Leucémie - Leukemia
Leucémie | |
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Autres noms | Leucémie |
A Wright tachée aspirat de moelle osseuse de frottis d'une personne avec aiguë des cellules B leucémie lymphoblastique . | |
Prononciation | |
Spécialité | Hématologie et oncologie |
Symptômes | Saignements, ecchymoses , fatigue , fièvre, risque accru d'infections |
Début habituel | Tous les âges, plus fréquent dans les années 60 et 70. C'est le cancer malin le plus fréquent chez les enfants, mais les taux de guérison sont également plus élevés pour eux. |
Causes | Facteurs héréditaires et environnementaux |
Facteurs de risque | Tabagisme , antécédents familiaux, rayonnements ionisants , certains produits chimiques, chimiothérapie antérieure, syndrome de Down . |
Méthode de diagnostic | Prises de sang , biopsie de la moelle osseuse |
Traitement | Chimiothérapie , radiothérapie , thérapie ciblée , greffe de moelle osseuse , soins de support |
Pronostic | Taux de survie à cinq ans 57 % (États-Unis) |
La fréquence | 2,3 millions (2015) |
Des morts | 353 500 (2015) |
La leucémie , également connue sous le nom de leucémie , est un groupe de cancers du sang qui débutent généralement dans la moelle osseuse et entraînent un nombre élevé de cellules sanguines anormales . Ces cellules sanguines ne sont pas complètement développées et sont appelées blastes ou cellules leucémiques . Les symptômes peuvent inclure des saignements et des ecchymoses , des douleurs osseuses, de la fatigue , de la fièvre et un risque accru d'infections. Ces symptômes surviennent en raison d'un manque de cellules sanguines normales . Le diagnostic est généralement posé par des analyses de sang ou une biopsie de la moelle osseuse .
La cause exacte de la leucémie est inconnue. On pense qu'une combinaison de facteurs génétiques et de facteurs environnementaux (non héréditaires) joue un rôle. Les facteurs de risque comprennent le tabagisme , les rayonnements ionisants , certains produits chimiques (comme le benzène ), une chimiothérapie antérieure et le syndrome de Down . Les personnes ayant des antécédents familiaux de leucémie sont également plus à risque. Il existe quatre principaux types de leucémie : la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL), la leucémie aiguë myéloïde (LAM), la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et la leucémie myéloïde chronique (LMC) – ainsi qu'un certain nombre de types moins courants. Les leucémies et les lymphomes appartiennent tous deux à un groupe plus large de tumeurs qui affectent le sang, la moelle osseuse et le système lymphoïde , connues sous le nom de tumeurs des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes .
Le traitement peut impliquer une combinaison de chimiothérapie , de radiothérapie , de thérapie ciblée et de greffe de moelle osseuse , en plus de soins de soutien et de soins palliatifs au besoin. Certains types de leucémie peuvent être pris en charge avec une attente vigilante . Le succès du traitement dépend du type de leucémie et de l'âge de la personne. Les résultats se sont améliorés dans le monde développé. Le taux de survie à cinq ans est de 57 % aux États-Unis. Chez les enfants de moins de 15 ans, le taux de survie à cinq ans est supérieur à 60 % voire 90 % selon le type de leucémie. Chez les enfants atteints de leucémie aiguë qui n'ont plus de cancer après cinq ans, il est peu probable que le cancer réapparaisse .
En 2015, la leucémie était présente chez 2,3 millions de personnes dans le monde et a causé 353 500 décès. En 2012, il s'est récemment développé chez 352 000 personnes. C'est le type de cancer le plus courant chez les enfants, les trois quarts des cas de leucémie chez les enfants étant de type lymphoblastique aigu. Cependant, plus de 90 % de toutes les leucémies sont diagnostiquées chez les adultes, la LLC et la LAM étant les plus courantes chez les adultes. Il se produit plus fréquemment dans le monde développé .
Classification
Type de cellule | Aigu | Chronique |
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Leucémie lymphoïde (ou "lymphoblastique") |
Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) |
Leucémie lymphoïde chronique (LLC) |
Leucémie myéloïde (« myéloïde » ou « non lymphocytaire ») |
Leucémie aiguë myéloïde (LAM ou myéloblastique) |
Leucémie myéloïde chronique (LMC) |
Classification générale
Cliniquement et pathologiquement, la leucémie est subdivisée en une variété de grands groupes. La première division se situe entre ses formes aiguës et chroniques :
- La leucémie aiguë se caractérise par une augmentation rapide du nombre de cellules sanguines immatures. L'entassement qui résulte de ces cellules rend la moelle osseuse incapable de produire des cellules sanguines saines, ce qui entraîne un faible taux d'hémoglobine et de plaquettes . Un traitement immédiat est nécessaire dans la leucémie aiguë en raison de la progression rapide et de l'accumulation des cellules malignes , qui se répandent ensuite dans la circulation sanguine et se propagent à d'autres organes du corps. Les formes aiguës de leucémie sont les formes les plus courantes de leucémie chez les enfants .
