Asplénie - Asplenia

Asplénie
Spécialité Génétique médicale Modifiez ceci sur Wikidata

L'asplénie fait référence à l'absence de fonction normale de la rate et est associée à de graves risques d'infection. L'hyposplénisme est utilisé pour décrire un fonctionnement splénique réduit (« hypo- »), mais pas aussi gravement affecté qu'avec l'asplénisme.

L' asplénie fonctionnelle survient lorsque le tissu splénique est présent mais ne fonctionne pas bien (par exemple, drépanocytose, polysplénie) -de tels patients sont traités comme s'ils étaient aspléniques-, alors que dans l' asplénie anatomique , la rate elle-même est absente.

Causes

Congénital

Acquis

L' asplénie acquise survient pour plusieurs raisons :

Asplénie fonctionnelle

L'asplénie fonctionnelle peut survenir lorsque les patients présentant des troubles métaboliques ou hématologiques voient l'organisation de leurs tissus spléniques altérée. Cela peut conduire à des résultats similaires à ceux observés chez les patients ayant subi une splénectomie, par exemple en étant infectés par des bactéries encapsulées telles que Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae et Neisseria meningitidis. Les patients qui présentent une certaine forme d'asplénie ont une sensibilité accrue à ces infections bactériennes encapsulées principalement parce qu'ils manquent de cellules B mémoire IgM et de leur non-adhésion aux vaccins polysaccharidiques. De plus, il existe un déficit d'autres cellules spléniques, par exemple les macrophages spléniques. Ceci, combiné au manque de cellules B, peut fournir un environnement favorable au développement d'infections bactériennes.

Splénectomie partielle et préservation de la fonction splénique

Dans un effort pour préserver certains des rôles protecteurs de la rate, des tentatives sont maintenant souvent faites pour préserver une petite partie de la rate lors de la réalisation d'une splénectomie chirurgicale subtotale (partielle) ou d'une embolisation partielle de la rate . Cela peut être particulièrement important dans les pays les plus pauvres où des mesures de protection pour les patients aspléniques ne sont pas disponibles. Cependant, il a été conseillé que la vaccination préopératoire soit conseillée jusqu'à ce que le tissu splénique restant puisse rétablir sa fonction.

Des risques

Asplénie est une forme de déficit immunitaire , ce qui augmente le risque de septicémie de bactéries encapsulées de polysaccharide , et peut entraîner une écrasante infection post splénectomie (OPSI), souvent fatale en quelques heures. En particulier, les patients sont à risque de Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae et méningocoque . Le risque est augmenté jusqu'à 350 fois.

Le risque accru d'infection est dû à l'incapacité à éliminer les bactéries opsonisées du sang circulant. Il existe également un déficit en anticorps indépendants des lymphocytes T, tels que ceux réactifs à la capsule polysaccharidique de Streptococcus pneumoniae .

Le risque pour les patients aspléniques a été exprimé comme l'équivalent d'un adulte mourant dans un accident de la route (sur 100 personnes sans rate, 1 à 5 développeraient une infection grave par décennie) (référence UK Splenectomy Trust Advice). conseillé. Une numération plaquettaire accrue peut être observée chez les personnes sans rate fonctionnelle.

Diagnostic

Le diagnostic est confirmé par l'échographie abdominale et la détection des corps de Howell-Jolly dans les globules rouges.

La gestion

Pour minimiser les risques associés à la splénectomie, des protocoles d' antibiotiques et de vaccination ont été établis, mais sont souvent mal respectés par les médecins et les patients en raison des complications résultant de l'antibioprophylaxie telles que le développement d'une surpopulation de Clostridium difficile dans le tractus intestinal.

Antibioprophylaxie

En raison du risque accru d'infection, les médecins administrent des antibiotiques oraux en prophylaxie après une splénectomie chirurgicale ou dès la naissance pour une asplénie congénitale ou fonctionnelle.

Il est également conseillé aux personnes aspléniques de commencer un traitement antibiotique à dose complète dès le premier début d'une infection des voies respiratoires supérieures ou inférieures (par exemple, un mal de gorge ou une toux) ou au début de toute fièvre. Même avec un traitement antibiotique et même avec des antécédents de vaccination pertinents, les personnes sans rate fonctionnelle courent un risque d' infection post-splénectomie écrasante .

