Syndrome de Landau – Kleffner - Landau–Kleffner syndrome

Syndrome de Landau-Kleffner
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Le syndrome de Landau – Kleffner est caractérisé par une aphasie et un EEG anormal
Spécialité Neurologie , psychiatrie  Modifiez ceci sur Wikidata

Le syndrome de Landau – Kleffner (LKS) - également appelé aphasie acquise infantile , aphasie épileptique acquise ou aphasie avec trouble convulsif - est un syndrome neurologique rare chez l'enfant .

Il porte le nom de William Landau et Frank Kleffner , qui l'ont caractérisé en 1957 avec un diagnostic de six enfants.

Signes et symptômes

Le syndrome de Landau – Kleffner est caractérisé par le développement soudain ou progressif de l' aphasie (incapacité à comprendre ou à exprimer le langage) et un électroencéphalogramme anormal (EEG). LKS affecte les parties du cerveau qui contrôlent la compréhension et la parole ( zone de Broca et zone de Wernicke ). Le trouble survient généralement chez les enfants âgés de 3 à 7 ans. Il semble y avoir une dominance masculine dans le diagnostic du syndrome (rapport de 1,7: 1, hommes / femmes).

En règle générale, les enfants atteints de LKS se développent normalement, mais perdent ensuite leurs compétences linguistiques. Alors que de nombreuses personnes touchées ont des crises cliniques, certaines n'ont que des crises électrographiques, y compris l'état de mal épileptique électrographique du sommeil (ESES). La première indication du problème de langage est généralement l'agnosie verbale auditive . Ceci est démontré chez les patients de multiples façons, y compris l'incapacité à reconnaître les bruits familiers et la diminution de la capacité de latéraliser ou de localiser le son. De plus, le langage réceptif est souvent gravement altéré, mais chez certains patients, le trouble du langage expressif est le plus profond. Dans une étude portant sur 77 cas de syndrome de Landau – Kleffner, 6 se sont avérés avoir ce type d'aphasie. Parce que ce syndrome apparaît pendant une période aussi critique d'acquisition du langage dans la vie d'un enfant, la production de la parole peut être affectée tout aussi gravement que la compréhension du langage. L'apparition de la LKS se situe généralement entre 18 mois et 13 ans, la période d'émergence la plus prédominante se situant entre 3 et 7 ans.

En général, une manifestation précoce de la maladie est en corrélation avec une récupération du langage plus faible et avec l'apparition de crises nocturnes qui durent plus de 36 mois. LKS présente un large éventail de différences de symptômes et manque d'uniformité dans les critères de diagnostic entre les cas, et de nombreuses études n'incluent pas de suivi des patients, de sorte qu'aucune autre relation entre les symptômes et la guérison n'a été connue.

La détérioration du langage chez les patients se produit généralement sur une période de plusieurs semaines ou mois. Cependant, un début aigu de la maladie a également été signalé ainsi qu'une aphasie épisodique.

Les saisies, en particulier pendant la nuit, sont un indicateur fortement pondéré de LKS. La prévalence des crises cliniques dans l'aphasie épileptique acquise (LKS) est de 70 à 85%. Chez un tiers des patients, un seul épisode de crise a été enregistré. Les crises apparaissent généralement entre 4 et 10 ans et disparaissent avant l'âge adulte (vers l'âge de 15 ans).

Souvent, des troubles comportementaux et neuropsychologiques accompagnent la progression de la LKS. Les problèmes de comportement sont observés dans pas moins de 78% de tous les cas. L'hyperactivité et une diminution de la durée d'attention sont observées chez jusqu'à 80% des patients, ainsi que la rage, l'agressivité et l'anxiété. Ces modèles de comportement sont considérés comme secondaires à la déficience du langage dans LKS. L'altération de la mémoire à court terme est une caractéristique enregistrée dans les cas de longue date d'aphasie épileptique acquise.

Cause

La plupart des cas de LKS n'ont pas de cause connue. Parfois, la condition peut être induite secondaire à d'autres diagnostics, tels que des tumeurs cérébrales de bas grade, des traumatismes crâniens fermés, une neurocysticercose et une maladie démyélinisante. Une vascularite du système nerveux central peut également être associée à cette affection.