- La leucémie chronique est caractérisée par l'accumulation excessive de globules blancs relativement matures, mais toujours anormaux. Prenant généralement des mois ou des années pour progresser, les cellules sont produites à un taux beaucoup plus élevé que la normale, ce qui entraîne de nombreux globules blancs anormaux. Alors que les leucémies aiguës doivent être traitées immédiatement, les formes chroniques sont parfois surveillées pendant un certain temps avant le traitement pour assurer une efficacité maximale du traitement. La leucémie chronique survient principalement chez les personnes âgées, mais peut survenir dans n'importe quel groupe d'âge.
De plus, les maladies sont subdivisées en fonction du type de cellule sanguine touchée. Celui-ci divise les leucémies en leucémies lymphoblastiques ou lymphocytaires et en leucémies myéloïdes ou myélogènes :
- Dans les leucémies lymphoblastiques ou lymphocytaires , le changement cancéreux a lieu dans un type de cellule de la moelle qui forme normalement des lymphocytes , qui sont des cellules du système immunitaire qui combattent les infections. La plupart des leucémies lymphocytaires impliquent un sous-type spécifique de lymphocyte, la cellule B .
- Dans les leucémies myéloïdes ou myélogènes , le changement cancéreux se produit dans un type de cellule de la moelle qui forme normalement des globules rouges , d'autres types de globules blancs et des plaquettes .
La combinaison de ces deux classifications fournit un total de quatre catégories principales. Au sein de chacune de ces catégories principales, il existe généralement plusieurs sous-catégories. Enfin, certains types plus rares sont généralement considérés comme en dehors de ce schéma de classification.
Types spécifiques
- La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est le type de leucémie le plus courant chez les jeunes enfants. Elle affecte également les adultes, en particulier ceux de 65 ans et plus. Les traitements standards impliquent la chimiothérapie et la radiothérapie . Les sous - types comprennent précurseur B leucémie lymphoblastique aiguë , précurseur T leucémie lymphoblastique aiguë , la leucémie de Burkitt , et la leucémie aiguë biphénotypique . Alors que la plupart des cas de LAL surviennent chez les enfants, 80 % des décès dus à la LAL surviennent chez les adultes.
- La leucémie lymphoïde chronique (LLC) touche le plus souvent les adultes de plus de 55 ans. Elle survient parfois chez les jeunes adultes, mais elle n'affecte presque jamais les enfants. Les deux tiers des personnes touchées sont des hommes. Le taux de survie à cinq ans est de 85 %. C'est incurable, mais il existe de nombreux traitements efficaces. Un sous-type est la leucémie prolymphocytaire à cellules B , une maladie plus agressive.
- La leucémie aiguë myéloïde (LAM) survient beaucoup plus fréquemment chez les adultes que chez les enfants, et plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes. Il est traité par chimiothérapie. Le taux de survie à cinq ans est de 20 %. Les sous - types de LAM comprennent la leucémie aiguë promyélocytaire , la leucémie aiguë myéloblastique , et la leucémie aiguë mégacaryoblastiques .
- La leucémie myéloïde chronique (LMC) survient principalement chez l'adulte; un très petit nombre d'enfants développent également cette maladie. Il est traité avec de l' imatinib (Gleevec aux États-Unis, Glivec en Europe) ou d'autres médicaments. Le taux de survie à cinq ans est de 90 %. Un sous-type est la leucémie myélomonocytaire chronique .
- La leucémie à tricholeucocytes (HCL) est parfois considérée comme un sous-ensemble de la leucémie lymphoïde chronique, mais ne rentre pas parfaitement dans cette catégorie. Environ 80% des personnes touchées sont des hommes adultes. Aucun cas chez les enfants n'a été signalé. HCL est incurable mais facilement traitable. La survie est de 96 % à 100 % à dix ans.
- La leucémie prolymphocytaire à cellules T (T-PLL) est une leucémie très rare et agressive affectant les adultes ; un peu plus d'hommes que de femmes sont diagnostiqués avec cette maladie. Malgré sa rareté globale, c'est le type le plus courant de leucémie à cellules T matures ; presque toutes les autres leucémies impliquent des cellules B . Elle est difficile à traiter et la survie médiane se mesure en mois.
- La leucémie lymphoïde granuleuse à gros grains peut impliquer soit les cellules T, soit les cellules NK ; comme la leucémie à tricholeucocytes, qui implique uniquement les cellules B, il s'agit d'une leucémie rare et indolente (non agressive).
