Maladie de Kienböck - Kienböck's disease
| La maladie de Kienböck | |
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| Montré est la main droite, paume vers le bas (gauche) et paume vers le haut (droite). Proximal : A= Scaphoïde , B= Lunaire , C= Triquetral , D= Pisiforme Distal : E= Trapèze , F= Trapèze , G= Capitate , H= Hamate | |
| Spécialité |
Rhumatologie , chirurgie orthopédique, chirurgie plastique 
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La maladie de Kienböck est un trouble du poignet . Il porte le nom du Dr Robert Kienböck , un radiologue à Vienne, en Autriche, qui a décrit l' ostéomalacie du lunaire en 1910.
C'est la rupture de l' os lunaire , un os du carpe du poignet qui s'articule avec le radius de l'avant-bras. Plus précisément, la maladie de Kienböck est un autre nom pour la nécrose avasculaire (mort et fracture du tissu osseux dues à l'interruption de l'approvisionnement en sang) avec fragmentation et effondrement du lunaire. Cela a été classiquement attribué à une rupture artérielle, mais peut également survenir après des événements qui produisent une congestion veineuse avec une pression interosseuse élevée.
Causer
La cause exacte de Kienböck n'est pas connue, bien qu'on pense qu'il existe un certain nombre de facteurs prédisposant une personne à Kienböck. Bien qu'il n'y ait aucune preuve que la maladie de Kienböck soit héréditaire, il est possible que des facteurs génétiques non identifiés puissent contribuer au développement de la maladie.
Des études récentes ont établi une corrélation entre les personnes atteintes de Kienböck et l'ascendance d'Europe occidentale, mais aucun lien définitif ne peut être confirmé de manière positive.
La nécrose de l'os semi-lunaire peut souvent être attribuée à un traumatisme du poignet, comme une fracture ouverte, qui pourrait interrompre l'approvisionnement en sang du semi-lunaire. Le sang afflue vers le lunaire par plusieurs artères, chacune fournissant un pourcentage. Lorsqu'une de ces voies est coupée, la probabilité que le patient développe une nécrose augmente. Malgré une prépondérance de preuves, aucune cause particulière n'a été vérifiée de manière concluante.
Des données existent sur Internet selon lesquelles la plupart des personnes souffrant de Kienböck sont affectées dans leur main dominante, bien qu'environ un tiers des personnes atteintes signalent la maladie dans leur main non dominante. Dans très peu de cas, il y a eu des personnes qui l'ont acquise dans les deux poignets.
La maladie de Kienböck est classée dans la catégorie « maladie rare », ce qui signifie qu'elle touche moins de 200 000 personnes dans la population américaine.
De nombreux patients de Kienböck sont frustrés par le manque de consensus parmi les chirurgiens de la main sur les traitements optimaux pour Kienböck. Quel que soit le stade d'évolution de la maladie, il n'existe pas de meilleur traitement et la décision est souvent basée en partie, voire en grande partie, sur des facteurs accessoires tels que la tolérance à la douleur du patient, le désir du patient de reprendre une utilisation active de la main ( comme dans les professions manuelles), et le niveau d'expertise du chirurgien avec les différents traitements.
Cependant, étant donné que chaque cas de Kienböck est différent, la composition des os du poignet et du bras sont des facteurs importants qui sont individualisés pour chaque patient. Par conséquent, une seule intervention chirurgicale ne pourra jamais résoudre tous les problèmes associés à la maladie. Ainsi, aucun consensus ne peut être atteint entre les chirurgiens.
Diagnostic
Classification radiographique
Décrit pour la première fois par David Lichtman et al. en 1977. Le but de ce système de classification est de guider le traitement et de permettre la comparaison des résultats cliniques.
- Stade I Radiographie normale (fracture du lunaire possible).
- Stade II Sclérose du semi-lunaire sans collapsus. (Des parties du semi-lunaire commencent à se détériorer. Cela se traduit par une tache blanche sur les radiographies.)
- Stade IIIA Effondrement et fragmentation lunaires, en plus de la migration proximale du capitatum.
- Stade IIIB Effondrement et fragmentation lunaires, en plus de la migration proximale du capitatum. De plus, il existe une déformation fixe en flexion du scaphoïde.
- Stade IV Modifications pouvant aller jusqu'à la fragmentation, avec modifications arthritiques radiocarpiennes et médiocarpiennes.
