Myéline - Myelin

Myéline
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Structure du neurone simplifié dans le SNP
Neurone avec oligodendrocytes et gaine de myéline.svg
Neurone avec oligodendrocytes et gaine de myéline dans le SNC
Des détails
Système Système nerveux
Identifiants
FMA 62977
Terminologie anatomique

La myéline est une substance riche en lipides (gras) qui entoure les axones des cellules nerveuses (les "fils" du système nerveux) pour les isoler et augmenter la vitesse à laquelle les impulsions électriques (appelées potentiels d'action ) sont transmises le long de l'axone. L'axone myélinisé peut être assimilé à un fil électrique (l'axone) entouré d'un matériau isolant (myéline). Cependant, contrairement au revêtement plastique d'un fil électrique, la myéline ne forme pas une seule longue gaine sur toute la longueur de l'axone. Au contraire, la myéline enveloppe le nerf en segments : en général, chaque axone est entouré de plusieurs longues sections myélinisées avec de courts espaces entre les nœuds appelés nœuds de Ranvier .

La myéline est formée dans le système nerveux central (SNC ; cerveau, moelle épinière et nerf optique) par des cellules gliales appelées oligodendrocytes et dans le système nerveux périphérique (SNP) par des cellules gliales appelées cellules de Schwann . Dans le SNC, les axones transportent des signaux électriques d'un corps de cellule nerveuse à un autre. Dans le SNP, les axones transmettent des signaux aux muscles et aux glandes ou aux organes sensoriels tels que la peau. Chaque gaine de myéline est formée par l' enveloppement concentrique d'un processus d'oligodendrocytes (SNC) ou de cellules de Schwann (PNS) (une extension en forme de membre du corps cellulaire) autour de l' axone . La myéline réduit la capacité de la membrane axonale. Au niveau moléculaire, dans les entre-nœuds, il augmente la distance entre les ions extracellulaires et intracellulaires, réduisant l'accumulation de charges. La structure discontinue de la gaine de myéline entraîne une conduction saltatoire , par laquelle le potentiel d'action "saute" d'un nœud de Ranvier, sur un long tronçon myélinisé de l'axone appelé l'entre-nœud, avant de se "recharger" au nœud suivant de Ranvier, et ainsi allumé, jusqu'à ce qu'il atteigne la borne axonale . Les nœuds de Ranvier sont les régions non myélinisées courtes (environ 1 micron ) de l'axone entre les entre-nœuds myélinisés adjacents longs (environ 0,2 mm – > 1 mm). Une fois qu'il atteint la terminaison axonale, ce signal électrique provoque la libération d'un message chimique ou d'un neurotransmetteur qui se lie aux récepteurs de la cellule post-synaptique adjacente (par exemple, une cellule nerveuse du SNC ou une cellule musculaire du SNP) dans des régions spécialisées appelées synapses. .

Ce « isolant » rôle myéline est essentiel pour la normale fonction motrice (ie mouvement comme la marche), la fonction sensorielle (par exemple , entendre, voir ou sentir la sensation de la douleur) et la cognition (par exemple , l' acquisition et le rappel des connaissances), comme le montrent les conséquences des troubles qui l'affectent, comme les leucodystrophies génétiquement déterminées ; le trouble inflammatoire démyélinisant acquis , la sclérose en plaques ; et les neuropathies périphériques démyélinisantes inflammatoires . En raison de sa prévalence élevée, la sclérose en plaques, qui affecte spécifiquement le système nerveux central (cerveau, moelle épinière et nerf optique), est la maladie la plus connue de la myéline.

Développement

Le processus de génération de myéline est appelé myélinisation ou myélinogenèse . Dans le SNC, les cellules progénitrices d'oligodendrocytes (OPC) se différencient en oligodendrocytes matures, qui forment la myéline. Chez l'homme, la myélinisation commence au début du 3e trimestre, bien que seule une petite quantité de myéline soit présente dans le SNC ou le SNP au moment de la naissance. Au cours de la petite enfance, la myélinisation progresse rapidement, avec un nombre croissant d'axones acquérant des gaines de myéline. Cela correspond au développement des habiletés cognitives et motrices, y compris la compréhension du langage, l'acquisition de la parole, l'exploration et la marche. La myélinisation se poursuit jusqu'à l'adolescence et au début de l'âge adulte et, bien qu'en grande partie achevée à ce stade, des gaines de myéline peuvent être ajoutées dans les régions de la matière grise telles que le cortex cérébral , tout au long de la vie.