- La leucémie à cellules T de l'adulte est causée par le virus lymphotrope T humain (HTLV), un virus similaire au VIH . Comme le VIH, le HTLV infecte les cellules T CD4+ et se réplique à l'intérieur de celles-ci ; cependant, contrairement au VIH, il ne les détruit pas. Au lieu de cela, HTLV "immortalise" les cellules T infectées, leur donnant la capacité de proliférer anormalement. Les virus lymphotropes humains de type I et II (HTLV-I/II) sont endémiques dans certaines régions du monde.
- Les éosinophilies clonales (également appelées hyperéosinophilies clonales ) sont un groupe de troubles sanguins caractérisés par la croissance d' éosinophiles dans la moelle osseuse , le sang et/ou d'autres tissus. Ils peuvent être précancéreux ou cancéreux . Les éosinophilies clonales impliquent un "clone" d'éosinophiles, c'est-à-dire un groupe d'éosinophiles génétiquement identiques qui se sont tous développés à partir de la même cellule ancêtre mutée . Ces troubles peuvent évoluer vers une leucémie chronique à éosinophiles ou peuvent être associés à diverses formes de néoplasmes myéloïdes , lymphoïdes , myélofibrose ou syndrome myélodysplasique .
Pré-leucémie
- La maladie myéloproliférative transitoire , également appelée leucémie transitoire, implique la prolifération anormale d'un clone de mégacaryoblastes non cancéreux . La maladie est limitée aux personnes atteintes du syndrome de Down ou de modifications génétiques similaires à celles du syndrome de Down, se développe chez un bébé pendant la grossesse ou peu de temps après la naissance, et se résorbe dans les 3 mois ou, dans environ 10 % des cas, évolue vers une leucémie mégacaryoblastique aiguë . La leucémie myéloïde transitoire est une affection pré-leucémique.
Signes et symptômes
Les symptômes les plus courants chez les enfants sont des ecchymoses faciles , une peau pâle , de la fièvre et une hypertrophie de la rate ou du foie .
Les dommages à la moelle osseuse, en déplaçant les cellules de la moelle osseuse normales avec un nombre plus élevé de globules blancs immatures, entraînent un manque de plaquettes sanguines , qui sont importantes dans le processus de coagulation du sang . Cela signifie que les personnes atteintes de leucémie peuvent facilement avoir des ecchymoses , saigner abondamment ou développer des saignements par piqûre d'épingle ( pétéchies ).
Les globules blancs , qui sont impliqués dans la lutte contre les agents pathogènes , peuvent être supprimés ou dysfonctionnels. Cela pourrait empêcher le système immunitaire de la personne de combattre une simple infection ou de commencer à attaquer d'autres cellules du corps. Parce que la leucémie empêche le système immunitaire de fonctionner normalement, certaines personnes souffrent d' infections fréquentes , allant des amygdales infectées , des plaies dans la bouche ou de la diarrhée à une pneumonie potentiellement mortelle ou à des infections opportunistes .
Enfin, la carence en globules rouges entraîne une anémie , qui peut provoquer une dyspnée et une pâleur .
Certaines personnes présentent d'autres symptômes, tels que des nausées , de la fièvre, des frissons, des sueurs nocturnes, une sensation de fatigue et d'autres symptômes pseudo-grippaux . Certaines personnes ressentent des nausées ou une sensation de satiété en raison d'une hypertrophie du foie et de la rate ; cela peut entraîner une perte de poids involontaire . Les explosions affectées par la maladie peuvent se regrouper et devenir enflées dans le foie ou dans les ganglions lymphatiques, provoquant des douleurs et entraînant des nausées.
Si les cellules leucémiques envahissent le système nerveux central , alors des symptômes neurologiques (notamment des maux de tête ) peuvent survenir. Des symptômes neurologiques rares comme des migraines , des convulsions ou un coma peuvent survenir à la suite d'une pression du tronc cérébral. Tous les symptômes associés à la leucémie peuvent être attribués à d'autres maladies. Par conséquent, la leucémie est toujours diagnostiquée par des tests médicaux .
Le mot leucémie , qui signifie « sang blanc », est dérivé du nombre élevé de globules blancs caractéristique qui se présente chez la plupart des personnes atteintes avant le traitement. Le nombre élevé de globules blancs est apparent lorsqu'un échantillon de sang est examiné au microscope , les globules blancs supplémentaires étant fréquemment immatures ou dysfonctionnels. Le nombre excessif de cellules peut également interférer avec le niveau d'autres cellules, provoquant un déséquilibre supplémentaire néfaste dans la numération globulaire.
