La maladie de Ménière - Ménière's disease

La maladie de Ménière
Autres noms Syndrome de Ménière, anasarque endolymphatique idiopathique
Trouble de l'équilibre Illustration A.png
Schéma de l'oreille interne
Prononciation
Spécialité Oto-rhino-laryngologie
Symptômes Sentir que le monde tourne , bourdonnements dans les oreilles , perte auditive , plénitude dans l' oreille
Début habituel 40s-60s
Durée 20 minutes à quelques heures par épisode
Causes Inconnu
Facteurs de risque Histoire de famille
Méthode de diagnostic Basé sur les symptômes, test auditif
Diagnostic différentiel Migraine vestibulaire , accident ischémique transitoire
Traitement Régime pauvre en sel, diurétiques , corticoïdes , conseils
Pronostic Après ~10 ans de perte auditive et de sonnerie chronique
La fréquence 0,3 à 1,9 pour 1 000

La maladie de Ménière ( MD ) est un trouble de l' oreille interne qui se caractérise par des épisodes de vertige , d' acouphènes , de perte auditive et de plénitude de l'oreille. Typiquement, une seule oreille est affectée initialement; cependant, au fil du temps, les deux oreilles peuvent s'impliquer. Les épisodes durent généralement de 20 minutes à quelques heures. Le temps entre les épisodes varie. La perte auditive et les bourdonnements d'oreilles peuvent devenir constants avec le temps.

La cause de la maladie de Ménière n'est pas claire mais implique probablement à la fois des facteurs génétiques et environnementaux. Il existe un certain nombre de théories expliquant pourquoi cela se produit, notamment des constrictions dans les vaisseaux sanguins, des infections virales et des réactions auto-immunes. Environ 10 % des cas sont familiaux. On pense que les symptômes surviennent à la suite d'une accumulation accrue de liquide dans le labyrinthe de l' oreille interne . Le diagnostic repose sur les symptômes et, fréquemment, sur un test auditif . D'autres conditions qui peuvent produire des symptômes similaires comprennent la migraine vestibulaire et l'accident ischémique transitoire .

Un remède n'existe pas. Les crises sont souvent traitées avec des médicaments pour soulager les nausées et l' anxiété . Les mesures de prévention des attaques sont globalement peu étayées par les preuves. Un régime pauvre en sel, des diurétiques et des corticostéroïdes peuvent être essayés. La physiothérapie peut aider à l'équilibre et le conseil peut aider à l'anxiété. Des injections dans l'oreille ou une intervention chirurgicale peuvent également être tentées si d'autres mesures ne sont pas efficaces, mais sont associées à des risques. L'utilisation de tubes de tympanostomie , bien que populaire, n'est pas prise en charge.

La maladie de Ménière a été identifiée pour la première fois au début des années 1800 par Prosper Ménière . Elle touche entre 0,3 et 1,9 pour 1 000 personnes. Elle débute le plus souvent chez les personnes de 40 à 60 ans. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. Après 5 à 15 ans de symptômes, les épisodes de rotation du monde s'arrêtent généralement et la personne se retrouve avec une légère perte d'équilibre, une audition modérément mauvaise dans l'oreille affectée et des bourdonnements dans l'oreille.

Signes et symptômes

La maladie de Ménière est caractérisée par des épisodes récurrents de vertige, une surdité fluctuante et des acouphènes ; les épisodes peuvent être précédés d'un mal de tête et d'une sensation de plénitude dans les oreilles.

Les personnes peuvent également ressentir des symptômes supplémentaires liés à des réactions irrégulières du système nerveux autonome . Ces symptômes ne sont pas des symptômes de la maladie de Ménière en soi, mais plutôt des effets secondaires résultant d'une défaillance de l'organe de l'audition et de l'équilibre, et comprennent des nausées , des vomissements et des sueurs - qui sont généralement des symptômes de vertige, et non de Ménière. Cela inclut une sensation d'être poussé brusquement vers le sol par derrière.

Des chutes soudaines sans perte de conscience ( attaques de chute ) peuvent être ressenties par certaines personnes.

Causes

La cause de la maladie de Ménière n'est pas claire mais implique probablement à la fois des facteurs génétiques et environnementaux. Un certain nombre de théories existent, notamment des constrictions dans les vaisseaux sanguins, des infections virales, des réactions auto-immunes.

