Hémisphérectomie - Hemispherectomy

Hémisphérectomie
CIM-9-CM 01.52
Engrener D038421

L'hémisphérectomie est une intervention neurochirurgicale très rare dans laquelle un hémisphère cérébral (la moitié de la partie supérieure du cerveau ou du cerveau ) est retiré, déconnecté ou désactivé. Cette procédure est utilisée pour traiter une variété de troubles épileptiques où la source de l' épilepsie est localisée dans une large zone d'un seul hémisphère du cerveau, notamment l'encéphalite de Rasmussen . Environ un patient épileptique sur trois continuera d'avoir des crises persistantes malgré un traitement médicamenteux contre l'épilepsie. L'hémisphérectomie est réservée aux cas les plus extrêmes de ce tiers dans lesquels les crises de l'individu ne répondent pas aux médicaments ou à d'autres chirurgies moins invasives et altèrent considérablement le fonctionnement ou exposent le patient à d'autres complications. La procédure guérit avec succès les crises chez environ 85 à 90 % des patients. De plus, il est également connu pour améliorer souvent de manière marquée le fonctionnement cognitif et le développement de l'individu. Une hémisphérectomie subtotale épargnant le cortex sensorimoteur peut être réalisée avec un contrôle efficace des crises attendu chez 70 à 80 % des patients. Même en présence d'une épileptogénicité unilatérale généralisée ou d'anomalies anatomiques/fonctionnelles d'imagerie, l'hémisphérectomie complète peut souvent être évitée, en particulier lorsqu'il y a peu d'hémiparésie.

Histoire et développement

L'hémisphérectomie a été réalisée pour la première fois sur un chien en 1888 par Friedrich Goltz . La première opération de ce type sur l'homme a été réalisée par Walter Dandy en 1928 pour un glioblastome multiforme . L'hémisphérectomie a été revitalisée chez les enfants dans les années 1980 par John M. Freeman et Ben Carson à l'hôpital Johns Hopkins .

Dans les années 1960 et au début des années 1970, l'hémisphérectomie impliquait essentiellement l'ablation d'une moitié entière du cerveau. Cette procédure est connue sous le nom d'hémisphérectomie anatomique. L'hémisphérectomie anatomique diminue la probabilité que les crises reviennent, car il ne reste plus aucune partie de la zone cérébrale épileptique identifiée pour provoquer des crises. Un deuxième type d'hémisphérectomie, connu sous le nom d'hémisphérectomie fonctionnelle, est devenu plus répandu ces dernières années. Dans cette procédure, seules les parties épileptiques de ce côté du cerveau sont enlevées, par opposition à l'hémisphère entier. Si une hémisphérectomie fonctionnelle est choisie plutôt qu'une hémisphérectomie anatomique, c'est probablement parce qu'elle permet une perte de sang moindre et une plus grande chance de résilience pour le patient. De plus, l'hémisphérectomie fonctionnelle est moins susceptible de provoquer une hydrocéphalie, "l'accumulation excessive de [liquide céphalo-rachidien] dans le cerveau", qui entraîne des complications dues à une pression nocive sur les tissus cérébraux.

Au cours des quinze dernières années, quelques types d'hémisphérectomies fonctionnelles ont vu le jour, impliquant généralement l'ablation de moins de tissu cérébral. Une telle procédure est connue sous le nom d'hémisphérotomie péri-insulaire. L'hémisphérotomie péri-insulaire a été développée pour permettre un soulagement des crises avec une élimination minimale des tissus cérébraux. Dans cette procédure, le chirurgien vise à déconnecter (plutôt qu'à retirer) l'hémisphère, donc appelé hémisphérotomie, afin de minimiser les complications à long terme. Cette procédure continue d'être affinée et est maintenant réalisée plus fréquemment que l'hémisphérectomie classique. Une autre procédure relativement nouvelle pour la chirurgie de l'épilepsie est la chirurgie endoscopique (voir endoscopie ), la chirurgie réalisée à l'aide de petites caméras et de petits sites d'incision. Son attrait réside dans sa nature peu invasive, qui diminue généralement les risques d'infection et augmente la vitesse de récupération physique.

Critères des patients

En raison de l'altération dramatique de la composition du cerveau et du risque inhérent que posent les hémisphérectomies, certains critères doivent être remplis pour qu'une personne soit admissible à la procédure. Les critères incluent l'absence de contrôle réussi des crises au cours d'une variété d'essais de médicaments, et une chance raisonnable à élevée de succès de la procédure.

L'âge du patient est souvent l'un de ces prédicteurs de succès. Cette procédure est presque exclusivement réalisée chez les enfants car leur cerveau affiche généralement plus de neuroplasticité , permettant aux neurones de l'hémisphère restant de reprendre les tâches de l'hémisphère perdu. Cela se produit probablement en renforçant les connexions neuronales qui existent déjà du côté non affecté mais qui seraient autrement restées petites dans un cerveau fonctionnant normalement et non blessé. Dans une étude portant sur des enfants de moins de 5 ans qui ont subi cette intervention chirurgicale pour traiter l' épilepsie catastrophique , 73,7 % ont été libérés de toutes les crises.