Traitement
Des opérations qui tentent de restaurer un apport sanguin au lunat peuvent être effectuées.
Selon le stade où se trouve la maladie au moment de sa découverte, différents traitements sont appliqués.
Si les radiographies montrent un semi-lunaire presque intact (n'ayant pas perdu beaucoup de taille et n'ayant pas été comprimé en une forme triangulaire), mais une IRM montre un manque de flux sanguin vers l'os, une revascularisation est normalement tentée. Les techniques de revascularisation, impliquant généralement une greffe osseuse prélevée ailleurs dans le corps - souvent maintenue en place par un fixateur externe pendant une période de plusieurs semaines ou mois - ont été couronnées de succès à des stades aussi tardifs que 3B, bien que leur utilisation à des stades ultérieurs (comme la plupart des traitements pour Kienböck) est controversée. Une option de traitement conservatrice consisterait à utiliser un stimulateur osseux à ultrasons, qui utilise des ultrasons pulsés de faible intensité pour augmenter le facteur de croissance endothélial vasculaire (VEG-F) et augmenter le flux sanguin vers l'os.
Certains patients de Kienböck présentent une différence de longueur anormalement importante entre le radius et le cubitus , appelée « variance ulnaire », qui est supposée provoquer une pression excessive sur le lunaire, contribuant à son avascularité. Dans les cas avec une telle différence, un raccourcissement radial est couramment effectué. Dans cette procédure, le radius (l'os long latéral) est raccourci d'une longueur donnée, généralement entre 2 et 5 mm, pour soulager la pression sur le semi-lunaire mourant. Une plaque de titane est insérée pour maintenir ensemble l'os nouvellement raccourci.
Au cours de l'étape 3, le semi-lunaire a commencé à se séparer en raison de la pression des os environnants. Cela fait flotter des fragments d'os tranchants entre les articulations, provoquant une douleur atroce. À ce stade, le lunaire est prêt à être retiré. La chirurgie la plus fréquemment pratiquée est la carpectomie proximale , où le lunaire, le scaphoïde et le triquetrum sont extraits. Cela limite considérablement l'amplitude de mouvement du poignet, mais le soulagement de la douleur peut être obtenu plus longtemps qu'après les autres chirurgies.
Une autre option chirurgicale pour cette étape est un implant en titane, en silicium ou en pyrocarbone qui remplace le lunat, bien que les médecins hésitent à le faire en raison de la tendance de l'implant à lisser les bords des os environnants, provoquant ainsi des nerfs pincés douloureux lorsque les os glisser hors de propos.
Une fois le semi-lunaire retiré, une autre procédure, le raccourcissement ulnaire , peut être effectuée. Cela soulage la pression sur l'articulation du poignet nouvellement formée du pisiforme, de l'hamat et du capitate. Selon le chirurgien, la procédure peut être réalisée de la même manière que le raccourcissement radial où une petite section est enlevée, ou tout le haut de l'ulna peut être excisé.
Au stade 4, le lunaire s'est complètement désintégré et les autres os du poignet ont rayonné vers le bas pour combler le vide. La main a maintenant un aspect déformé et infirme. La seule procédure qui peut être effectuée est la fusion totale du poignet , où une plaque est insérée sur le dessus du poignet du radius aux carpes, gelant efficacement toute flexion et mouvement du poignet. La rotation est toujours possible car elle est contrôlée par le radius et le cubitus.
C'est actuellement la dernière et la plus complète des options chirurgicales pour les personnes atteintes de Kienböck. La plupart des traitements décrits ici ne s'excluent pas mutuellement, ce qui signifie qu'un seul patient peut en recevoir plusieurs dans sa quête pour soulager la douleur. Par exemple, certains patients ont subi un plâtre, une greffe osseuse, un raccourcissement radial, une carpectomie de la rangée proximale et une fusion du poignet, le tout sur la même main.
Radiographie de la main gauche avec maladie de Kienbock montrant une variance ulnaire négative de 4 mm et maladie de Kienbock stade IIIB
Radiographie de la main gauche avec la maladie de Kienbock
Radiographie de la main gauche après carpectomie du rang proximal
Radiographie montrant le stade IIIB du poignet droit, avec conflit ulnaire.
Radiographie du poignet droit montrant une arthrodèse.
Radiographie sur carpectomie post-proximale de la main gauche, en traction.
Radiographie de la carpectomie post-proximale de la main gauche.
Les références
Liens externes
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