Mécanisme

Les déclencheurs initiaux de la maladie de Ménière ne sont pas entièrement compris, avec une variété de causes inflammatoires potentielles qui conduisent à l' anasarque endolymphatique (EH), une distension des espaces endolymphatiques dans l'oreille interne. L'EH, à son tour, est fortement associée au développement de la MD, mais toutes les personnes atteintes d'EH ne développent pas la MD : « La relation entre l'anasarque endolymphatique et la maladie de Ménière n'est pas une corrélation simple et idéale. »

De plus, dans la DM pleinement développée, le système d'équilibre (système vestibulaire ) et le système auditif ( cochlée ) de l'oreille interne sont affectés, mais il existe des cas où l'EH n'affecte qu'un seul des deux systèmes suffisamment pour provoquer des symptômes. Les sous-types correspondants de MD sont appelés MD vestibulaires , montrant des symptômes de vertige, et MD cochléaire , montrant des symptômes de perte auditive et d'acouphènes.

Le mécanisme de la DM n'est pas entièrement expliqué par l'EH, mais l'EH pleinement développé peut interférer mécaniquement et chimiquement avec les cellules sensorielles pour l'équilibre et l'audition, ce qui peut entraîner un dysfonctionnement temporaire et même la mort des cellules sensorielles, ce qui peut à son tour provoquer la symptômes typiques de la DM : vertiges, perte auditive et acouphènes.

Diagnostic

Audiogrammes illustrant une audition normale (à gauche) et une surdité unilatérale grave associée à la maladie de Ménière (à droite)
Niveaux d'inconfort pour la sonie (LDL) : données des personnes atteintes d'hyperacousie sans perte auditive. Ligne supérieure : seuils auditifs moyens. Ligne inférieure longue : LDL de ce groupe. Ligne courte inférieure : LDL d'un groupe de référence avec une audition normale.

Les critères diagnostiques à partir de 2015 définissent le DM définitif et le DM probable comme suit :

Précis

  1. Deux ou plusieurs épisodes spontanés de vertige, d'une durée chacun de 20 minutes à 12 heures
  2. Perte auditive neurosensorielle de basse à moyenne fréquence documentée par audiométrie dans l'oreille affectée au moins 1 fois avant, pendant ou après l'un des épisodes de vertige
  3. Symptômes auditifs fluctuants (audition, acouphènes ou plénitude) dans l'oreille affectée
  4. Pas mieux expliqué par un autre diagnostic vestibulaire

Probable

  1. Deux épisodes ou plus de vertiges ou d'étourdissements, d'une durée de 20 minutes à 24 heures chacun
  2. Symptômes auditifs fluctuants (audition, acouphènes ou plénitude) dans l'oreille signalée
  3. Pas mieux expliqué par un autre diagnostic vestibulaire

Un symptôme courant et important de la DM est l' hypersensibilité aux sons . Cette hypersensibilité est facilement diagnostiquée en mesurant les niveaux d'inconfort sonore (LDL).

Les symptômes de la DM se chevauchent avec le vertige associé à la migraine (MAV) à bien des égards, mais lorsque la perte auditive se développe dans la MAV, elle se produit généralement dans les deux oreilles, ce qui est rare dans la DM, et la perte auditive ne progresse généralement pas dans la MAV comme c'est le cas dans la MAV. MARYLAND.

Les personnes qui ont subi un accident ischémique transitoire (AIT) ou un accident vasculaire cérébral peuvent présenter des symptômes similaires à ceux de la DM, et chez les personnes à risque, une imagerie par résonance magnétique (IRM) doit être réalisée pour exclure un AIT ou un accident vasculaire cérébral.

Les autres affections vestibulaires qui doivent être exclues comprennent la paroxysmie vestibulaire, la vestibulopathie unilatérale récurrente, le schwannome vestibulaire ou une tumeur du sac endolymphatique .

La gestion

Il n'y a pas de remède pour la maladie de Ménière, mais des médicaments, un régime alimentaire, une thérapie physique et des conseils, et certaines approches chirurgicales peuvent être utilisées pour la gérer.

Médicaments

Pendant les épisodes de MD, des médicaments pour réduire les nausées sont utilisés, tout comme des médicaments pour réduire l'anxiété causée par le vertige. Pour qu'un traitement à plus long terme arrête la progression, la base de preuves est faible pour tous les traitements. Bien qu'une relation causale entre l'allergie et la maladie de Ménière soit incertaine, des médicaments pour contrôler les allergies peuvent être utiles. Pour aider avec les problèmes de vertige et d'équilibre, le glycopyrrolate s'est avéré être un suppresseur vestibulaire utile chez les patients atteints de la maladie de Ménière.