Le succès de la procédure ne se limite cependant pas aux enfants. Une étude en 2007 a indiqué l'efficacité à long terme de l'hémisphérectomie anatomique chez des adultes soigneusement sélectionnés, avec un contrôle des crises durable sur plusieurs décennies. Une étude de cas publiée en 2015 sur 2 adultes âgés de 48 et 38 ans a démontré le succès de l'hémisphérectomie fonctionnelle dans le traitement de l' état de mal épileptique (ES), une maladie épileptique dans laquelle les crises sont prolongées ou se produisent de manière rapprochée. En 2012, une étude de cas portant sur 30 personnes ayant subi une forme d'hémisphérectomie à l'âge adulte a révélé que 81 % des personnes n'avaient plus de crises après l'intervention. De plus, presque tous les patients participants ont signalé une amélioration de leur qualité de vie. La conclusion : « les patients adultes n'ont pas à s'attendre à plus de problèmes avec de nouveaux déficits, semblent s'en sortir assez bien et la plupart profitent de la chirurgie dans plusieurs domaines de la qualité de vie. »

En fin de compte, les chances de bénéfice et d'amélioration pour l'individu doivent l'emporter sur les coûts. Par exemple, un neurochirurgien ne recommanderait pas l'hémisphérectomie chez un patient qui possédait encore une fonctionnalité significative, malgré des crises fréquentes. Un tel patient risquerait de perdre sa fonctionnalité restante. De même, l'hémisphérectomie serait probablement recommandée à un patient présentant des crises débilitantes. Un patient dont le fonctionnement se détériore peu ou gravement n'a pas autant à risquer en ayant la procédure, donc la chance d'en tirer profit est plus grande. Selon les cas, une recommandation pour une hémisphérectomie pourrait être plus risquée pour un enfant que pour un adulte. Ainsi, l'âge n'est pas toujours le facteur décisif de succès des hémisphérectomies.

Résultats

Dans l'ensemble, l'hémisphérectomie est une procédure réussie. Une étude de 1996 portant sur 52 personnes ayant subi la chirurgie a révélé que 96 % des patients présentaient une diminution ou une disparition complète des crises après la chirurgie. Des études n'ont trouvé aucun effet significatif à long terme sur la mémoire , la personnalité ou l' humour , et des changements minimes dans la fonction cognitive globale. Par exemple, un cas a suivi un patient qui avait terminé ses études collégiales, fréquenté des études supérieures et obtenu des résultats supérieurs à la moyenne aux tests d'intelligence après avoir subi cette procédure à l'âge de 5 ans. Ce patient a finalement développé « des capacités linguistiques et intellectuelles supérieures » malgré l'ablation de l'hémisphère gauche, qui contient les zones linguistiques classiques.

Lors de la résection de l'hémisphère gauche, des preuves indiquent que certaines fonctions linguistiques avancées ( par exemple, la grammaire d'ordre supérieur) ne peuvent pas être entièrement assumées par le côté droit. L'étendue de la perte de langage avancée dépend souvent de l'âge du patient au moment de la chirurgie. Une étude sur le développement cognitif de deux adolescents qui avaient subi une hémisphérectomie a révélé que « la plasticité et le développement du cerveau découlent, en partie, de l'adaptation du cerveau aux besoins comportementaux pour s'adapter aux forces et aux préjugés disponibles… Le garçon adapte la tâche pour s'adapter davantage à son cerveau. qu'il adapte son cerveau pour s'adapter à la tâche. La neuroplasticité après hémisphérectomie n'implique pas un rétablissement complet du fonctionnement antérieur, mais plutôt la capacité de s'adapter aux capacités actuelles du cerveau de telle manière que l'individu puisse toujours fonctionner, quelle que soit la nouvelle façon de fonctionner.

Christina Santhouse (maintenant Paravecchia) a subi une hémisphérectomie le 13 février 1996, réalisée par Ben Carson à l'âge de huit ans. Auparavant, elle souffrait de l'encéphalite de Rasmussen, qui lui faisait subir environ 150 crises par jour. Après l'opération, on a dit à sa famille qu'elle ne serait jamais capable de faire de nombreuses activités normales, comme conduire une voiture ou occuper un travail normal. Cependant, elle a dépassé de loin les attentes de tout le monde en obtenant une maîtrise en orthophonie et en se mariant et en ayant ses propres enfants.

Hémisphérectomie traumatique

Il y a des cas où une personne qui a subi un traumatisme majeur d'un côté du cerveau, comme une blessure par balle, a nécessité une hémisphérectomie et a survécu. Le cas le plus notable est celui d' Ahad Israfil , qui a perdu le côté droit de son cerveau en 1987 dans un accident de travail avec arme à feu. Il a finalement retrouvé la plupart de ses facultés, même s'il avait encore besoin d'un fauteuil roulant. Il a été noté que la chirurgie reconstructive était difficile en raison du coup de feu qui lui a brisé le crâne et qu'il vivait avec une grande échancrure de ce côté de la tête.

Voir également

Les références

Lectures complémentaires

Liens externes