Répartition des espèces

La myéline est considérée comme une caractéristique déterminante des vertébrés à mâchoires ( gnathostomes ), bien que les axones soient enveloppés par un type de cellules, appelées cellules gliales, chez les invertébrés. Ces enveloppes gliales sont assez différentes de la myéline compacte des vertébrés, formée, comme indiqué ci-dessus, par l'enveloppement concentrique du processus cellulaire myélinisant plusieurs fois autour de l'axone. La myéline a été décrite pour la première fois en 1854 par Rudolf Virchow , mais c'est plus d'un siècle plus tard, suite au développement de la microscopie électronique, que son origine cellulaire gliale et son ultrastructure sont devenues apparentes.

Chez les vertébrés, tous les axones ne sont pas myélinisés. Par exemple, dans le SNP, une grande partie des axones sont amyéliniques. Au lieu de cela, ils sont enveloppés par des cellules de Schwann non myélinisantes appelées SC Remak et disposées en faisceaux Remak . Dans le SNC, les axones non myélinisés (ou axones myélinisés par intermittence, c'est-à-dire les axones avec de longues régions non myélinisées entre les segments myélinisés) s'entremêlent avec les myélinisés et sont entrelacés, au moins partiellement, par les processus d'un autre type de cellule gliale l' astrocyte .

Composition

Micrographie électronique à transmission d'une coupe transversale d'un axone myélinisé du SNP, généré à l'installation de microscopie électronique du Trinity College , Hartford, Connecticut
Schéma d'un axone myélinisé en coupe transversale
  1. Axone
  2. Noyau de la cellule de Schwann
  3. Cellule de Schwann
  4. Gaine de myéline
  5. Neurilemme

La myéline du SNC diffère légèrement par sa composition et sa configuration de la myéline du SNP, mais les deux remplissent la même fonction « isolante » (voir ci-dessus). Étant riche en lipides, la myéline apparaît blanche, d'où le nom donné à la « matière blanche » du SNC. Les voies de la substance blanche du SNC (par exemple, le nerf optique , le tractus corticospinal et le corps calleux ) et les nerfs du SNP (par exemple, le nerf sciatique et le nerf auditif , qui apparaissent également blancs) comprennent chacun des milliers à des millions d'axones, largement alignés en parallèle. Les vaisseaux sanguins permettent à l'oxygène et aux substrats énergétiques tels que le glucose d'atteindre ces faisceaux de fibres, qui contiennent également d'autres types de cellules, notamment des astrocytes et des microglies dans le SNC et des macrophages dans le SNP.

En termes de masse totale, la myéline comprend environ 40 % d'eau ; la masse sèche comprend entre 60% et 75% de lipides et entre 15% et 25% de protéines . La teneur en protéines comprend la protéine basique de la myéline (MBP), qui est abondante dans le SNC où elle joue un rôle critique et non redondant dans la formation de la myéline compacte ; la glycoprotéine d'oligodendrocytes de myéline (MOG), qui est spécifique du SNC ; et la protéine protéolipide (PLP), qui est la protéine la plus abondante dans la myéline du SNC, mais seulement un composant mineur de la myéline du SNP. Dans le SNP, la protéine myéline zéro (MPZ ou P0) a un rôle similaire à celui de la PLP dans le SNC en ce qu'elle est impliquée dans le maintien des multiples couches concentriques de la membrane des cellules gliales qui constituent la gaine de myéline. Le principal lipide de la myéline est un glycolipide appelé galactocérébroside . Les chaînes hydrocarbonées entrelacées de la sphingomyéline renforcent la gaine de myéline. Le cholestérol est un composant lipidique essentiel de la myéline, sans lequel la myéline ne se forme pas.

Fonction

La propagation du potentiel d'action dans les neurones myélinisés est plus rapide que dans les neurones non myélinisés en raison de la conduction saltatoire .

Le but principal de la myéline est d'augmenter la vitesse à laquelle les impulsions électriques se propagent le long de la fibre myélinisée. Dans les fibres non myélinisées, les impulsions électriques ( potentiels d'action ) se déplacent sous forme d'ondes continues, mais, dans les fibres myélinisées, elles "sautent" ou se propagent par conduction saltatoire . Ce dernier est nettement plus rapide que le premier, du moins pour les axones dépassant un certain diamètre. La myéline diminue la capacité et augmente la résistance électrique à travers la membrane axonale (l' axolemme ). Il a été suggéré que la myéline permet une plus grande taille corporelle en maintenant une communication agile entre les parties du corps distantes.