Diagnostic

Le syndrome peut être difficile à diagnostiquer et peut être diagnostiqué à tort comme étant l' autisme , un trouble envahissant du développement, une déficience auditive, un trouble d'apprentissage, un trouble du traitement auditif / verbal, un trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention , une déficience intellectuelle , une schizophrénie infantile ou des problèmes émotionnels / comportementaux. Un test EEG (électroencéphalogramme) est impératif pour un diagnostic. De nombreux cas de patients présentant une LKS présenteront une activité cérébrale électrique anormale dans les hémisphères droit et gauche du cerveau; cela se manifeste fréquemment pendant le sommeil. Même si une lecture anormale de l'EEG est courante chez les patients LKS, aucune relation n'a été identifiée entre les anomalies de l'EEG et la présence et l'intensité des problèmes de langage. Dans de nombreux cas cependant, des anomalies du test EEG ont précédé la détérioration du langage et l'amélioration du tracé EEG a précédé l'amélioration du langage (cela se produit chez environ la moitié de tous les enfants atteints). De nombreux facteurs inhibent la fiabilité des données EEG: les déficits neurologiques ne suivent pas de près les modifications maximales de l'EEG dans le temps.

Le moyen le plus efficace de confirmer la LKS consiste à obtenir des EEG de sommeil nocturne, y compris des EEG à tous les stades du sommeil. De nombreuses conditions telles que la démyélinisation et les tumeurs cérébrales peuvent être exclues en utilisant l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Dans le LKS, le fluorodésoxyglucose (FDG) et la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent montrer une diminution du métabolisme dans un ou les deux lobes temporaux - un hypermétabolisme a été observé chez des patients atteints d'aphasie épileptique acquise.

La plupart des cas de LKS n'ont pas de cause connue. Parfois, la condition peut être induite secondaire à d'autres diagnostics tels que des tumeurs cérébrales de bas grade, un traumatisme crânien fermé, une neurocysticercose et une maladie démyélinisante . Une vascularite du système nerveux central peut également être associée à cette affection.

Diagnostic différentiel

Le tableau ci-dessous montre le diagnostic étendu et différentiel de l'aphasie épileptique acquise ainsi que la régression cognitive et comportementale:

Diagnostic Détérioration Modèles EEG
Régression épileptiforme autistique Langage expressif, RL, S, communication verbale et non verbale Pointes centrotemporelles
Régression autistique Langage expressif, RL, S, communication verbale et non verbale Normal
Aphasie épileptique acquise RL, éventuellement comportementale Pointes temporales ou pariétales gauches ou droites, éventuellement ESES
Aphasie épileptique expressive acquise Langage expressif, apraxie oromotrice Pointes centrotemporelles
(ESES) Langage expressif, RL, éventuellement comportemental ESES
Dysphasie développementale (maladie développementale du langage expressif) Non; manque d'acquisition du langage expressif Pointes temporelles ou pariétales
Trouble épileptiforme désintégratif Langage expressif, RL, S, communication verbale et non verbale, éventuellement comportementale ESES
Bégaiement Langage expressif, pas d'agnosie verbale-auditive Décharges spike-and-wave sur les régions temporocentrales et frontales gauches

Remarque: EEG = électroencéphalographique; ESES = état électrique épileptique du sommeil; RL = langage réceptif; S = sociabilité

  • Pic et vague continus de sommeil lent (> 85% du sommeil lent).

Traitement

Le traitement de la LKS comprend généralement des médicaments, tels que des anticonvulsivants et des corticostéroïdes (tels que la prednisone ), et une orthophonie , qui doit être débutée tôt. Certains patients s'améliorent avec l'utilisation de corticostéroïdes ou de l'hormone adrénocorticotrophine (ACTH), ce qui laisse penser que l'inflammation et le vasospasme peuvent jouer un rôle dans certains cas d'aphasie épileptique acquise.

