Artérite à cellules géantes - Giant cell arteritis

Artérite à cellules géantes
Autres noms Artérite temporale, artérite crânienne, maladie de Horton, artérite sénile, artérite granulomateuse
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Les artères du visage et du cuir chevelu
Spécialité Rhumatologie , Médecine d'urgence , Immunologie
Symptômes Maux de tête , douleurs aux tempes , symptômes pseudo-grippaux , vision double , difficulté à ouvrir la bouche
Complications La cécité , la dissection aortique , anévrisme de l' aorte , pseudopolyarthrite rhizomélique
Début habituel Âge supérieur à 50 ans
Causes Inflammation des petits vaisseaux sanguins dans les parois des grosses artères
Méthode de diagnostic Sur la base des symptômes et des tests sanguins, confirmés par une biopsie de l'artère temporale
Diagnostic différentiel Artérite de Takayasu , accident vasculaire cérébral , amylose primitive
Traitement Stéroïdes , bisphosphonates , inhibiteur de la pompe à protons
Pronostic Espérance de vie (généralement normale)
La fréquence ~ 1 personne sur 15 000 par an (> 50 ans)

L'artérite à cellules géantes ( ACG ), également appelée artérite temporale , est une maladie auto-immune inflammatoire des gros vaisseaux sanguins . Les symptômes peuvent inclure des maux de tête , des douleurs aux tempes, des symptômes pseudo-grippaux , une vision double et des difficultés à ouvrir la bouche. La complication peut inclure l'obstruction de l' artère à l'œil entraînant une cécité , une dissection aortique et un anévrisme aortique . La GCA est fréquemment associée à la polymyalgie rhumatismale .

La cause est inconnue. Le mécanisme sous-jacent implique une inflammation des petits vaisseaux sanguins qui se produisent dans les parois des grandes artères. Cela affecte principalement les artères autour de la tête et du cou, bien que certaines dans la poitrine puissent également être affectées. Le diagnostic est suspecté sur la base des symptômes, des analyses de sang et de l'imagerie médicale , et confirmé par une biopsie de l' artère temporale . Cependant, chez environ 10 % des personnes, l'artère temporale est normale.

Le traitement est typique avec des doses élevées de stéroïdes tels que la prednisone ou la prednisolone . Une fois les symptômes résolus, la dose est ensuite diminuée d'environ 15 % par mois. Une fois qu'une faible dose est atteinte, la diminution est encore ralentie au cours de l'année suivante. D'autres médicaments peuvent être recommandés, notamment les bisphosphonates pour prévenir la perte osseuse et un inhibiteur de la pompe à protons pour prévenir les problèmes d'estomac.

Elle touche environ 1 personne sur 15 000 de plus de 50 ans par an. La condition ne survient généralement que chez les personnes de plus de 50 ans, étant plus fréquente chez les personnes de 70 ans. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. Ceux d'origine nord-européenne sont plus souvent touchés. L'espérance de vie est généralement normale. La première description de la maladie a eu lieu en 1890.

Signes et symptômes

Les symptômes courants de l'artérite à cellules géantes comprennent :

L'inflammation peut affecter l'apport sanguin à l' œil ; une vision floue ou une cécité soudaine peuvent survenir. Dans 76% des cas impliquant l'œil, l' artère ophtalmique est impliquée, provoquant une neuropathie optique ischémique antérieure artéritique .

L'artérite à cellules géantes peut présenter des caractéristiques atypiques ou chevauchantes. Un diagnostic précoce et précis est important pour prévenir la perte de vision ischémique. Par conséquent, cette condition est considérée comme une urgence médicale .

Bien que les études varient quant au taux exact de rechute de l'artérite à cellules géantes, une rechute de cette maladie peut survenir. Elle survient le plus souvent à faibles doses de prednisone (<20 mg/jour), au cours de la première année de traitement, et les signes les plus fréquents de rechute sont les céphalées et la polymyalgie rhumatismale .

Conditions associées

L' antigène du virus varicelle-zona (VZV) a été trouvé dans 74% des biopsies de l'artère temporale qui étaient GCA-positives, suggérant que l'infection par le VZV peut déclencher la cascade inflammatoire.

Le trouble peut coexister (dans environ la moitié des cas) avec la polymyalgie rhumatismale (PMR), qui se caractérise par l'apparition soudaine de douleurs et de raideurs dans les muscles ( bassin , épaule ) du corps et est observée chez les personnes âgées. GCA et PMR sont si étroitement liés qu'ils sont souvent considérés comme des manifestations différentes du même processus pathologique. La PMR ne présente généralement pas les symptômes crâniens , notamment les maux de tête, les douleurs à la mâchoire lors de la mastication et les symptômes visuels, qui sont présents dans la GCA.

L'artérite à cellules géantes peut affecter l'aorte et entraîner un anévrisme aortique et une dissection aortique . Jusqu'à 67 % des personnes atteintes d'ACG présentent des signes d'inflammation de l'aorte, ce qui peut augmenter le risque d'anévrisme et de dissection de l'aorte. Il existe des arguments en faveur du dépistage systématique de chaque personne atteinte d'ACG pour cette complication potentiellement mortelle par imagerie de l'aorte. Le dépistage doit être effectué au cas par cas en fonction des signes et symptômes des personnes atteintes de GCA.

