Pectus excavatum - Pectus excavatum
| Pectus excavatum | |
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| Autres noms | Coffre en entonnoir, coffre cabossé, coffre creux, coffre concave, trou de coffre |
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| Un exemple de cas extrêmement grave de pectus excavatum. | |
| Spécialité | Orthopédie |
Le pectus excavatum est une déformation structurelle de la paroi thoracique antérieure dans laquelle le sternum et la cage thoracique ont une forme anormale. Cela produit une apparence affaissée ou enfoncée de la poitrine . Il peut être présent à la naissance ou se développer après la puberté.
Le pectus excavatum peut altérer la fonction cardiaque et respiratoire et provoquer des douleurs à la poitrine et au dos.
Les personnes atteintes de la maladie peuvent subir de graves effets psychosociaux négatifs et éviter les activités qui exposent la poitrine.
Signes et symptômes
La caractéristique de la condition est une apparence enfoncée du sternum. La forme la plus courante est une concavité en forme de coupe, impliquant l'extrémité inférieure du sternum ; une concavité plus large impliquant les cartilages costaux supérieurs est également possible. Les côtes les plus basses peuvent faire saillie (« côtes évasées »). Les défauts du pectus excavatum peuvent être symétriques ou asymétriques.
Les personnes peuvent également ressentir des douleurs à la poitrine et au dos, qui sont généralement d'origine musculo-squelettique.
Dans les cas bénins, la fonction cardiorespiratoire est normale, bien que le cœur puisse être déplacé et/ou tourné. Dans les cas graves, l'oreillette droite peut être comprimée, un prolapsus de la valve mitrale peut être présent et la capacité physique peut être limitée en raison de la diminution de la capacité pulmonaire de base.
Les symptômes psychologiques se manifestent par des sentiments d'embarras, d'anxiété sociale , de honte, une capacité limitée d'activités et de communication, de la négativité, de l'intolérance, de la frustration et même de la dépression .
Causes
Les chercheurs ne sont pas sûrs de la cause du pectus excavatum. Certains chercheurs considèrent qu'il s'agit d'une maladie congénitale (anomalie congénitale), mais pas génétique. D'autres supposent qu'il existe une composante génétique. Un test de petite taille a révélé que dans au moins certains cas, 37% des individus ont un membre de la famille au premier degré affecté. En 2012, un certain nombre de marqueurs génétiques du pectus excavatum ont également été découverts.
On a cru pendant des décennies que le pectus excavatum était causé par une prolifération de cartilage costal, mais les personnes atteintes de pectus excavatum ont en fait tendance à avoir un cartilage costal plus court et non plus long par rapport à la longueur des côtes.
Le pectus excavatum peut également être présent dans d'autres affections, notamment le syndrome de Noonan , le syndrome de Marfan et le syndrome de Loeys-Dietz ainsi que d'autres troubles du tissu conjonctif tels que le syndrome d' Ehlers-Danlos . De nombreux enfants atteints d' amyotrophie spinale développent un pectus excavatum en raison de leur respiration diaphragmatique .
Physiopathologie
Physiologiquement, l'augmentation de la pression in utero , le rachitisme et l'augmentation de la traction sur le sternum en raison d'anomalies du diaphragme ont été postulés comme mécanismes spécifiques. Étant donné que le cœur est situé derrière le sternum et qu'il a été démontré que les individus atteints de pectus excavatum présentaient des déformations cardiaques visibles à la fois sur l'imagerie radiologique et après des autopsies, il a été émis l'hypothèse qu'il existe une altération de la fonction du système cardiovasculaire dans individus avec pectus excavatum. Alors que certaines études ont démontré une diminution de la fonction cardiovasculaire, aucun consensus n'a été atteint sur la base de nouveaux tests physiologiques tels que l' échocardiographie de la présence ou du degré d'altération de la fonction cardiovasculaire. Cependant, une méta-analyse de 2016 a trouvé des preuves significatives que la correction chirurgicale du pectus excavatum améliore les performances cardiaques du patient.
Diagnostic
Le pectus excavatum est initialement suspecté à l'examen visuel de la partie antérieure du thorax. L'auscultation du thorax peut révéler des battements cardiaques déplacés et un prolapsus valvulaire. Il peut y avoir un souffle cardiaque survenant pendant la systole causé par la proximité entre le sternum et l' artère pulmonaire . Les sons pulmonaires sont généralement clairs mais diminués en raison d'une diminution de la capacité pulmonaire de base.
