Hydrocéphalie à pression normale - Normal pressure hydrocephalus

Hydrocéphalie à pression normale
Autres noms Hydrocéphalie malrésorptive
Spécialité Neurologie Modifiez ceci sur Wikidata

L' hydrocéphalie à pression normale ( NPH ), également appelée hydrocéphalie malrésorptive , est une forme d' hydrocéphalie communicante dans laquelle un excès de liquide céphalorachidien ( LCR ) se produit dans les ventricules , et avec une pression de liquide céphalo-rachidien normale ou légèrement élevée . À mesure que le liquide s'accumule, les ventricules s'élargissent et la pression à l'intérieur de la tête augmente, comprimant les tissus cérébraux environnants et entraînant des complications neurologiques. La maladie se présente sous la forme d'une triade classique de symptômes, qui sont l'incontinence urinaire , la démence et les déviations de la marche . La maladie a été décrite pour la première fois par Salomón Hakim et Adams en 1965.

Le traitement consiste en la mise en place chirurgicale d'un shunt ventriculopéritonéal pour drainer l'excès de LCR dans la muqueuse de l' abdomen où le LCR sera éventuellement absorbé. NPH est souvent diagnostiqué à tort comme la maladie de Parkinson (due à la démarche) ou la maladie d'Alzheimer (due à un dysfonctionnement cognitif).

Signes et symptômes

NPH présente une triade classique de résultats cliniques (connue sous le nom de triade d'Adams ou de triade de Hakim ). La triade consiste en une déviation de la marche, une démence et une incontinence urinaire (communément appelée « eau humide, farfelue et bancale » ou « eau de marche étrange »).

Des déviations de la marche sont présentes chez presque tous les patients et constituent généralement le premier symptôme. Ceci est causé par l'expansion des ventricules latéraux pour empiéter sur les fibres motrices du tractus corticospinal . L'anomalie typique de la démarche dans NPH est un mouvement large, lent, à pas courts, « collé au sol » ou « magnétique ». Les anomalies de la démarche dans NPH peuvent ressembler à une démarche associée à la maladie de Parkinson . La déviation de la marche peut être classée comme légère, marquée ou sévère : « marquée » est lorsque le patient a des difficultés à marcher en raison d'une instabilité considérable ; « grave » est lorsqu'il n'est pas possible pour le patient de marcher sans aides (comme une canne ou un déambulateur à roues).

La démence se présente comme une déficience cognitive progressive qui est présente chez 60 % des patients au moment du traitement. Ceci est causé par des distorsions principalement au niveau du lobe frontal et du sous- cortex . Les déficits initiaux impliquent la planification, l'organisation, l'attention et la concentration. D'autres déficits incluent la difficulté à gérer les finances, la prise de médicaments, la conduite, le suivi des rendez-vous, le sommeil pendant la journée, les troubles de la mémoire à court terme et le ralentissement psychomoteur. Les caractéristiques des stades tardifs incluent l'apathie, la réduction de la motivation, le ralentissement de la pensée et la réduction de la parole.

L'incontinence urinaire apparaît tardivement dans la maladie et est présente chez 50 % des patients au moment du traitement. Le dysfonctionnement urinaire commence par une fréquence accrue , souvent la nuit, et évolue vers l' incontinence par impériosité et l'incontinence permanente.

Pathogénèse

Chaque jour, le corps fabrique environ 600 à 700 ml de LCR, et environ la même quantité est réabsorbée dans la circulation sanguine. L'hydrocéphalie est due à un déséquilibre entre la quantité de liquide produit et son taux d'absorption. Les ventricules agrandis exercent une pression accrue sur le tissu cortical adjacent et provoquent une myriade d'effets chez le patient, notamment une distorsion des fibres de la corona radiata . Cela conduit à une augmentation de la pression intracrânienne (PIC). L'ICP diminue progressivement, mais reste encore légèrement élevée, et la pression du LCR atteint un niveau normal élevé de 150 à 200 mm H 2 O. Les mesures d'ICP ne sont donc généralement pas élevées. Pour cette raison, les patients ne présentent pas les signes classiques qui accompagnent l'augmentation de la pression intracrânienne tels que maux de tête, nausées, vomissements ou altération de la conscience, bien que certaines études aient montré que des élévations de pression se produisent par intermittence.

La pathogenèse exacte est inconnue, mais le consensus sur certains mécanismes comprend :

  • Il existe un déséquilibre entre la production et la résorption du LCR.
  • La résistance à la sortie du LCR est souvent élevée.
  • La maladie n'est pas causée par une surproduction de LCR ou une obstruction du flux de LCR au niveau des ventricules.

Le syndrome est souvent divisé en deux groupes, primaire (également appelé idiopathique ) et secondaire , en fonction de la cause. L'étiologie sous-jacente de la NPH primaire n'a pas encore été identifiée. Le NPH primaire affecte les adultes âgés de 40 ans ou plus, affectant le plus souvent les personnes âgées. L'HPN secondaire peut affecter des personnes de tout âge et survient en raison d'affections telles qu'une hémorragie sous-arachnoïdienne , une méningite , une chirurgie cérébrale, une irradiation cérébrale ou une lésion cérébrale traumatique .