Certaines personnes atteintes de leucémie n'ont pas un nombre élevé de globules blancs visible lors d'une numération formule sanguine régulière. Cette affection moins courante est appelée l' aleucémie . La moelle osseuse contient toujours des globules blancs cancéreux qui perturbent la production normale de cellules sanguines, mais ils restent dans la moelle au lieu d'entrer dans la circulation sanguine, où ils seraient visibles lors d'un test sanguin. Pour une personne atteinte d'aleucémie, le nombre de globules blancs dans le sang peut être normal ou faible. L'aleucémie peut survenir dans l'un des quatre principaux types de leucémie et est particulièrement fréquente dans la leucémie à tricholeucocytes .
Causes
Il n'y a pas de cause unique connue pour les différents types de leucémies. Les quelques causes connues, qui ne sont généralement pas des facteurs sous le contrôle de la personne moyenne, représentent relativement peu de cas. La cause de la plupart des cas de leucémie est inconnue. Les différentes leucémies ont probablement des causes différentes.
La leucémie, comme d'autres cancers, résulte de mutations de l' ADN . Certaines mutations peuvent déclencher une leucémie en activant des oncogènes ou en désactivant des gènes suppresseurs de tumeurs , et ainsi perturber la régulation de la mort cellulaire, de la différenciation ou de la division. Ces mutations peuvent se produire spontanément ou à la suite d'une exposition à des rayonnements ou à des substances cancérigènes .
Chez les adultes, les causes connues sont les rayonnements ionisants naturels et artificiels et certains produits chimiques, notamment le benzène et les agents chimiothérapeutiques alkylants pour les tumeurs malignes antérieures. La consommation de tabac est associée à une légère augmentation du risque de développer une leucémie myéloïde aiguë chez les adultes. Des études de cohorte et cas-témoins ont établi un lien entre l'exposition à certains produits pétrochimiques et colorants capillaires et le développement de certaines formes de leucémie. Le régime a très peu ou pas d'effet, bien que manger plus de légumes puisse conférer un petit avantage protecteur.
Des virus ont également été liés à certaines formes de leucémie. Par exemple, le virus lymphotrope T humain (HTLV-1) provoque la leucémie à cellules T de l'adulte .
Quelques cas de transmission materno-fœtale (un bébé acquiert une leucémie parce que sa mère a eu une leucémie pendant la grossesse) ont été rapportés. Les enfants nés de mères qui utilisent des médicaments de fertilité pour induire l'ovulation sont plus de deux fois plus susceptibles de développer une leucémie pendant leur enfance que les autres enfants.
Radiation
De fortes doses d'émissions de Sr-90 provenant d' accidents de réacteurs nucléaires , surnommés bone seeker, augmentent le risque de cancer des os et de leucémie chez les animaux et sont supposés le faire chez les humains.
Conditions génétiques
Certaines personnes ont une prédisposition génétique à développer une leucémie. Cette prédisposition est démontrée par les histoires familiales et les études de jumeaux . Les personnes touchées peuvent avoir un seul gène ou plusieurs gènes en commun. Dans certains cas, les familles ont tendance à développer les mêmes types de leucémie que les autres membres; dans d'autres familles, les personnes atteintes peuvent développer différentes formes de leucémie ou de cancers du sang apparentés .
En plus de ces problèmes génétiques, les personnes atteintes d'anomalies chromosomiques ou de certaines autres maladies génétiques ont un plus grand risque de leucémie. Par exemple, les personnes atteintes du syndrome de Down ont un risque significativement accru de développer des formes de leucémie aiguë (en particulier la leucémie myéloïde aiguë ), et l'anémie de Fanconi est un facteur de risque de développer une leucémie myéloïde aiguë. La mutation du gène SPRED1 a été associée à une prédisposition à la leucémie infantile.
La leucémie myéloïde chronique est associée à une anomalie génétique appelée translocation de Philadelphie ; 95 % des personnes atteintes de LMC sont porteuses de la mutation de Philadelphie, bien que celle-ci ne soit pas exclusive à la LMC et puisse être observée chez les personnes atteintes d'autres types de leucémie.
Rayonnement non ionisant
La question de savoir si les rayonnements non ionisants provoquent ou non la leucémie a été étudiée pendant plusieurs décennies. Le groupe de travail d'experts du Centre international de recherche sur le cancer a entrepris un examen détaillé de toutes les données sur l' énergie électromagnétique statique et extrêmement basse fréquence , qui se produit naturellement et en association avec la production, la transmission et l'utilisation de l'énergie électrique. Ils ont conclu qu'il existe des preuves limitées que des niveaux élevés de champs magnétiques ELF (mais pas électriques) pourraient provoquer certains cas de leucémie infantile . Aucune preuve d'une relation avec la leucémie ou une autre forme de malignité chez l'adulte n'a été démontrée. Étant donné que l'exposition à de tels niveaux d'ELF est relativement rare, l' Organisation mondiale de la santé conclut que l'exposition aux ELF, si elle s'avère plus tard être causale, ne représenterait que 100 à 2400 cas dans le monde chaque année, ce qui représente 0,2 à 4,9% de l'incidence totale de l'enfance. leucémie pour cette année-là (environ 0,03 à 0,9 % de toutes les leucémies).
