Sténose du pylore - Pyloric stenosis
| Sténose du pylore | |
|---|---|
| Autres noms | Pylorosténose, sténose hypertrophique du pylore infantile |
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| Contour de l'estomac, montrant ses repères anatomiques, y compris le pylore. | |
| Spécialité | Chirurgie générale |
| Symptômes | Vomissements de projectiles après s'être nourris |
| Complications | Déshydratation , problèmes d'électrolyte |
| Début habituel | 2 à 12 semaines |
| Causes | Inconnu |
| Facteurs de risque | césarienne , accouchement prématuré , biberon , premier né |
| Méthode de diagnostic | examen physique, échographie |
| Diagnostic différentiel | Reflux gastro-œsophagien , invagination |
| Traitement | Opération |
| Pronostic | Excellent |
| La fréquence | 1,5 pour 1 000 bébés |
La sténose du pylore est un rétrécissement de l'ouverture de l' estomac à la première partie de l' intestin grêle (le pylore ). Les symptômes comprennent des vomissements de projectile sans présence de bile . Cela se produit le plus souvent après que le bébé est nourri. L'âge typique auquel les symptômes deviennent évidents est de deux à douze semaines.
La cause de la sténose du pylore n'est pas claire. Les facteurs de risque chez les bébés comprennent la naissance par césarienne , la naissance prématurée , l' alimentation au biberon et le premier-né. Le diagnostic peut être posé en sentant une masse en forme d'olive dans l'abdomen du bébé. Ceci est souvent confirmé par l' échographie .
Le traitement commence d'abord par la correction des problèmes de déshydratation et d' électrolyte . Ceci est ensuite généralement suivi d'une intervention chirurgicale, bien que certains traitent la maladie sans intervention chirurgicale en utilisant de l' atropine . Les résultats sont généralement bons tant à court terme qu'à long terme.
Environ un à deux bébés sur 1 000 sont touchés, et les hommes sont touchés environ quatre fois plus souvent que les femmes. La condition est très rare chez les adultes. La première description de la sténose du pylore remonte à 1888 avec la prise en charge chirurgicale réalisée pour la première fois en 1912 par Conrad Ramstedt . Avant le traitement chirurgical, la plupart des bébés mouraient.
Signes et symptômes
Les bébés atteints de cette maladie se présentent généralement à n'importe quel moment au cours des premières semaines à 6 mois de la vie avec des vomissements qui s'aggravent progressivement . Il est plus susceptible d'affecter les premiers-nés, les hommes étant plus fréquents que les femmes dans un rapport de 4 pour 1. Les vomissements sont souvent décrits comme non colorés par la bile ("non bilieux") et "vomissements en projectile", car ils sont plus énergique que les régurgitations habituelles ( reflux gastro-oesophagien ) observées à cet âge. Certains nourrissons présentent une mauvaise alimentation et une perte de poids, mais d'autres présentent un gain de poids normal. Une déshydratation peut survenir, ce qui fait qu'un bébé pleure sans avoir de larmes et produit des couches moins humides ou sales parce qu'il n'urine pas pendant des heures ou quelques jours. Les symptômes commencent généralement entre 3 et 12 semaines. Les résultats comprennent une plénitude épigastrique avec un péristaltisme visible dans la partie supérieure de l'abdomen de gauche à droite du nourrisson. La faim constante, les éructations et les coliques sont d'autres signes possibles que le bébé est incapable de manger correctement.
Causer
Rarement, une sténose pylorique infantile peut survenir sur un mode autosomique dominant . Il n'est pas certain qu'il s'agisse d'un rétrécissement anatomique congénital ou d'une hypertrophie fonctionnelle du muscle du sphincter pylorique.