Mécanisme

Le mécanisme pathologique est le résultat d'une cascade inflammatoire déclenchée par une cause encore indéterminée entraînant des cellules dendritiques dans la paroi vasculaire recrutant des cellules T et des macrophages pour former des infiltrats granulomateux. Ces infiltrats érodent les couches médiane et interne de la tunique moyenne artérielle , entraînant des affections telles que l'anévrisme et la dissection. L'activation des cellules T helper 17 (Th17) impliquées dans l' interleukine (IL) 6 , IL-17 , IL-21 et IL-23 joue un rôle essentiel ; spécifiquement, l' activation de Th17 conduit à une activation supplémentaire de Th17 par l'IL-6 d'une manière continue et cyclique. Cette voie est supprimée avec les glucocorticoïdes et, plus récemment, il a été découvert que les inhibiteurs de l'IL-6 jouent également un rôle suppresseur.

Diagnostic

Examen physique

Micrographie à grossissement intermédiaire montrant une artérite à cellules géantes dans une biopsie de l' artère temporale . La lumière artérielle est visible à gauche. Une cellule géante est visible à droite à l'interface entre l' intima épaissie et la médiaTache H&E

Tests de laboratoire

Biopsie

Histopathologie des vascularites à cellules géantes d'une artère cérébrale. Elastica-tache.

L' étalon-or pour le diagnostic de l'artérite temporale est la biopsie , qui consiste à retirer une petite partie du vaisseau sous anesthésie locale et à l'examiner au microscope à la recherche de cellules géantes infiltrant le tissu. Cependant, un résultat négatif n'exclut pas définitivement le diagnostic ; étant donné que les vaisseaux sanguins sont impliqués de manière inégale, il peut y avoir des zones non affectées sur le vaisseau et la biopsie peut avoir été prélevée sur ces parties. La biopsie unilatérale d'une longueur de 1,5 à 3 cm est sensible à 85-90% (1 cm est le minimum). A Caractérisée par une hyperplasie intimale et une inflammation granulomateuse médiale avec fragmentation de la lame élastique avec un infiltrat de lymphocytes T CD 4+ prédominant, la biopsie n'est actuellement considérée comme confirmative que pour le diagnostic clinique, ou comme l'un des critères diagnostiques.

L'imagerie médicale

L'examen radiologique de l'artère temporale par échographie donne un signe de halo . L'IRM et la TDM cérébrales avec contraste sont généralement négatives dans ce trouble. Des études récentes ont montré que l'IRM 3T utilisant une imagerie à très haute résolution et une injection de contraste peut diagnostiquer ce trouble de manière non invasive avec une spécificité et une sensibilité élevées.

Traitement

La GCA est considérée comme une urgence médicale en raison du potentiel de perte de vision irréversible. Des corticoïdes , généralement de la prednisone à forte dose (1 mg/kg/jour), doivent être instaurés dès que le diagnostic est suspecté (avant même que le diagnostic ne soit confirmé par biopsie) pour prévenir la cécité irréversible secondaire à l' occlusion de l' artère ophtalmique . Les stéroïdes n'empêchent pas la confirmation ultérieure du diagnostic par biopsie, même si certaines modifications histologiques peuvent être observées vers la fin de la première semaine de traitement et sont plus difficiles à identifier après quelques mois. La dose de corticoïdes est généralement réduite progressivement sur 12 à 18 mois. Les stéroïdes oraux sont au moins aussi efficaces que les stéroïdes intraveineux, sauf dans le traitement de la perte visuelle aiguë où les stéroïdes intraveineux semblent offrir un avantage significatif par rapport aux stéroïdes oraux. Les effets secondaires à court terme de la prednisone sont rares mais peuvent inclure des changements d'humeur, une nécrose avasculaire et un risque accru d'infection. Certains des effets secondaires associés à une utilisation à long terme comprennent la prise de poids, le diabète sucré , l' ostéoporose , la nécrose avasculaire, le glaucome , la cataracte , les maladies cardiovasculaires et un risque accru d'infection. Il n'est pas clair si l'ajout d'une petite quantité d' aspirine est bénéfique ou non car cela n'a pas été étudié. Des injections de tocilizumab peuvent également être utilisées. Le tocilizumab est un anticorps humanisé qui cible le récepteur de l'interleukine-6, qui est une cytokine clé impliquée dans la progression de la GCA. Le tocilizumab s'est avéré efficace pour minimiser à la fois les récidives et les poussées de GCA lorsqu'il est utilisé à la fois seul et avec des corticostéroïdes. L'utilisation à long terme du tocilizumab nécessite une enquête plus approfondie. Le tocilizumab peut augmenter le risque de perforation gastro - intestinale et d' infections , mais il ne semble pas qu'il y ait plus de risques que l'utilisation de corticostéroïdes.

Épidémiologie

L'artérite à cellules géantes ne survient généralement que chez les personnes de plus de 50 ans; en particulier ceux qui ont 70 ans. Elle touche environ 1 personne sur 15 000 de plus de 50 ans par an. Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, dans un rapport de 2:1, et plus fréquent chez les personnes d'origine nord-européenne, ainsi que chez celles résidant plus loin de l' équateur .

Terminologie

Les termes « artérite à cellules géantes » et « artérite temporale » sont parfois utilisés de manière interchangeable, en raison de l'atteinte fréquente de l' artère temporale . Cependant, d'autres gros vaisseaux tels que l' aorte peuvent être impliqués. L'artérite à cellules géantes est également connue sous le nom d'« artérite crânienne » et de « maladie de Horton ». Le nom ( artérite à cellules géantes) reflète le type de cellule inflammatoire impliquée.

Les références

Liens externes

Classification
Ressources externes