Diagnostic
Le diagnostic repose généralement sur des numérations globulaires complètes répétées et un examen de la moelle osseuse après l'observation des symptômes. Parfois, les tests sanguins peuvent ne pas montrer qu'une personne a une leucémie, surtout aux premiers stades de la maladie ou pendant la rémission. Une biopsie des ganglions lymphatiques peut être effectuée pour diagnostiquer certains types de leucémie dans certaines situations.
Après le diagnostic, des tests de chimie du sang peuvent être utilisés pour déterminer le degré de dommages au foie et aux reins ou les effets de la chimiothérapie sur la personne. Lorsque des inquiétudes surviennent au sujet d'autres dommages dus à la leucémie, les médecins peuvent utiliser une radiographie , une IRM ou une échographie . Ceux-ci peuvent potentiellement montrer les effets de la leucémie sur des parties du corps telles que les os (rayons X), le cerveau (IRM) ou les reins, la rate et le foie (échographie). Les tomodensitogrammes peuvent être utilisés pour vérifier les ganglions lymphatiques dans la poitrine, bien que cela soit rare.
Malgré l'utilisation de ces méthodes pour diagnostiquer si une personne est atteinte ou non de leucémie, de nombreuses personnes n'ont pas été diagnostiquées car de nombreux symptômes sont vagues, non spécifiques et peuvent faire référence à d'autres maladies. Pour cette raison, l'American Cancer Society estime qu'au moins un cinquième des personnes atteintes de leucémie n'ont pas encore été diagnostiquées.
Traitement
La plupart des formes de leucémie sont traitées avec des médicaments pharmaceutiques , généralement associés à un schéma de chimiothérapie multi-médicaments . Certains sont également traités par radiothérapie . Dans certains cas, une greffe de moelle osseuse est efficace.
Lymphoblastique aigu
La prise en charge de la LAL est orientée vers le contrôle de la moelle osseuse et des maladies systémiques (corps entier). De plus, le traitement doit empêcher les cellules leucémiques de se propager à d'autres sites, en particulier le système nerveux central (SNC), par exemple les ponctions lombaires mensuelles. En général, le traitement ALL est divisé en plusieurs phases:
- Chimiothérapie d'induction pour obtenir une rémission de la moelle osseuse. Pour les adultes, les plans d'induction standard incluent la prednisone , la vincristine et un médicament anthracycline ; d'autres régimes d'assurance-médicaments peuvent inclure la L-asparaginase ou le cyclophosphamide . Pour les enfants atteints de LAL à faible risque, le traitement standard consiste généralement en trois médicaments (prednisone, L-asparaginase et vincristine) pendant le premier mois de traitement.
- Thérapie de consolidation ou thérapie d' intensification pour éliminer toutes les cellules leucémiques restantes. Il existe de nombreuses approches différentes pour la consolidation, mais il s'agit généralement d'un traitement multi-médicament à forte dose qui est entrepris pendant quelques mois. Les personnes atteintes de LAL à risque faible à moyen reçoivent un traitement avec des médicaments antimétabolites tels que le méthotrexate et la 6-mercaptopurine (6-MP). Les personnes à haut risque reçoivent des doses plus élevées de ces médicaments, ainsi que des médicaments supplémentaires.
- Prophylaxie du SNC (thérapie préventive) pour empêcher le cancer de se propager au cerveau et au système nerveux chez les personnes à haut risque. La prophylaxie standard peut inclure une irradiation de la tête et/ou des médicaments administrés directement dans la colonne vertébrale.
- Traitements d'entretien avec des médicaments chimiothérapeutiques pour prévenir la récurrence de la maladie une fois la rémission atteinte. Le traitement d'entretien implique généralement des doses de médicament plus faibles et peut durer jusqu'à trois ans.
- Alternativement, une allogreffe de moelle osseuse peut être appropriée pour les personnes à haut risque ou en rechute.
Lymphocytaire chronique
Décision de traiter
Les hématologues basent le traitement de la LLC sur le stade et les symptômes de la personne. Un grand groupe de personnes atteintes de LLC ont une maladie de bas grade, qui ne bénéficie pas d'un traitement. Les personnes souffrant de complications liées à la LLC ou d'une maladie plus avancée bénéficient souvent d'un traitement. En général, les indications de traitement sont :
- La baisse de l' hémoglobine ou de plaquettes comptage
- Progression vers un stade ultérieur de la maladie
- Prolifération douloureuse et liée à la maladie des ganglions lymphatiques ou de la rate
- Une augmentation du taux de production de lymphocytes
Approche thérapeutique
La plupart des cas de LLC sont incurables par les traitements actuels, de sorte que le traitement vise à supprimer la maladie pendant de nombreuses années plutôt qu'à la guérir. Le plan chimiothérapeutique principal est une chimiothérapie d' association avec le chlorambucil ou le cyclophosphamide , plus un corticostéroïde tel que la prednisone ou la prednisolone . L'utilisation d'un corticostéroïde a l'avantage supplémentaire de supprimer certaines maladies auto-immunes associées, telles que l' anémie immunohémolytique ou la thrombocytopénie à médiation immunitaire . Dans les cas résistants, les traitements en monothérapie avec des médicaments nucléosidiques tels que la fludarabine , la pentostatine ou la cladribine peuvent être efficaces. Les personnes plus jeunes et en meilleure santé peuvent choisir une greffe de moelle osseuse allogénique ou autologue dans l'espoir d'une guérison permanente.