Physiopathologie
L' obstruction de la sortie gastrique due au pylore hypertrophique altère la vidange du contenu gastrique dans le duodénum . En conséquence, tous les aliments ingérés et les sécrétions gastriques ne peuvent sortir que par des vomissements, qui peuvent être de nature projectile. Bien que la cause exacte de l'hypertrophie reste inconnue, une étude a suggéré que l'hyperacidité néonatale pourrait être impliquée dans la pathogenèse. Cette explication physiologique du développement d'une sténose pylorique clinique vers 4 semaines et de sa guérison spontanée à long terme sans chirurgie si elle est traitée de manière conservatrice, a récemment été réexaminée.
Des vomissements persistants entraînent une perte d'acide gastrique ( acide chlorhydrique ). Le matériel vomi ne contient pas de bile car l'obstruction pylorique empêche l'entrée du contenu duodénal (contenant de la bile) dans l'estomac. La perte de chlorure entraîne un faible taux de chlorure dans le sang, ce qui altère la capacité du rein à excréter le bicarbonate. C'est le facteur qui empêche la correction de l'alcalose conduisant à l'alcalose métabolique.
Un hyperaldostéronisme secondaire se développe en raison de la diminution du volume sanguin . Les niveaux élevés d' aldostérone font que les reins retiennent avidement le Na + (pour corriger la déplétion du volume intravasculaire ) et excrètent des quantités accrues de K + dans l'urine (entraînant un faible taux sanguin de potassium ). La réponse compensatoire du corps à l'alcalose métabolique est une hypoventilation entraînant une élévation de la pCO 2 artérielle .
Diagnostic
Le diagnostic repose sur une anamnèse et un examen physique minutieux, souvent complétés par des examens d'imagerie radiographique. Une sténose du pylore doit être suspectée chez tout jeune nourrisson présentant des vomissements sévères. À l'examen physique, la palpation de l'abdomen peut révéler une masse dans l' épigastre . Cette masse, qui se compose du pylore élargi, est appelée « olive » et est parfois évidente après que le nourrisson ait reçu du lait maternisé à boire. Rarement, il y a des ondes péristaltiques qui peuvent être ressenties ou vues ( vidéo sur NEJM ) en raison de l'estomac essayant de forcer son contenu au-delà de la sortie pylorique rétrécie.
La plupart des cas de sténose du pylore sont diagnostiqués/confirmés par échographie , si disponible, montrant l'épaississement du pylore et l'absence de passage du contenu gastrique dans le duodénum proximal. Une épaisseur de paroi musculaire de 3 millimètres (mm) ou plus et une longueur de canal pylorique de 15 mm ou plus sont considérées comme anormales chez les nourrissons de moins de 30 jours. Le contenu gastrique ne doit pas être vu traverser le pylore, car si c'est le cas, une sténose du pylore doit être exclue et d'autres diagnostics différentiels tels que le pylorospasme doivent être envisagés. Les positions de l'artère mésentérique supérieure et de la veine mésentérique supérieure doivent être notées car des positions modifiées de ces deux vaisseaux suggéreraient une malrotation intestinale au lieu d'une sténose pylorique.
Bien que le bébé soit exposé aux radiations, une série GI supérieure (radiographies prises après que le bébé ait bu un agent de contraste spécial ) peut être diagnostique en montrant le pylore avec une lumière allongée et étroite et une bosselure dans le bulbe duodénal . Un " signe de chaîne " ou le " signe de voie ferrée ". Pour chaque type d'étude, il existe des critères de mesure spécifiques utilisés pour identifier les résultats anormaux. Les radiographies simples de l'abdomen montrent parfois un estomac dilaté. Bien que l'endoscopie gastro-intestinale supérieure démontrerait une obstruction pylorique, les médecins auraient du mal à différencier avec précision la sténose hypertrophique du pylore et le pylorospasme.
Des tests sanguins révéleront de faibles taux sanguins de potassium et de chlorure en association avec une augmentation du pH sanguin et un taux élevé de bicarbonate dans le sang en raison de la perte d' acide gastrique (qui contient de l'acide chlorhydrique ) due à des vomissements persistants. Il y aura un échange de potassium extracellulaire avec des ions hydrogène intracellulaires pour tenter de corriger le déséquilibre du pH. Ces résultats peuvent être observés avec des vomissements sévères, quelle qu'en soit la cause.