De nombreuses échelles ont été développées pour déterminer le degré de déformation de la paroi thoracique. La plupart d'entre eux sont des variantes de la distance entre le sternum et la colonne vertébrale . L'un de ces indices est le ratio de Backer qui évalue la gravité de la déformation en fonction du rapport entre le diamètre du corps vertébral le plus proche de la jonction xiphosternale et la distance entre la jonction xiphosternale et le corps vertébral le plus proche. Plus récemment, l' indice de Haller a été utilisé sur la base de mesures de tomodensitométrie . Un indice supérieur à 3,25 est souvent défini comme sévère. L'indice de Haller est le rapport entre la distance horizontale de l'intérieur de la cage thoracique et la distance la plus courte entre les vertèbres et le sternum.
Les radiographies pulmonaires sont également utiles dans le diagnostic. La radiographie pulmonaire dans le pectus excavatum peut montrer une opacité dans la région du poumon droit qui peut être confondue avec un infiltrat (comme celui observé avec la pneumonie ). Certaines études suggèrent également que l' indice de Haller peut être calculé sur la base d'une radiographie pulmonaire par opposition à un scanner chez les personnes qui n'ont aucune limitation dans leur fonction.
Le pectus excavatum se différencie des autres troubles par une série d'éliminations de signes et de symptômes. Le pectus carinatum est exclu par la simple observation d'un affaissement du sternum plutôt que d'une protrusion. La cyphoscoliose est exclue par l'imagerie diagnostique de la colonne vertébrale, dans laquelle le pectus excavatum la colonne vertébrale semble généralement de structure normale.
Traitement
Le pectus excavatum ne nécessite aucune procédure corrective dans les cas bénins. Le traitement des cas graves peut impliquer des techniques invasives ou non invasives ou une combinaison des deux. Avant qu'une opération ne se déroule, plusieurs tests sont généralement effectués. Ceux-ci comprennent, mais sans s'y limiter, une tomodensitométrie , des tests de la fonction pulmonaire et des examens de cardiologie (tels que l'auscultation et les ECG ). Après une tomodensitométrie, l' indice de Haller est mesuré. Le Haller du patient est calculé en obtenant le rapport du diamètre transversal (la distance horizontale de l'intérieur de la cage thoracique) et du diamètre antéropostérieur (la plus courte distance entre les vertèbres et le sternum). Un indice de Haller supérieur à 3,25 est généralement considéré comme sévère, tandis que la poitrine normale a un indice de 2,5. Les tests cardio-pulmonaires sont utilisés pour déterminer la capacité pulmonaire et pour vérifier les souffles cardiaques.
Un traitement conservateur
La paroi thoracique est élastique, se raidissant progressivement avec l'âge. Des traitements non chirurgicaux ont été développés qui visent à soulager progressivement l'état du pectus excavatum, en utilisant l'élasticité de la paroi thoracique, y compris les cartilages costaux , en particulier chez les cas jeunes.
Exercer
L'exercice physique a un rôle important dans le traitement conservateur du pectus excavatum, bien qu'il ne soit pas considéré comme un moyen de résoudre le problème à lui seul. Il est utilisé afin d'arrêter ou de ralentir la progression des affections de l'excavatum légères ou modérées et comme traitement complémentaire pour améliorer une mauvaise posture , prévenir les complications secondaires et prévenir les rechutes après le traitement.
Les exercices visent à améliorer la posture , à renforcer les muscles du dos et de la poitrine et à améliorer la capacité d'exercice, idéalement également à augmenter l'expansion de la poitrine. Les exercices du pectus comprennent des exercices de respiration profonde et de retenue de la respiration, ainsi que des exercices de musculation pour les muscles du dos et de la poitrine. De plus, des exercices d'aérobie pour améliorer la fonction cardio-pulmonaire sont utilisés.
Cloche à vide
Une alternative à la chirurgie, la cloche à vide, a été décrite en 2006 ; la procédure est également appelée traitement par ventouse . Il se compose d'un dispositif en forme de bol qui s'adapte sur la zone effondrée; l'air est ensuite éliminé à l'aide d'une pompe à main. Le vide créé par cela soulève le sternum vers le haut, diminuant la gravité de la déformation. Elle a été proposée comme alternative à la chirurgie dans les cas moins sévères. Une fois le défaut disparu visuellement, deux années supplémentaires d'utilisation de la cloche à vide sont nécessaires pour apporter ce qui peut être une correction permanente. Le traitement, associé à des exercices de physiothérapie, a été jugé par certains comme « une alternative utile et prometteuse » à la chirurgie à condition que le thorax soit flexible ; la durée du traitement nécessaire s'est avérée « directement liée à l'âge, à la gravité et à la fréquence d'utilisation ». Les résultats à long terme font encore défaut.