Diagnostic

L'indice d'Evan est le rapport entre la largeur maximale des cornes frontales et la largeur maximale de la table interne du crâne. Un indice d'Evan supérieur à 0,31 indique une hydrocéphalie.

Les patients avec une suspicion de NPH doivent présenter des symptômes typiques en plus d'une hypertrophie ventriculaire en neuroimagerie. Les critères internationaux de diagnostic fondés sur des données probantes pour l'HPN primaire sont :

Résultats d'imagerie typiques dans l'hydrocéphalie à pression normale par rapport à l'atrophie cérébrale.
Hydrocéphalie à pression normale versus atrophie, NPH.jpg Hydrocéphalie à pression normale versus atrophie, CA.jpg
Hydrocéphalie à pression normale Atrophie cérébrale
Projection préférable Plan coronal au niveau de la commissure postérieure du cerveau.
Modalité dans cet exemple CT IRM
Espaces CSF sur la convexité près du sommet (ellipse rouge Ellipse rouge.png) Convexité rétrécie (« convexité serrée ») ainsi que citernes médiales Sommet élargi (flèche rouge) et citernes médiales (flèche verte)
Angle calleux (bleu V ) Angle aigu Angle obtus
Cause la plus probable de leucoaraïose (altérations du signal périventriculaire, flèches bleues Flecha tesela.svg) Transependymal liquide céphalorachidien diapedesis Encéphalopathie vasculaire, dans ce cas suggérée par une survenue unilatérale

Les IRM sont préférées. La distinction entre la taille ventriculaire normale et agrandie par l'atrophie cérébrale est difficile à établir. Jusqu'à 80 % des cas ne sont pas reconnus et traités en raison de la difficulté du diagnostic. L'imagerie doit également révéler l'absence de toute lésion de masse cérébrale ou de tout signe d'obstruction. Bien que tous les patients atteints de NPH aient des ventricules dilatés, tous les patients âgés présentant des ventricules dilatés n'ont pas de NPH primaire. L'atrophie cérébrale peut également provoquer une hypertrophie des ventricules et est appelée hydrocéphalie ex vacuo .

Le test de Miller Fisher implique une ponction lombaire (LP) à grand volume avec élimination de 30 à 50 ml de LCR. La marche et la fonction cognitive sont généralement testées juste avant et dans les 2 à 3 heures suivant la PL pour évaluer les signes d'amélioration symptomatique. Le test de perfusion du LCR et le test lombaire sont des tests similaires au test de Miller Fisher. Les tests ont une valeur prédictive positive supérieure à 90 %, mais une valeur prédictive négative inférieure à 50 %. La PL doit montrer une pression du LCR normale ou légèrement élevée. Le LCR doit avoir un contenu cellulaire, des taux de glucose et des taux de protéines normaux.

Traitement

Shunts ventriculopéritonéaux

Pour les cas suspects de NPH, le shunt du LCR est le traitement de première intention. Le type le plus couramment utilisé pour traiter la NPH est le shunt ventriculopéritonéal (VP) , qui draine le liquide du LCR vers la cavité péritonéale . Les vannes réglables permettent un réglage fin du drainage du LCR. Les symptômes de NPH s'amélioreraient chez 70 à 90 % des patients présentant un shunt du LCR. Les analyses risques-bénéfices ont montré sans aucun doute que la chirurgie pour NPH est bien meilleure que le traitement conservateur ou le cours naturel.

Les symptômes de la marche s'améliorent chez ≥ 85 % des patients. Les symptômes cognitifs s'améliorent chez jusqu'à 80 % des patients lorsque la chirurgie est effectuée au début de l'évolution de la maladie. L'incontinence s'améliore chez jusqu'à 80 % des patients, mais seulement chez ≤ 50 à 60 % des patients avec un shunt implanté tardivement dans l'évolution de la maladie. Les patients les plus susceptibles de présenter une amélioration sont ceux qui présentent uniquement une déviation de la marche, une incontinence légère ou nulle et une démence légère. Le risque d'événements indésirables liés à la mise en place d'un shunt est de 11 %, notamment une défaillance du shunt, des infections telles que ventriculite , obstruction du shunt, drainage excessif ou insuffisant et développement d'un hématome sous-dural .

Médicaments

Aucun médicament n'est efficace pour le NPH primaire. L'acétazolamide et les autres diurétiques ne sont pas recommandés, sauf pour une utilisation limitée chez les patients qui ne sont pas candidats à la mise en place d'un shunt.

Épidémiologie

La majorité des cas sont des NPH primaires. L'incidence est estimée à 0,3-3 % chez les patients de plus de 60 ans et augmente avec l'âge. Aucune différence d'incidence n'est observée entre les hommes et les femmes. Parmi les personnes atteintes de démence , l'incidence de l'HPN se situerait entre 2 et 6 %.

Voir également

Les références

Liens externes

Classification
Ressources externes