Une option de traitement controversée implique une technique chirurgicale appelée transection sous- piale multiple dans laquelle de multiples incisions sont faites à travers le cortex de la partie affectée du cerveau sous la pie-mère , sectionnant les voies axonales dans la substance blanche sous-jacente . Le cortex est tranché en lignes parallèles au gyrus mi-temporal et à la zone périsylvienne pour atténuer la propagation de l'activité épileptiforme sans provoquer de dysfonctionnement cortical. Il existe une étude de Morrell et al. dans lequel les résultats ont été rapportés pour 14 patients atteints d'aphasie épileptique acquise ayant subi de multiples transections sous-piales. Sept des quatorze patients ont récupéré une parole adaptée à leur âge et n'ont plus besoin d'orthophonie. Quatre autres des 14 ont montré une amélioration de la parole et de la compréhension des instructions données verbalement, mais ils avaient encore besoin d'une orthophonie. Onze patients ont eu un dysfonctionnement du langage pendant deux ans ou plus. Une autre étude de Sawhney et al. ont rapporté une amélioration chez les trois patients atteints d'aphasie épileptique acquise qui ont subi la même procédure.

Divers hôpitaux contiennent des programmes conçus pour traiter des conditions telles que LKS comme le Children's Hospital Boston et son programme de communication augmentative. Il est connu dans le monde entier pour son travail auprès d'enfants ou d'adultes qui ne parlent pas ou sont gravement handicapés. En règle générale, une équipe de soins pour les enfants atteints de LKS se compose d'un neurologue, d'un neuropsychologue et d'un orthophoniste ou d'un audiologiste. Certains enfants ayant des problèmes de comportement peuvent également avoir besoin de consulter un psychologue pour enfants et un psychopharmacologue. L'orthophonie commence immédiatement au moment du diagnostic avec un traitement médical pouvant inclure des stéroïdes et des médicaments antiépileptiques ou anticonvulsivants.

L'éducation des patients s'est également avérée utile dans le traitement des LKS. Leur enseigner la langue des signes est un moyen de communication utile et si l'enfant était capable de lire et d'écrire avant le début de la LKS, cela est également extrêmement utile.

Pronostic

Le pronostic pour les enfants atteints de LKS varie. Certains enfants affectés peuvent avoir un trouble du langage sévère permanent, tandis que d'autres peuvent retrouver une grande partie de leurs capacités linguistiques (bien que cela puisse prendre des mois ou des années). Dans certains cas, une rémission et une rechute peuvent survenir. Le pronostic est amélioré lorsque le trouble survient après l'âge de 6 ans et lorsque l'orthophonie est débutée tôt. Les crises disparaissent généralement à l'âge adulte. Les rémissions à court terme ne sont pas rares dans les LKS, mais elles créent des difficultés pour évaluer la réponse d'un patient à diverses modalités thérapeutiques.

Le tableau suivant montre le suivi à long terme de l'aphasie épileptique acquise à travers de nombreuses études instrumentales différentes:.

Étude Nombre de patients Suivi moyen, y Nombre de patients ayant des problèmes de langage normaux ou légers
Soprano et coll. (1994) 12 8 3
Mantovani et Landau (1980) 9 22 6
Paquier (1992) 6 8.1 3
Rossi (1999) 11 9.7 2
Robinson et tous (2001) 18 5,6 3
Duran et coll. (2009) 7 9,5 1
Le total 63 18 (28,6%)

Des taux plus faibles de bons résultats ont été signalés, allant de 14% à 50%. Duran et coll. a utilisé 7 patients dans son étude (tous hommes, âgés de 8 à 27 ans) atteints de LKS. Lors du suivi à long terme, la plupart de ses patients n'ont pas présenté de rémission totale d'épilepsie et les problèmes de langage ont persisté. Sur les sept patients, l'un a rapporté une qualité de vie normale tandis que les six autres ont déclaré que l'aphasie était une lutte substantielle. Le Duran et al. L'étude est l'une des rares à présenter des rapports de suivi à long terme de LKS et utilise des tests EEG, des IRM, les échelles de comportement adaptatif Vineland, les échelles d'évaluation de Connor révisées et une enquête de santé courte pour analyser ses patients.

Dans le monde, plus de 200 cas d'aphasie épileptique acquise ont été décrits dans la littérature. Entre 1957 et 1980, 81 cas d'aphasie épileptique acquise ont été signalés, 100 cas étant généralement diagnostiqués tous les 10 ans.

Les références

Lectures complémentaires

Liens externes

Classification
Ressources externes