Une étude monocentrique publiée dans le Journal of Pediatric Surgery a révélé que l'utilisation de la thérapie par cloche à vide a entraîné une excellente correction chez vingt pour cent des patients, mais "ne remplace pas la procédure Nuss qui peut obtenir un excellent résultat dans 90 % des cas. les patients". Les variables prédictives d'un excellent résultat comprennent l'âge ≤ 11 ans, la profondeur de la paroi thoracique ≤ 1,5 cm, la flexibilité de la paroi thoracique et l'utilisation de la cloche à vide pendant 12 mois consécutifs.
Dans un article d' Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery , les résultats ont révélé que le traitement par cloche à vide est sans danger pour corriger la déformation de manière non chirurgicale. Il a été démontré que le traitement a des taux de réussite plus élevés chez les patients qui se présentent plus tôt, ont une déformation légère et/ou symétrique, une paroi thoracique flexible et un manque d'évasement costal.
La cloche à vide peut également être utilisée en préparation à une intervention chirurgicale.
Orthèses
L'orthopédiste brésilien Sydney Haje a développé un protocole non chirurgical pour le traitement du pectus carinatum ainsi que du pectus excavatum. La méthode consiste à porter une orthèse compressive et à adhérer à un protocole d'exercice.
Des cas bénins auraient également été traités avec des gilets de soutien orthopédiques de type corset et des exercices.
Chirurgie thoracique
Il y a eu une controverse quant à la meilleure approche chirurgicale pour la correction du pectus excavatum. Il est important que le chirurgien sélectionne l'approche opératoire appropriée en fonction des caractéristiques de chaque individu. Il a été démontré que la correction chirurgicale répare tous les symptômes fonctionnels pouvant survenir dans la maladie, tels que les problèmes respiratoires ou les souffles cardiaques, à condition que des dommages permanents ne soient pas déjà causés par un cas extrêmement grave. Il a été démontré que la correction chirurgicale du pectus excavatum améliore considérablement la fonction cardiovasculaire; il existe des preuves non concluantes quant à savoir si cela pourrait également améliorer la fonction pulmonaire. L'une des techniques les plus populaires pour la réparation du pectus excavatum aujourd'hui est l'opération mini-invasive, également connue sous le nom de technique MIRPE ou Nuss.
Procédure de mini-mover magnétique
La procédure de mini-mover magnétique (3MP) est une procédure peu invasive utilisée pour corriger le pectus excavatum en utilisant deux aimants pour réaligner le sternum avec le reste de la poitrine et de la cage thoracique. Un aimant est inséré à 1 cm dans le corps du patient à l'extrémité inférieure du sternum, l'autre est placé à l'extérieur sur une attelle adaptée sur mesure. Ces deux aimants génèrent environ 0,04 tesla (T) afin de déplacer lentement le sternum vers l'extérieur sur plusieurs années. Le champ magnétique maximum qui peut être appliqué au corps en toute sécurité est d'environ 4 T, rendant cette technique sûre d'un point de vue magnétique. Les principaux avantages de la technique 3MP sont qu'elle est plus rentable que les principales approches chirurgicales telles que la procédure Nuss et qu'elle est considérablement moins douloureuse en postopératoire.
Son efficacité est limitée aux jeunes enfants du début à la mi- puberté, car les personnes plus âgées ont des parois thoraciques moins souples (flexibles). Une interaction indésirable potentielle avec d'autres dispositifs médicaux est l'inactivation possible des stimulateurs cardiaques artificiels s'ils sont présents.
Technique de ravitaillement
La technique Ravitch est une chirurgie invasive qui a été introduite en 1949 et développée dans les années 1950. Il s'agit de créer une incision le long de la poitrine à travers laquelle le cartilage est retiré et le sternum détaché. Une petite barre est insérée sous le sternum pour le maintenir dans la position souhaitée. La barre est laissée implantée jusqu'à ce que le cartilage repousse, généralement environ six mois. La barre est ensuite retirée lors d'une simple procédure ambulatoire ; cette technique est donc une procédure en deux étapes.
La technique Ravitch n'est pas très pratiquée car elle est très invasive. Il est plus souvent utilisé chez les personnes âgées, où le sternum s'est calcifié lorsque la déformation est asymétrique, ou lorsque la procédure Nuss moins invasive s'est avérée infructueuse.
procédure Nuss
En 1987, Donald Nuss , basé au Children's Hospital of The King's Daughters à Norfolk, en Virginie , a réalisé la première réparation mini-invasive du pectus excavatum (MIRPE) et l'a présentée bien plus tard lors d'une conférence en 1997.