myéloïde aiguë
De nombreux médicaments anticancéreux différents sont efficaces pour le traitement de la LAM. Les traitements varient quelque peu selon l'âge de la personne et selon le sous-type spécifique de LAM. Dans l'ensemble, la stratégie consiste à contrôler la moelle osseuse et les maladies systémiques (corps entier), tout en offrant un traitement spécifique pour le système nerveux central (SNC), s'il est impliqué.
En général, la plupart des oncologues s'appuient sur des combinaisons de médicaments pour la phase initiale d' induction de la chimiothérapie. Une telle chimiothérapie combinée offre généralement les avantages d'une rémission précoce et un risque plus faible de résistance à la maladie. Les traitements de consolidation et d' entretien sont destinés à prévenir la récurrence de la maladie. Le traitement de consolidation implique souvent une répétition de la chimiothérapie d'induction ou l'intensification de la chimiothérapie avec des médicaments supplémentaires. En revanche, le traitement d'entretien implique des doses médicamenteuses inférieures à celles administrées lors de la phase d'induction.
Myélogène chronique
Il existe de nombreux traitements possibles pour la LMC, mais la norme de soins pour les personnes nouvellement diagnostiquées est le traitement à l' imatinib (Gleevec). Comparé à la plupart des médicaments anticancéreux, il a relativement peu d'effets secondaires et peut être pris par voie orale à la maison. Avec ce médicament, plus de 90 % des personnes seront en mesure de contrôler la maladie pendant au moins cinq ans, de sorte que la LMC deviendra une maladie chronique gérable.
Dans un état plus avancé et non contrôlé, lorsque la personne ne peut pas tolérer l'imatinib, ou si la personne souhaite tenter une guérison permanente, une allogreffe de moelle osseuse peut être réalisée. Cette procédure implique une chimiothérapie à haute dose et une radiothérapie suivies d'une perfusion de moelle osseuse provenant d'un donneur compatible. Environ 30% des personnes meurent de cette procédure.
Cellule poilue
Décision de traiter Les
personnes atteintes de leucémie à tricholeucocytes qui ne présentent aucun symptôme ne reçoivent généralement pas de traitement immédiat. Le traitement est généralement considéré comme nécessaire lorsque la personne présente des signes et des symptômes tels qu'un faible nombre de cellules sanguines (p. la vie quotidienne de la personne.
Approche thérapeutique typique Les
personnes nécessitant un traitement reçoivent généralement soit une semaine de cladribine , administrée quotidiennement par perfusion intraveineuse ou une simple injection sous la peau , soit six mois de pentostatine , administrée toutes les quatre semaines par perfusion intraveineuse. Dans la plupart des cas, un cycle de traitement produira une rémission prolongée.
D'autres traitements incluent la perfusion de rituximab ou l'auto-injection d' interféron-alpha . Dans des cas limités, la personne peut bénéficier d' une splénectomie (ablation de la rate). Ces traitements ne sont généralement pas administrés comme premier traitement car leurs taux de réussite sont inférieurs à ceux de la cladribine ou de la pentostatine.
prolymphocytaire à cellules T
La plupart des personnes atteintes de leucémie prolymphocytaire à lymphocytes T, une leucémie rare et agressive avec une survie médiane de moins d'un an, nécessitent un traitement immédiat.
La leucémie prolymphocytaire à cellules T est difficile à traiter et ne répond pas à la plupart des médicaments chimiothérapeutiques disponibles. De nombreux traitements différents ont été tentés, avec un succès limité chez certaines personnes : analogues de la purine (pentostatine, fludarabine, cladribine), chlorambucil , et diverses formes de chimiothérapies combinées (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone CHOP , cyclophosphamide, vincristine, prednisone [COP] , vincristine, doxorubicine, prednisone, étoposide, cyclophosphamide, bléomycine VAPEC-B ). L'alemtuzumab (Campath), un anticorps monoclonal qui attaque les globules blancs, a été utilisé dans le traitement avec plus de succès que les options précédentes.
