Carcinome annexiel microcystique - Microcystic adnexal carcinoma

Carcinome annexiel microcystique
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Une vue microscopique du carcinome annexiel microcystique
Spécialité Dermatologie / oncologie

Le carcinome annexiel microcystique (MAC) est un cancer rare des glandes sudoripares, qui apparaît souvent comme une tache jaune ou une bosse dans la peau. Il survient généralement dans le cou ou la tête, bien que des cas aient été documentés dans d'autres zones du corps. La plupart des diagnostics surviennent après l'âge de 50 ans. Bien que considérés comme un cancer invasif, les métastases surviennent rarement. Si la tumeur se propage, elle peut se développer et envahir la graisse, les muscles et d'autres types de tissus. Les principaux traitements sont l'excision locale large ou la chirurgie micrographique de Mohs , qui garantit que la plupart, sinon la totalité, des cellules cancéreuses sont enlevées chirurgicalement.

Présentation

Les MAC se présentent généralement sous la forme d'un nodule ou d'une bosse lisse, de couleur chair ou jaune, à croissance lente, quelque part sur le visage ou le cou, avec un développement typique de 3 à 5 ans. L'emplacement le plus courant est la bouche (survenant dans 74% des cas), mais des cas ont été documentés sur le cuir chevelu, la langue, le tronc, les membres supérieurs et les organes génitaux. Les patients sont plus susceptibles d'être blancs, de sexe féminin et d'âge moyen ou âgés, bien que des cas aient été documentés chez des enfants.

Bien qu'ils ne présentent généralement aucun symptôme visuel ou physique, certains patients présentent des engourdissements, des paresthésies, des brûlures ou des picotements. Cela peut être dû à la nature invasive des MAC, qui peuvent s'enfouir profondément dans les tissus et les nerfs sous-jacents du visage. MAC est très difficile à reconnaître et à différencier des autres conditions. Les spécialistes peuvent suggérer une série de tests, y compris une biopsie, une IRM ou un scanner. La taille moyenne de la tumeur est inférieure à 2 cm, mais des cas ont été documentés où la taille de la tumeur dépasse 7,9 cm. Bien que la mort soit rare chez les patients atteints de MAC, elle peut occasionnellement métastaser dans les ganglions lymphatiques locaux. Le taux de survie global à 10 ans est de 86,4%, mais il est extrêmement proche de nombreux taux de survie à 10 ans des populations sans CMA.

Les causes

On sait peu de choses sur les causes des MAC, bien que certaines preuves aient montré que la lumière ultraviolette, les radiations et les gènes peuvent être des facteurs de causalité. Un rôle génétique pourrait également être plausible, selon certaines études. Dans plusieurs cas, les patients ont développé une MAC après immunosuppression .

Traitement

En raison de la nature invasive des MAC, la plupart des cas sont traités avec une large excision locale afin de réduire le taux de récidive. Cependant, la chirurgie micrographique de Mohs est de plus en plus utilisée car elle permet d'éliminer des marges plus spécifiques, tout en diminuant la taille des cicatrices postopératoires et de la défiguration. Dans de rares cas, les tumeurs peuvent être considérées comme inopérables en raison de leur taille et de leur emplacement sous les structures vitales du visage. La chimiothérapie et la radiothérapie ont été utilisées en cas de métastases ou lorsqu'une excision ne peut être effectuée, mais les résultats n'ont pas été concluants quant à leur efficacité. Dans certains cas, il a été démontré que la radiothérapie augmente la taille de la tumeur. Alors que dans d'autres cas, cela implique que cela diminuera le succès de la repousse de la tumeur. Un suivi à long terme est nécessaire, car certains cas de récidive locale ont été documentés 30 ans après le diagnostic initial.

Voir également

Références