Sa procédure, largement connue sous le nom de procédure Nuss , consiste à glisser une ou plusieurs barres d'acier concaves dans la poitrine, sous le sternum. La barre est retournée dans une position convexe afin de pousser vers l'extérieur sur le sternum, corrigeant la déformation. La barre reste généralement dans le corps pendant environ deux ans, bien que de nombreux chirurgiens s'apprêtent maintenant à la laisser en place jusqu'à cinq ans. Lorsque les os se sont solidifiés en place, la barre est retirée par chirurgie ambulatoire . Bien qu'initialement conçu pour être effectué chez les jeunes enfants (moins de 10 ans) dont le sternum et le cartilage sont plus flexibles, il existe des séries réussies de traitement Nuss chez les patients jusqu'à l'adolescence et la vingtaine. La procédure Nuss est une procédure en deux étapes.
Technique Robicsek
En 1965, Francis Robicsek , basé au Charlotte Memorial Hospital, maintenant nommé Carolinas Medical Center à Charlotte , en Caroline du Nord, a développé la procédure Robicsek. Chaque fois que la procédure est effectuée, elle est adaptée individuellement en fonction de l'étendue et de l'emplacement de la déformation chez le patient. L'opération commence par une incision, pas plus de 4 à 6 centimètres, jusqu'au sternum. Les muscles grands pectoraux sont alors détachés du sternum. En utilisant la limite supérieure de la dépression sternale comme guide, les cartilages déformés sont retirés un à un, en utilisant une dissection nette et émoussée. La pointe inférieure du sternum est ensuite saisie avec une pince à serviette et, par dissection mousse, est libérée des connexions tissulaires avec le péricarde et la plèvre. Le sternum est ensuite plié avec force vers l'avant dans une position corrigée. Pour maintenir le sternum élevé, un morceau de treillis est placé sous le sternum mobilisé et suturé sous une tension modérée bilatéralement aux moignons des côtes. Les muscles pectoraux sont réunis devant le sternum et la plaie est fermée. La procédure Robicsek est une procédure en une seule étape (une seule intervention chirurgicale).
Le prétendu avantage de cette technique est qu'elle est moins invasive que la technique de Ravitch, mais les critiques ont suggéré que le taux de rechute peut être élevé en raison du phénomène de mémoire du cartilage et des os.
Taulinoplastie
En 2016, Carlos Bardají, chirurgien pédiatrique basé à Barcelone, et Lluís Cassou, ingénieur biomédical, ont publié un article décrivant une intervention chirurgicale extra-thoracique pour la correction du pectus excavatum appelée taulinoplastie. Un implant spécialement conçu et du matériel de traction ont été développés spécifiquement pour la procédure.
En taulinoplastie, un petit trou est percé dans le sternum au point le plus profond du défaut, et une double vis est enfoncée dans le trou. Ensuite, un implant en acier inoxydable est placé sous la peau au-dessus du sternum et des côtes, centré sur la double vis. Des outils de traction sont ensuite utilisés pour soulever le sternum par la double vis en utilisant l'implant et les côtes pour la traction. Des vis supplémentaires sont ensuite utilisées pour fixer l'implant sur le sternum en maintenant le sternum dans la position souhaitée. En option, un fil en acier inoxydable peut être enroulé autour de l'implant et des côtes pour sécuriser davantage l'implant en place.
Comme la procédure Nuss, la taulinoplastie nécessite une intervention chirurgicale de suivi plusieurs années plus tard pour retirer le matériel implanté une fois que le sternum a définitivement pris sa nouvelle position.
L'implant et le matériel connexe utilisés dans la taulinoplastie sont un produit exclusif de Ventura Medical Technologies et sont commercialisés sous forme de kit chirurgical sous la marque Pectus UP.
La taulinoplastie a été développée pour être une alternative à la procédure Nuss qui élimine les risques et les inconvénients d'entrer dans le thorax. En particulier, les patients ont généralement des temps d'opération et de récupération plus courts et moins de douleur postopératoire qu'avec la procédure Nuss.
