec un rayonnement craniospinal avec un rappel de tumeur local supérieur à 4 000 centigray (cGy).
Traitement
Les germinomes, comme plusieurs autres types de TCG, sont sensibles à la fois à la chimiothérapie et à la radiothérapie . Pour cette raison, le traitement avec ces méthodes peut offrir d'excellentes chances de survie à long terme, voire de guérison.
Pronostic
Bien que la chimiothérapie puisse réduire les germinomes, elle n'est généralement pas recommandée seule, sauf si la radiothérapie a des contre-indications. Dans une étude au début des années 1990, du carboplatine , de l' étoposide et de la bléomycine ont été administrés à 45 patients atteints de germinome, et environ la moitié des patients ont rechuté. La plupart de ces patients rechutés ont ensuite été récupérés avec une radiothérapie ou une chimiothérapie supplémentaire.
Voir également
- Syndrome de Brown-Séquard (sections sur les malformations caverneuses et le germinome)
- Tumeur spermatocytaire
Les références
Liens externes
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