Certaines personnes qui répondent avec succès au traitement subissent également une greffe de cellules souches pour consolider la réponse.
Myélomonocytaire juvénile
Le traitement de la leucémie myélomonocytaire juvénile peut comprendre une splénectomie , une chimiothérapie et une greffe de moelle osseuse .
Les dents
Avant les soins dentaires, il est recommandé de consulter le médecin de la personne. Les soins dentaires sont recommandés avant la chimiothérapie ou la radiothérapie. Les personnes en rémission peuvent être traitées normalement.
Pronostic
Le succès du traitement dépend du type de leucémie et de l'âge de la personne. Les résultats se sont améliorés dans le monde développé. Le taux de survie moyen à cinq ans est de 61 % aux États-Unis. Chez les enfants de moins de 15 ans, le taux de survie à cinq ans est plus élevé (60 à 85 %), selon le type de leucémie. Chez les enfants atteints de leucémie aiguë qui n'ont plus de cancer après cinq ans, il est peu probable que le cancer réapparaisse.
Les résultats dépendent que ce soit aiguë ou chronique, le type de globules blancs spécifiques anormale, la présence et la gravité de l' anémie ou de la thrombocytopénie , le degré d'anomalie tissulaire, la présence de métastases et des ganglions lymphatiques et la moelle osseuse infiltration, la disponibilité de traitements et les compétences de l'équipe soignante. Les résultats du traitement peuvent être meilleurs lorsque les personnes sont traitées dans des centres plus grands avec une plus grande expérience.
Épidémiologie
En 2010, dans le monde, environ 281 500 personnes sont mortes de leucémie. En 2000, environ 256 000 enfants et adultes dans le monde ont développé une forme de leucémie et 209 000 en sont morts. Cela représente environ 3% des près de sept millions de décès dus au cancer cette année-là, et environ 0,35% de tous les décès toutes causes confondues. Sur les seize sites distincts que le corps a comparés, la leucémie était la 12e classe la plus courante de maladie néoplasique et la 11e cause la plus courante de décès lié au cancer. La leucémie survient plus fréquemment dans le monde développé .
États Unis
Aux États-Unis, environ 245 000 personnes sont atteintes d'une forme de leucémie, y compris celles qui ont obtenu une rémission ou une guérison. Les taux de 1975 à 2011 ont augmenté de 0,7 % par an chez les enfants. Environ 44 270 nouveaux cas de leucémie ont été diagnostiqués en 2008 aux États-Unis. Cela représente 2,9 % de tous les cancers (à l'exclusion des cancers cutanés basocellulaires et épidermoïdes simples) aux États-Unis, et 30,4 % de tous les cancers du sang .
Parmi les enfants atteints d'une forme de cancer, environ un tiers ont un type de leucémie, le plus souvent une leucémie lymphoblastique aiguë . Un type de leucémie est la deuxième forme de cancer la plus courante chez les nourrissons (moins de 12 mois) et la forme de cancer la plus courante chez les enfants plus âgés. Les garçons sont un peu plus susceptibles de développer une leucémie que les filles, et les enfants américains blancs sont presque deux fois plus susceptibles de développer une leucémie que les enfants américains noirs. Seulement environ 3 % des diagnostics de cancer chez les adultes concernent des leucémies, mais comme le cancer est beaucoup plus fréquent chez les adultes, plus de 90 % de toutes les leucémies sont diagnostiquées chez les adultes.
La race est un facteur de risque aux États-Unis. Hispaniques , en particulier ceux de moins de 20 ans , sont au plus haut risque de leucémie, alors que les blancs , les Amérindiens , Américains d' origine asiatique , et les autochtones d' Alaska sont plus à risque que les Afro - Américains .
Plus d'hommes que de femmes reçoivent un diagnostic de leucémie et meurent de la maladie. Environ 30 pour cent de plus d'hommes que de femmes souffrent de leucémie.
Royaume-Uni
Dans l'ensemble, la leucémie est le onzième cancer le plus courant au Royaume-Uni (environ 8 600 personnes ont été diagnostiquées avec la maladie en 2011), et c'est la neuvième cause de décès par cancer (environ 4 800 personnes sont décédées en 2012).
Histoire
La leucémie a été décrite pour la première fois par l'anatomiste et chirurgien Alfred-Armand-Louis-Marie Velpeau en 1827. Une description plus complète a été donnée par le pathologiste Rudolf Virchow en 1845. Environ dix ans après les découvertes de Virchow, le pathologiste Franz Ernst Christian Neumann a découvert que la moelle osseuse de une personne décédée atteinte de leucémie était de couleur "vert-jaune sale" par opposition au rouge normal. Cette découverte a permis à Neumann de conclure qu'un problème de moelle osseuse était responsable du sang anormal des personnes atteintes de leucémie.