Les fibres myélinisées manquent de canaux sodiques voltage-dépendants le long des entre-nœuds myélinisés, les exposant uniquement aux nœuds de Ranvier . Ici, ils sont très abondants et densément emballés. Les ions sodium chargés positivement peuvent pénétrer dans l'axone par ces canaux voltage-dépendants, entraînant une dépolarisation du potentiel membranaire au nœud de Ranvier. Le potentiel membranaire au repos est alors rapidement restauré grâce aux ions potassium chargés positivement quittant l'axone par les canaux potassiques . Les ions sodium à l'intérieur de l'axone diffusent ensuite rapidement à travers l'axoplasme ( cytoplasme axonal ), vers l'entre-nœud myélinisé adjacent et finalement vers le nœud suivant ( distal ) de Ranvier, déclenchant l'ouverture des canaux sodiques voltage-dépendants et l'entrée des ions sodium à ce niveau. placer. Bien que les ions sodium diffusent rapidement à travers l'axoplasme, la diffusion est par nature décrémentale, ainsi les nœuds de Ranvier doivent être (relativement) rapprochés pour assurer la propagation du potentiel d'action. Le potentiel d'action « se recharge » aux nœuds consécutifs de Ranvier lorsque le potentiel membranaire axolemmal se dépolarise à environ +35 mV. Le long de l'entre-nœud myélinisé, des pompes sodium/potassium dépendantes de l'énergie refoulent les ions sodium hors de l'axone et les ions potassium vers l'axone pour rétablir l'équilibre des ions entre l'intracellulaire (à l'intérieur de la cellule, c'est-à-dire l'axone dans ce cas) et l'extracellulaire (hors de la cellule) fluides.

Alors que le rôle de la myéline en tant qu'"isolant axonal" est bien établi, d'autres fonctions des cellules myélinisantes sont moins bien connues ou ne sont établies que récemment. La cellule myélinisante « sculpte » l'axone sous-jacent en favorisant la phosphorylation des neurofilaments , augmentant ainsi le diamètre ou l'épaisseur de l'axone au niveau des régions internodales ; aide à regrouper les molécules sur l'axolemme (comme les canaux sodiques voltage-dépendants) au nœud de Ranvier ; et module le transport des structures cytosquelettiques et des organites telles que les mitochondries , le long de l'axone. En 2012, des preuves sont apparues à l'appui d'un rôle de la cellule myélinisante dans « l'alimentation » de l'axone. En d'autres termes, la cellule myélinisante semble agir comme une "station de ravitaillement" locale pour l'axone, qui utilise une grande quantité d'énergie pour rétablir l'équilibre normal des ions entre elle et son environnement, suite à la génération de potentiels d'action .

Lorsqu'une fibre périphérique est sectionnée, la gaine de myéline fournit une piste le long de laquelle la repousse peut se produire. Cependant, la couche de myéline n'assure pas une régénération parfaite de la fibre nerveuse. Certaines fibres nerveuses régénérées ne trouvent pas les fibres musculaires correctes et certains neurones moteurs endommagés du système nerveux périphérique meurent sans repousse. Les dommages à la gaine de myéline et à la fibre nerveuse sont souvent associés à une insuffisance fonctionnelle accrue.

Les fibres non myélinisées et les axones myélinisés du système nerveux central des mammifères ne se régénèrent pas.

Signification clinique

Démyélinisation

La démyélinisation est la perte de la gaine de myéline isolant les nerfs et est la marque de certaines maladies auto - immunes neurodégénératives , notamment la sclérose en plaques , l' encéphalomyélite aiguë disséminée , la neuromyélite optique , la myélite transverse , la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique , le syndrome de Guillain-Barré , la myélinose centrale pontine , maladies démyélinisantes héréditaires telles que la leucodystrophie et la maladie de Charcot-Marie-Tooth . Les personnes souffrant d' anémie pernicieuse peuvent également subir des lésions nerveuses si la maladie n'est pas diagnostiquée rapidement. La dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière secondaire à une anémie pernicieuse peut entraîner de légères lésions nerveuses périphériques à de graves lésions du système nerveux central, affectant la parole, l'équilibre et la conscience cognitive . Lorsque la myéline se dégrade, la conduction des signaux le long du nerf peut être altérée ou perdue, et le nerf finit par se faner. Un cas plus grave de détérioration de la myéline est appelé maladie de Canavan .