Dans une salle d'urgence ou en milieu hospitalier, l'évaluation et le traitement appropriés d'un patient fébrile asplénique doivent inclure une numération formule sanguine complète avec différentiel, une hémoculture avec coloration de Gram, une analyse des gaz du sang artériel, une radiographie pulmonaire et la prise en compte d'une ponction lombaire avec des études du LCR . Aucune de ces évaluations ne doit retarder la mise en route d'antibiotiques intraveineux à large spectre appropriés. Les directives de la campagne Surviving Sepsis indiquent que les antibiotiques doivent être administrés à un patient suspecté de sepsis dans l'heure suivant la présentation. Un retard dans le démarrage des antibiotiques pour une raison quelconque est associé à un mauvais résultat.

Vaccination

Il est suggéré que les personnes splénectomisées reçoivent les vaccins suivants, et idéalement avant la chirurgie de splénectomie planifiée :

  • Vaccin antipneumococcique polyosidique (pas avant 2 ans). Les enfants peuvent d'abord avoir besoin d'un ou de plusieurs rappels de vaccin antipneumococcique conjugué s'ils n'ont pas terminé la série complète pour l'enfance.
  • Vaccin contre Haemophilus influenzae de type b , surtout s'il n'a pas été reçu dans l'enfance. Pour les adultes qui n'ont pas été vaccinés auparavant, deux doses administrées à deux mois d'intervalle étaient recommandées dans les nouvelles directives de vaccination britanniques de 2006 (au Royaume-Uni, elles peuvent être administrées sous forme de vaccin combiné Hib/MenC).
  • Vaccin méningococcique conjugué , surtout s'il n'est pas reçu à l'adolescence. Les adultes préalablement vaccinés ont besoin d'un seul rappel et les adultes non vaccinés ont été avisés, au Royaume-Uni depuis 2006, de recevoir deux doses à deux mois d'intervalle. Les enfants trop jeunes pour le vaccin conjugué devraient recevoir le vaccin polyosidique antiméningococcique dans l'intervalle.
  • Vaccin contre la grippe , chaque hiver, pour aider à prévenir les infections bactériennes secondaires.

Mesures de voyage

En plus des vaccinations normales conseillées pour les pays à visiter, le méningocoque du groupe A doit être inclus si vous visitez des pays à risque particulier (par exemple l'Afrique subsaharienne). Les vaccins non conjugués contre la méningite A et C habituellement utilisés à cet effet ne donnent qu'une couverture de 3 ans et offrent une couverture à long terme moins efficace pour la méningite C que la forme conjuguée déjà mentionnée.

Ceux qui n'ont pas de rate fonctionnelle sont plus à risque de contracter le paludisme et de succomber à ses effets. Les voyages dans les zones impaludées comportent des risques plus importants et il vaut mieux les éviter. Les voyageurs doivent prendre le médicament prophylactique antipaludique le plus approprié et être extrêmement vigilants sur les mesures visant à prévenir les piqûres de moustiques.

Les vaccinations antipneumococciques peuvent ne pas couvrir certaines des autres souches de bactéries pneumococciques présentes dans d'autres pays. De même, leur résistance aux antibiotiques peut également varier, nécessitant un choix différent d'antibiotique de réserve.

Mesures supplémentaires

  • Interventions chirurgicales et dentaires - Une prophylaxie antibiotique peut être nécessaire avant certaines interventions chirurgicales ou dentaires.
  • Morsures d'animaux - une couverture antibiotique adéquate est requise même après des morsures mineures de chien ou d'autres animaux. Les patients aspléniques sont particulièrement sensibles à l'infection par capnocytophaga canimorsus et doivent recevoir une cure de cinq jours d' amoxicilline/clavulanate ( érythromycine chez les patients allergiques à la pénicilline).
  • Morsures de tiques - La babésiose est une infection rare transmise par les tiques. Les patients doivent se vérifier ou se faire inspecter pour détecter les piqûres de tiques s'ils sont dans une situation à risque. La présentation avec fièvre, fatigue et anémie hémolytique nécessite une confirmation diagnostique par l'identification des parasites au sein des globules rouges sur frottis sanguin et par une sérologie spécifique . La quinine (avec ou sans clindamycine ) est généralement un traitement efficace.
  • Avertissement d'alerte - Les personnes sans rate fonctionnelle peuvent porter une carte ou porter un bracelet ou un collier spécial indiquant qu'elles n'ont pas de rate fonctionnelle. Cela alerterait un professionnel de la santé pour qu'il prenne des mesures rapides s'il tombe gravement malade et ne peut pas l'informer de son état.

Les références

Liens externes

Classification
Ressources externes