En 1900, la leucémie était considérée comme une famille de maladies par opposition à une maladie unique. En 1947, le pathologiste de Boston Sidney Farber croyait, à partir d'expériences antérieures, que l' aminoptérine , un imitateur de l'acide folique, pouvait potentiellement guérir la leucémie chez les enfants. La majorité des enfants atteints de LAL qui ont été testés ont montré des signes d'amélioration de leur moelle osseuse, mais aucun d'entre eux n'a été réellement guéri. Ceci, cependant, a conduit à d'autres expériences.
En 1962, les chercheurs Emil J. Freireich, Jr. et Emil Frei III ont utilisé une chimiothérapie combinée pour tenter de guérir la leucémie. Les tests ont été concluants, certaines personnes ayant survécu longtemps après les tests.
Étymologie
L' observation d' un nombre anormalement élevé de globules blancs dans un échantillon de sang d'une personne, Virchow a appelé la condition Leukämie en allemand , qui il a formé des deux grecs mots leukos ( λευκός ), ce qui signifie, et « blanc » Haima ( αἷμα ), ce qui signifie "du sang".
Société et culture
Selon Susan Sontag , la leucémie était souvent romancée dans la fiction du XXe siècle, dépeinte comme une maladie propre et sans fin dont les victimes justes, innocentes et douces meurent jeunes ou au mauvais moment. En tant que tel, c'était le successeur culturel de la tuberculose , qui a occupé cette position culturelle jusqu'à ce qu'on découvre qu'il s'agit d'une maladie infectieuse. Le roman d' amour de 1970 Love Story est un exemple de cette romantisation de la leucémie.
Aux États-Unis, environ 5,4 milliards de dollars sont dépensés en traitement par an.
Orientations de recherche
Des recherches importantes sur les causes, la prévalence, le diagnostic, le traitement et le pronostic de la leucémie sont en cours. Des centaines d' essais cliniques sont planifiés ou menés à tout moment. Les études peuvent se concentrer sur des moyens de traitement efficaces, de meilleures façons de traiter la maladie, l'amélioration de la qualité de vie des personnes ou des soins appropriés en rémission ou après la guérison.
En général, il existe deux types de recherche sur la leucémie : la recherche clinique ou translationnelle et la recherche fondamentale . La recherche clinique/translationnelle se concentre sur l'étude de la maladie d'une manière définie et généralement immédiatement applicable, comme le test d'un nouveau médicament chez l'homme. En revanche, la recherche scientifique fondamentale étudie le processus de la maladie à distance, par exemple pour voir si un cancérogène suspecté peut provoquer des changements leucémiques dans des cellules isolées en laboratoire ou comment l'ADN change à l'intérieur des cellules leucémiques à mesure que la maladie progresse. Les résultats des études de recherche fondamentale sont généralement moins immédiatement utiles aux personnes atteintes de la maladie.
Le traitement par thérapie génique est actuellement en cours. L'une de ces approches a utilisé des cellules T génétiquement modifiées , connues sous le nom de cellules T de récepteur d'antigène chimérique ( cellules CAR-T), pour attaquer les cellules cancéreuses. En 2011, un an après le traitement, deux des trois personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique avancée étaient déclarées sans cancer et en 2013, trois des cinq sujets atteints de leucémie lymphoïde aiguë étaient en rémission pendant cinq mois à deux ans. . Des études ultérieures avec une variété de types de CAR-T continuent d'être prometteuses. En 2018, deux thérapies CAR-T ont été approuvées par la Food and Drug Administration . Le traitement CAR-T a des effets secondaires importants, et la perte de l' antigène ciblé par les cellules CAR-T est un mécanisme courant de rechute. Les cellules souches qui causent différents types de leucémie font également l'objet de recherches.
Grossesse
La leucémie est rarement associée à la grossesse, n'affectant qu'environ 1 femme enceinte sur 10 000. La façon dont il est traité dépend principalement du type de leucémie. Presque toutes les leucémies apparaissant chez les femmes enceintes sont des leucémies aiguës. Les leucémies aiguës nécessitent normalement un traitement rapide et agressif, malgré des risques importants de fausses couches et de malformations congénitales , en particulier si la chimiothérapie est administrée au cours du premier trimestre sensible au développement . La leucémie myéloïde chronique peut être traitée avec une sécurité relative à tout moment pendant la grossesse avec des hormones d' interféron-alpha . Le traitement des leucémies lymphoïdes chroniques, qui sont rares chez la femme enceinte, peut souvent être reporté après la fin de la grossesse.
Voir également
- Leucémie érythroïde aiguë
- Médicaments antileucémiques , médicaments utilisés pour tuer les cellules leucémiques
- Fatigue liée au cancer
- Maladies hématologiques , la grande classe de troubles liés au sang, y compris la leucémie
- Le myélome multiple
Les références
Liens externes
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