Traitement
La sténose pylorique infantile est généralement gérée par chirurgie; très peu de cas sont suffisamment bénins pour être traités médicalement.
Le danger de sténose du pylore provient de la déshydratation et de la perturbation des électrolytes plutôt que du problème sous-jacent lui-même. Par conséquent, le bébé doit être initialement stabilisé en corrigeant la déshydratation et le pH sanguin anormalement élevé observés en combinaison avec de faibles niveaux de chlorure avec les fluides IV. Cela peut généralement être accompli en 24 à 48 heures environ.
L' atropine intraveineuse et orale peut être utilisée pour traiter la sténose du pylore. Elle a un taux de réussite de 85 à 89 % contre près de 100 % pour la pyloromyotomie, mais elle nécessite une hospitalisation prolongée, des soins infirmiers qualifiés et un suivi attentif pendant le traitement. Cela pourrait être une alternative à la chirurgie chez les enfants qui ont des contre-indications à l'anesthésie ou à la chirurgie, ou chez les enfants dont les parents ne veulent pas de chirurgie.
Opération
Le traitement définitif de la sténose du pylore repose sur la pyloromyotomie chirurgicale connue sous le nom de procédure de Ramstedt (diviser le muscle du pylore pour ouvrir la sortie gastrique). Cette chirurgie peut être réalisée par une seule incision (généralement de 3 à 4 cm de long) ou par laparoscopie (par plusieurs petites incisions), selon l'expérience et les préférences du chirurgien.
Aujourd'hui, la technique laparoscopique a largement supplanté les réparations ouvertes traditionnelles qui impliquaient soit une petite incision circulaire autour du nombril, soit la procédure de Ramstedt. Par rapport aux anciennes techniques ouvertes, le taux de complications est équivalent, à l'exception d'un risque nettement plus faible d'infection de la plaie. Ceci est maintenant considéré comme la norme de soins dans la majorité des hôpitaux pour enfants aux États-Unis, bien que certains chirurgiens pratiquent encore la technique ouverte. Après réparation, les petites incisions de 3 mm sont difficiles à voir.
L'incision verticale, illustrée et énumérée ci-dessus, n'est généralement plus nécessaire, bien que de nombreuses incisions aient été horizontales au cours des dernières années. Une fois que l'estomac peut se vider dans le duodénum , l'alimentation peut recommencer. Des vomissements peuvent être attendus au cours des premiers jours après la chirurgie lorsque le tractus gastro-intestinal se stabilise. Rarement, la procédure de myotomie réalisée est incomplète et les vomissements par projectile continuent, nécessitant une nouvelle intervention chirurgicale. La sténose du pylore n'a généralement pas d'effets secondaires à long terme ni d'impact sur l'avenir de l'enfant.
Épidémiologie
Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes, les premiers-nés étant touchés environ quatre fois plus souvent, et il existe une prédisposition génétique à la maladie. Il est généralement associé aux personnes d'ascendance scandinave et présente des modèles d'hérédité multifactorielle. La sténose du pylore est plus fréquente chez les Caucasiens que les Hispaniques, les Noirs ou les Asiatiques. L'incidence est de 2,4 pour 1000 naissances vivantes chez les Caucasiens, 1,8 chez les Hispaniques, 0,7 chez les Noirs et 0,6 chez les Asiatiques. Il est également moins fréquent chez les enfants de parents métis. Les bébés de sexe masculin de race blanche de groupe sanguin B ou O sont plus susceptibles que les autres types d'être affectés.
Les nourrissons exposés à l' érythromycine présentent un risque accru de développer une sténose hypertrophique du pylore, en particulier lorsque le médicament est pris vers deux semaines de vie et éventuellement en fin de grossesse et par le lait maternel au cours des deux premières semaines de vie.
Les références
Liens externes
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