Les diurétiques , tels que la chlortalidone , un diurétique de type thiazidique , sont largement utilisés pour gérer la maladie de Ménière en partant du principe qu'il réduit l'accumulation de liquide (pression) dans l'oreille. Sur la base des preuves issues d'essais cliniques multiples mais de petite taille, les diurétiques semblent être utiles pour réduire la fréquence des épisodes d'étourdissements, mais ne semblent pas prévenir la perte auditive.

Dans les cas où il y a une perte auditive et des épisodes persistants de vertiges sévères, une labyrinthectomie chimique , dans laquelle un médicament tel que la gentamicine est injecté dans l'oreille moyenne et tue des parties de l'appareil vestibulaire, peut être prescrite. Ce traitement risque d'aggraver la perte auditive.

Diète

Il est souvent conseillé aux personnes atteintes de MD de réduire leur consommation de sel. Cependant, la réduction de la consommation de sel n'a pas été bien étudiée. Sur la base de l'hypothèse que la DM est de nature similaire à une migraine, certains conseillent d'éliminer les "déclencheurs de la migraine" comme la caféine. Cependant, les preuves de cela sont faibles. Il n'existe pas de preuves de haute qualité indiquant qu'un changement de régime alimentaire en limitant le sel, la caféine ou l'alcool améliore les symptômes.

Thérapie physique

Bien que l'utilisation de la thérapie physique tôt après le début de la DM ne soit probablement pas utile en raison de l'évolution fluctuante de la maladie, la thérapie physique pour aider à la rééducation du système d'équilibre semble être utile pour réduire les déficits d'équilibre subjectifs et objectifs à long terme.

Conseils

La détresse psychologique causée par le vertige et la perte auditive peut aggraver l'état de certaines personnes. Le conseil peut être utile pour gérer la détresse, tout comme les techniques d' éducation et de relaxation .

Opération

Si les symptômes ne s'améliorent pas avec un traitement typique, une intervention chirurgicale peut être envisagée. La chirurgie pour décompresser le sac endolymphatique est une option. Une revue systématique en 2015 a révélé que trois méthodes de décompression ont été utilisées : la décompression simple, l'insertion d'un shunt et le retrait du sac. Il a trouvé des preuves que les trois méthodes étaient utiles pour réduire les étourdissements, mais que le niveau de preuve était faible, car les essais n'étaient pas en aveugle et il n'y avait pas de témoins placebo.

Un autre examen de 2015 a révélé que, lors de l'autopsie, les shunts utilisés dans ces chirurgies s'avèrent souvent déplacés ou égarés, et a recommandé leur utilisation uniquement dans les cas où la condition n'est pas contrôlée et affecte les deux oreilles. Une revue systématique de 2014 a révélé que chez au moins 75 % des personnes, la décompression du sac EL était efficace pour contrôler les vertiges à court terme (> 1 an de suivi) et à long terme (> 24 mois).

Il a été estimé qu'environ 30% des personnes atteintes de la maladie de Ménière présentent un dysfonctionnement de la trompe d'Eustache. Alors qu'une revue de 2005 a trouvé des preuves provisoires d'un bénéfice des tubes de tympanostomie pour l'amélioration de l'instabilité associée à la maladie, une revue de 2014 a conclu qu'ils ne sont pas pris en charge.

Les chirurgies destructrices sont irréversibles et impliquent la suppression complète de la fonctionnalité de la plupart, sinon de la totalité, de l'oreille affectée ; à partir de 2013, il n'y avait presque aucune preuve avec laquelle juger si ces chirurgies sont efficaces. L'oreille interne elle-même peut être enlevée chirurgicalement par labyrinthectomie, bien que l'audition soit toujours complètement perdue dans l'oreille affectée avec cette opération. Le chirurgien peut également couper le nerf de la partie d'équilibre de l'oreille interne lors d'une neurectomie vestibulaire . L'audition est souvent majoritairement préservée ; cependant, la chirurgie implique une ouverture dans la muqueuse du cerveau, et un séjour à l'hôpital de quelques jours pour la surveillance serait nécessaire.