Le système immunitaire peut jouer un rôle dans la démyélinisation associée à de telles maladies, y compris l'inflammation provoquant une démyélinisation par surproduction de cytokines via une régulation positive du facteur de nécrose tumorale ou de l' interféron . Preuve IRM que l' ester éthylique de l'acide docosahexaénoïque DHA améliore la myélinisation dans les troubles peroxysomaux généralisés.

Symptômes

La démyélinisation entraîne divers symptômes déterminés par les fonctions des neurones affectés. Il perturbe les signaux entre le cerveau et d'autres parties du corps ; les symptômes diffèrent d'un patient à l'autre, et ont des présentations différentes lors de l'observation clinique et dans les études de laboratoire.

Les symptômes typiques incluent un flou dans le champ visuel central qui affecte un seul œil, peut être accompagné de douleur lors des mouvements oculaires, une vision double, une perte de vision/audition, une sensation étrange dans les jambes, les bras, la poitrine ou le visage, comme des picotements ou un engourdissement ( neuropathie ), faiblesse des bras ou des jambes, troubles cognitifs, y compris troubles de la parole et perte de mémoire, sensibilité à la chaleur (les symptômes s'aggravent ou réapparaissent lors de l'exposition à la chaleur, comme une douche chaude), perte de dextérité, difficulté à coordonner les mouvements ou trouble de l'équilibre, difficulté à contrôler les selles ou la miction, fatigue et acouphènes.

Réparation de la myéline

Des recherches pour réparer les gaines de myéline endommagées sont en cours. Les techniques comprennent l'implantation chirurgicale de cellules précurseurs d'oligodendrocytes dans le système nerveux central et l'induction de la réparation de la myéline avec certains anticorps . Bien que les résultats chez la souris aient été encourageants (via la greffe de cellules souches), on ignore encore si cette technique peut être efficace pour remplacer la perte de myéline chez l'homme. Les traitements cholinergiques , tels que les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (AChEI), peuvent avoir des effets bénéfiques sur la myélinisation, la réparation de la myéline et l'intégrité de la myéline. L'augmentation de la stimulation cholinergique peut également agir par des effets trophiques subtils sur les processus de développement du cerveau et en particulier sur les oligodendrocytes et le processus de myélinisation à vie qu'ils soutiennent. L'augmentation de la stimulation cholinergique des oligodendrocytes , les AChEI et d'autres traitements cholinergiques, tels que la nicotine , pourraient éventuellement favoriser la myélinisation pendant le développement et la réparation de la myéline chez les personnes âgées. Les inhibiteurs de la glycogène synthase kinase 3β tels que le chlorure de lithium favorisent la myélinisation chez les souris dont les nerfs faciaux sont endommagés. Le cholestérol est un nutriment nécessaire à la gaine de myéline, avec la vitamine B12 .

Dysmyélinisation

La dysmyélinisation est caractérisée par une structure et une fonction défectueuses des gaines de myéline ; contrairement à la démyélinisation, elle ne produit pas de lésions . De telles gaines défectueuses proviennent souvent de mutations génétiques affectant la biosynthèse et la formation de myéline. La souris Shiverer représente un modèle animal de dysmyélinisation. Les maladies humaines où démyélinisation a été impliquée comprennent leucodystrophies ( maladie de Pelizaeus-Merzbacher , maladie de Canavan , phénylcétonurie ) et la schizophrénie .

Myéline d'invertébré

Myéline comme des gaines équivalentes sont Fonctionnellement dans plusieurs taxons d'invertébrés dont oligochètes , pénéidés , palaemonids et calanoïdes . Ces gaines de type myéline partagent plusieurs caractéristiques structurelles avec les gaines trouvées chez les vertébrés, notamment la multiplicité des membranes, la condensation de la membrane et les nœuds. Cependant, les nœuds chez les vertébrés sont annulaires; c'est-à-dire qu'ils encerclent l'axone. En revanche, les nœuds trouvés dans les gaines des invertébrés sont soit annulaires, soit fenêtrés; c'est-à-dire qu'ils sont limités à des « spots ». Il est à noter que la vitesse de conduction enregistrée la plus rapide (chez les vertébrés et les invertébrés) se trouve dans les axones engainés de la crevette Kuruma , un invertébré, variant entre 90 et 200 m/s ( cf. 100-120 m/s pour le plus rapide axone myélinisé des vertébrés).

Voir également

Les références

Lectures complémentaires

Liens externes