Chirurgie esthetique
Implants
L'implant permet de traiter le pectus excavatum d'un point de vue purement morphologique. Aujourd'hui, il est utilisé comme procédure de référence car il est simple, fiable et peu intrusif tout en offrant des résultats esthétiques. Cette procédure ne prétend cependant pas corriger les problèmes cardiaques et respiratoires existants qui, dans de très rares cas, peuvent être déclenchés par l'état du pectus excavatum. Pour les femmes atteintes, l'asymétrie mammaire qui en résulte peut être partiellement ou complètement corrigée par cette procédure.
Le processus de création d'un modèle en plâtre, directement sur la peau du thorax du patient, peut être utilisé dans la conception des implants. L'évolution de l'imagerie médicale et de la CAO (conception assistée par ordinateur) permet désormais de concevoir des implants 3D personnalisés directement à partir de la cage thoracique, donc beaucoup plus précis, plus faciles à placer en sous-pectoral et parfaitement adaptés à la forme de chaque patient. Les implants sont fabriqués en caoutchouc de silicone médical résistant au vieillissement et incassable (différent du gel de silicone utilisé dans les implants mammaires). Ils dureront toute la vie (sauf en cas d'effets indésirables) et ne sont pas visibles de l'extérieur.
La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale et dure environ une heure. Le chirurgien pratique une incision d'environ sept centimètres, prépare l'espace personnalisé dans la poitrine, insère l'implant profondément sous le muscle, puis ferme l'incision. L'hospitalisation post-opératoire est généralement d'environ trois jours.
La récupération après la chirurgie ne nécessite généralement qu'un léger soulagement de la douleur. En post-opératoire, un pansement chirurgical est nécessaire pendant plusieurs jours et un gilet de compression pendant un mois après l'intervention. Un rendez-vous de contrôle est effectué après une semaine pour une ponction de sérome. Si la chirurgie a des complications minimes, le patient peut reprendre rapidement ses activités normales, reprendre le travail après 15 jours et participer à des activités sportives après trois mois.
Lipofilling
La technique du « lipofilling » consiste à aspirer la graisse du patient à l'aide d'une seringue munie d'une aiguille de gros calibre (généralement de l'abdomen ou de l'extérieur des cuisses), puis après centrifugation, les cellules graisseuses sont réinjectées sous la peau dans le creux où elle se trouve. besoin de remplir. Cette technique est principalement utilisée pour corriger les petits défauts qui peuvent persister après un traitement chirurgical conventionnel.
Épidémiologie
Le pectus excavatum survient dans environ 1 naissance sur 150 à 1 sur 1000, avec une prédominance masculine (rapport homme-femme de 3:1). Dans 35 à 45 % des cas, les membres de la famille sont touchés.
Étymologie
Pectus excavatum vient du latin qui signifie poitrine évidée . Il est parfois appelé syndrome de la poitrine enfoncée, poitrine du cordonnier ou poitrine en entonnoir.
Société
Le nageur olympique américain Cody Miller (né en 1992) a choisi de ne pas se faire soigner pour le pectus excavatum, même si cela limitait sa capacité pulmonaire. Il a remporté une médaille d'or en 2016. L'acteur Joel Kinnaman a subi une intervention chirurgicale avant le tournage de Altered Carbon , insérant deux barres métalliques pour pousser le sternum vers l'extérieur afin de corriger la déformation. Le comédien et présentateur anglais Josh Widdicombe et le YouTuber / streamer Ludwig Ahgren sont connus pour avoir cette condition.
Chez les animaux
Pectus excavatum est également connu pour se produire chez les animaux, par exemple la race de chat Munchkin . Certaines procédures utilisées pour traiter la maladie chez les animaux n'ont pas été utilisées dans les traitements humains, comme l'utilisation d'un plâtre avec des sutures enroulées autour du sternum et l'utilisation d' attelles internes et externes . Ces techniques sont généralement utilisées chez les animaux immatures à cartilage souple.
Voir également
Les références
Lectures complémentaires
- Tocchioni F, Ghionzoli M, Messineo A, Romagnoli P (2013). "Pectus excavatum et troubles héréditaires du tissu conjonctif" . Rapports pédiatriques (examen). 5 (3) : e15. doi : 10.4081/pr.2013.e15 . PMC 3812532 . PMID 24198927 .
- Jaroszewski D, Notrica D, McMahon L, Steidley DE, Deschamps C (2010). « Prise en charge actuelle du pectus excavatum : examen et mise à jour des recommandations thérapeutiques et thérapeutiques » . Journal de l'American Board of Family Medicine (Revue). 23 (2) : 230–9. doi : 10.3122/jabfm.2010.02.090234 . PMID 20207934 .
- www.ctds.info Archivé 2019-03-27 à la Wayback Machine
Liens externes
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