Mal supporté

  • Depuis 2014, la bétahistine est souvent utilisée car elle est peu coûteuse et sûre ; cependant, les preuves ne justifient pas son utilisation dans la maladie de Ménière.
  • Les impulsions de micropression transtympaniques ont été étudiées dans deux revues systématiques. Ni l'un ni l'autre n'a trouvé de preuves pour justifier cette technique.
  • Les stéroïdes intratympaniques ont été étudiés dans trois revues systématiques. Il a été conclu que les données étaient insuffisantes pour décider si cette thérapie a des effets positifs.
  • Les preuves ne soutiennent pas l'utilisation de médecines alternatives telles que l' acupuncture ou les suppléments à base de plantes.

Pronostic

La maladie de Ménière commence habituellement confinée à une oreille; il apparaît qu'elle s'étend aux deux oreilles dans environ 30% des cas.

Les gens peuvent commencer avec un seul symptôme, mais dans la MD, les trois apparaissent avec le temps. La perte auditive fluctue généralement au début et devient plus permanente aux stades ultérieurs. MD a un cours de 5 à 15 ans, et les gens se retrouvent généralement avec un léger déséquilibre, des acouphènes et une perte auditive modérée dans une oreille.

Épidémiologie

De 3% à 11% des vertiges diagnostiqués dans les cliniques neuro-otologiques sont dus à la maladie de Ménière. Le taux d'incidence annuel est estimé à environ 15/100 000 et le taux de prévalence est d'environ 218/100 000, et environ 15 % des personnes atteintes de la maladie de Ménière ont plus de 65 ans. Dans environ 9 % des cas, un parent avait également une DM, signalant que il peut y avoir une prédisposition génétique dans certains cas.

Les chances de MD sont plus grandes pour les personnes d'origine ethnique blanche, souffrant d'obésité sévère, et les femmes. Plusieurs affections sont souvent comorbides avec la DM, notamment l' arthrite , le psoriasis , le reflux gastro-œsophagien , le syndrome du côlon irritable et la migraine .

Histoire

La maladie porte le nom du médecin français Prosper Menière , qui, dans un article de 1861, a décrit les principaux symptômes et a été le premier à suggérer un seul trouble pour tous les symptômes, dans l'organe combiné de l'équilibre et de l'audition dans l'oreille interne.

L' American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery Committee on Hearing and Equilibrium (AAO HNS CHE) a établi des critères de diagnostic de la maladie de Ménière, ainsi que deux sous-catégories de la maladie de Ménière : cochléaire (sans vertige) et vestibulaire (sans surdité).

En 1972, l'Académie a défini les critères de diagnostic de la maladie de Ménière comme suit :

  1. Surdité fluctuante, progressive, neurosensorielle.
  2. Vertiges épisodiques caractéristiques définitifs d'une durée de 20 minutes à 24 heures sans perte de conscience, nystagmus vestibulaire toujours présent.
  3. Acouphènes (bourdonnements dans les oreilles, de légers à sévères) Souvent, les acouphènes s'accompagnent d'une douleur à l'oreille et d'une sensation de plénitude dans l'oreille affectée. Habituellement, l'acouphène est plus sévère avant une crise de vertige et s'atténue après la crise de vertige.
  4. Les crises sont caractérisées par des périodes de rémission et d'exacerbation.

En 1985, cette liste a été modifiée pour modifier la formulation, par exemple en changeant « surdité » en « perte auditive associée aux acouphènes, caractéristique des basses fréquences » et nécessitant plus d'une crise de vertige pour diagnostiquer. Enfin, en 1995, la liste a de nouveau été modifiée pour tenir compte des degrés de la maladie :

  1. Certaine – Maladie certaine avec confirmation histopathologique
  2. Définitive – Nécessite au moins deux épisodes définitifs de vertige avec perte auditive plus acouphènes et/ou plénitude auditive
  3. Probable – Un seul épisode définitif de vertige et les autres symptômes et signes
  4. Possible – Vertige définitif sans perte auditive associée

En 2015, l'International Classification for Vestibular Disorders Committee de la Barany Society a publié des critères de diagnostic consensuels en collaboration avec l'American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery, l'European Academy of Otology & Neuro-Otology, la Japan Society for Equilibrium Research et la Société coréenne de l'équilibre.

Les références

Liens externes

Classification
Ressources externes