Syndrome de Plummer-Vinson - Plummer–Vinson syndrome

Syndrome de Plummer-Vinson
Autres noms Syndrome de Paterson-Brown-Kelly , Dysphagie sidéropénique ,
Chéilite angulaire 2.jpg
Stomatite angulaire
Spécialité Gastroentérologie Modifiez ceci sur Wikidata

Le syndrome de Plummer-Vinson est une maladie rare caractérisée par des difficultés à avaler , une anémie ferriprive , une glossite , une chéilose et des toiles œsophagiennes . Le traitement avec supplémentation en fer et élargissement mécanique de l'œsophage donne généralement d'excellents résultats.

Alors que les données exactes sur l'épidémiologie sont inconnues, ce syndrome est devenu extrêmement rare. La réduction de la prévalence du syndrome de Plummer-Vinson a été supposée être le résultat d'améliorations de l'état nutritionnel et de la disponibilité dans les pays où le syndrome a été précédemment décrit. Elle survient généralement chez les femmes en périménopause . Son identification et son suivi sont considérés comme pertinents en raison du risque accru de carcinomes épidermoïdes de l' œsophage et du pharynx .

Présentation

Les patients atteints du syndrome de Plummer-Vinson ont souvent une sensation de brûlure au niveau de la langue et de la muqueuse buccale, et l'atrophie des papilles linguales produit un dos de la langue lisse, brillant et rouge. Les symptômes incluent :

Une série de radiographies gastro-intestinales contrastées ou une endoscopie gastro-intestinale supérieure peuvent révéler la toile dans l'œsophage. Les tests sanguins démontrent une anémie microcytaire hypochrome qui est compatible avec une anémie ferriprive. La biopsie de la muqueuse impliquée révèle généralement une atrophie épithéliale (rétrécissement) et des quantités variables d'inflammation chronique sous-muqueuse. Une atypie épithéliale ou une dysplasie peuvent être présentes. Il peut également se présenter comme une malignité post-cricoïde qui peut être détectée par la perte de crépitation laryngée. Le crépitement laryngé se trouve normalement et est produit parce que le cartilage cricoïde frotte contre les vertèbres.

Causes

La cause du syndrome de Plummer-Vinson est inconnue; cependant, des facteurs génétiques et des carences nutritionnelles peuvent jouer un rôle. Elle est plus fréquente chez les femmes, en particulier à l'âge moyen, avec un pic d'âge supérieur à 50 ans.

Diagnostic

Les présentations cliniques suivantes peuvent être utilisées dans le diagnostic de cette condition.

  1. Vertiges
  2. Pâleur de la conjonctive et du visage
  3. Muqueuse buccale érythémateuse avec sensation de brûlure
  4. Essoufflement
  5. Langue atrophique et lisse
  6. Rhagades périphériques autour de la cavité buccale

Les tests suivants sont utiles dans le diagnostic du syndrome de Plummer-Vinson.

Tests en laboratoire

Numérations globulaires complètes, frottis sanguins périphériques et études du fer (p. ex., fer sérique, capacité totale de fixation du fer, ferritine et pourcentage de saturation) pour confirmer la carence en fer, avec ou sans anémie microcytaire hypochrome.

Imagerie

L'œsophagographie barytée et la vidéofluoroscopie aideront à détecter les toiles œsophagiennes. L'œsophagogastroduodénoscopie permettra la confirmation visuelle des toiles œsophagiennes. Les toiles sont dues à une fibrose sous-épithéliale.

La prévention

Une bonne nutrition avec un apport adéquat en fer peut prévenir ce trouble. Une bonne nutrition devrait également inclure une alimentation équilibrée et de l'exercice.

Traitement

Acide ascorbique

Le traitement vise principalement à corriger l' anémie ferriprive . Les patients atteints du syndrome de Plummer-Vinson doivent recevoir une supplémentation en fer dans leur alimentation . Cela peut améliorer la dysphagie et la douleur. Sinon, la toile peut être dilatée avec des bougies œsophagiennes pendant l' endoscopie supérieure pour permettre une déglutition et un passage normaux des aliments.

Complications

Il existe un risque de perforation de l'œsophage avec l'utilisation de dilatateurs pour le traitement. De plus, c'est l'un des facteurs de risque de développer un carcinome épidermoïde de la cavité buccale, de l'œsophage et de l'hypopharynx. Le risque de carcinome épidermoïde de l' œsophage est également accru; par conséquent, il est considéré comme un processus précancéreux .

Pronostic

Les patients répondent généralement bien au traitement. La supplémentation en fer résout généralement l'anémie et corrige la glossodynie (douleur de la langue).

Épidémiologie

Le PVS est une maladie extrêmement rare, bien que sa prévalence exacte soit inconnue. Alors qu'elle devient de moins en moins courante dans les pays développés, la maladie se rencontre de plus en plus dans les pays en développement, en particulier en Asie. Cependant, il est très rarement observé dans les pays africains, malgré la prévalence relativement élevée de la carence en fer.

Histoire

La maladie porte le nom de deux Américains : le médecin Henry Stanley Plummer et le chirurgien Porter Paisley Vinson . Il est parfois connu sous le nom de syndrome de Paterson-Kelly ou de Paterson-Brown Kelly au Royaume-Uni, d'après Derek Brown-Kelly et Donald Ross Paterson . Cependant, le syndrome de Plummer-Vinson est toujours le nom le plus couramment utilisé.

Voir également

Les références

Liens externes

Classification
Ressources externes