Atrophie corticale postérieure - Posterior cortical atrophy
| Atrophie corticale postérieure | |
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| Autres noms | Maladie d'Alzheimer bipariétale |
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| Lobes du cerveau humain | |
| Spécialité | Neurologie |
L'atrophie corticale postérieure ( APC ), également appelée syndrome de Benson , est une forme rare de démence qui est considérée comme une variante visuelle ou une variante atypique de la maladie d'Alzheimer (MA). La maladie provoque une atrophie de la partie postérieure du cortex cérébral , entraînant une perturbation progressive du traitement visuel complexe . L'ACP a été décrite pour la première fois par D. Frank Benson en 1988.
L'ACP affecte généralement les personnes à un âge plus précoce que les cas typiques de la maladie d'Alzheimer, les premiers symptômes étant souvent ressentis chez les personnes dans la mi-cinquantaine ou au début de la soixantaine. Ce fut le cas de l'écrivain Terry Pratchett (1948-2015), qui a rendu public en 2007 le diagnostic de PCA. Dans de rares cas, la PCA peut être causée par une démence à corps de Lewy et la maladie de Creutzfeldt-Jakob .
Symptômes
Le principal symptôme résultant de l'atrophie corticale postérieure est une diminution des capacités visuospatiales et visuo-perceptives , puisque la zone d'atrophie implique le lobe occipital responsable du traitement visuel . L'atrophie est progressive ; les premiers symptômes comprennent des difficultés de lecture, une vision floue, une sensibilité à la lumière, des problèmes de perception de la profondeur et des difficultés à naviguer dans l'espace. Les symptômes supplémentaires incluent l' apraxie , un trouble de la planification des mouvements, l' alexie , une capacité réduite à lire et l'agnosie visuelle , un trouble de la reconnaissance d'objets. Dans l' hypothèse des deux flux, les dommages au flux ventral, ou « quoi » du système visuel , situé dans le lobe temporal , entraînent des symptômes liés à des déficits de la vision générale et de la reconnaissance d'objets ; les dommages au flux dorsal, ou « où/comment » , situé dans le lobe pariétal , entraînent des symptômes de l'ACP liés à des mouvements altérés en réponse à des stimuli visuels, tels que la navigation et l'apraxie.
À mesure que la neurodégénérescence se propage, des symptômes plus graves apparaissent, notamment l'incapacité à reconnaître les personnes et les objets familiers, des difficultés à naviguer dans des endroits familiers et parfois des hallucinations visuelles. En outre, il peut être difficile d'effectuer des mouvements de guidage vers des objets et un déclin des compétences en lecture, en écriture et en orthographe peut se développer. De plus, si la mort neurale se propage dans d'autres régions corticales antérieures, des symptômes similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer , tels que la perte de mémoire, peuvent en résulter. Dans l'ACP où il y a une atrophie significative dans un hémisphère du cerveau, une négligence hémispatiale peut en résulter - l'incapacité de voir les stimuli sur la moitié du champ visuel. L'anxiété et la dépression sont également des symptômes courants.
Lien avec la maladie d'Alzheimer
Des études ont montré que la PCA peut être une variante de la maladie d'Alzheimer (MA), en mettant l'accent sur les déficits visuels. Bien que dans des régions cérébrales principalement différentes, mais parfois chevauchantes, les deux impliquent une dégénérescence neurale progressive, comme le montrent la perte de neurones et de synapses, et la présence d' enchevêtrements neurofibrillaires et de plaques séniles dans les régions cérébrales affectées ; cela conduit finalement à la démence dans les deux maladies. Dans l'ACP, il y a plus de dommages corticaux et de perte de matière grise (corps cellulaire) dans les régions postérieures, en particulier dans les lobes occipital, pariétal et temporal, tandis que dans la maladie d'Alzheimer, il y a généralement plus de dommages dans le cortex préfrontal et l' hippocampe . L'ACP a tendance à altérer la mémoire de travail et la mémoire antérograde , tout en laissant la mémoire épisodique intacte, alors que dans la MA, la mémoire épisodique est généralement altérée, ce qui suggère que certaines différences se situent toujours dans les zones primaires de lésions corticales.
Au fil du temps, cependant, l'atrophie de l'APC peut s'étendre à des régions couramment endommagées dans la MA, entraînant des symptômes communs de la MA tels que des déficits de la mémoire, du langage, de l'apprentissage et de la cognition. Bien que l'APC ait un début plus précoce, un diagnostic de maladie d'Alzheimer est souvent posé, suggérant que la dégénérescence a simplement migré en avant vers d'autres régions corticales du cerveau.
Il n'y a pas de définition standard de l'ACP et aucun critère de diagnostic établi, il n'est donc pas possible de savoir combien de personnes souffrent de la maladie. Certaines études ont montré qu'environ 5 pour cent des personnes diagnostiquées avec la maladie d'Alzheimer ont une PCA. Cependant, étant donné que la PCA n'est souvent pas reconnue, le pourcentage réel peut atteindre 15 %. Les chercheurs et les médecins travaillent à établir une définition standard et des critères de diagnostic pour l'ACP.
PCA peut également être corrélée avec la maladie du corps de Lewy , la maladie de Creutzfeldt-Jakob , le syndrome de Balint et le syndrome de Gerstmann . De plus, l'ACP peut résulter en partie de mutations du gène de la préséniline 1 ( PSEN1 ).
Diagnostic
La cause de la PCA est inconnue, et il n'y a pas de critères diagnostiques pleinement acceptés pour la maladie. Cela est en partie dû à l'apparition progressive des symptômes de l'APC, à leur variété, à la nature rare de la maladie et à l'âge d'apparition plus jeune, généralement de 50 à 60 ans. En 2012, la première conférence internationale sur l'APC s'est tenue à Vancouver, au Canada. La poursuite des recherches et des tests aboutira, espérons-le, à des critères de diagnostic acceptés et standardisés.
La PCA est souvent initialement diagnostiquée à tort comme un trouble anxieux ou une dépression . Il a été suggéré que la dépression ou l'anxiété peuvent résulter des symptômes d'une diminution de la fonction visuelle et de la nature progressive de la maladie. Les déficiences visuelles précoces ont souvent conduit à une orientation vers un ophtalmologiste , ce qui peut entraîner une chirurgie inutile de la cataracte.
En raison du manque de biomarqueurs pour l'ACP, des examens neuropsychologiques sont conseillés. La neuroimagerie peut également aider au diagnostic de l'ACP. Pour l'ACP et la MA, la neuroimagerie est réalisée à l'aide d' examens IRM , d'une tomodensitométrie par émission monophotonique et d'une tomographie par émission de positons (scanner PET). Les neuroimages sont souvent comparées à celles des personnes atteintes de la MA pour faciliter le diagnostic. En raison de l'apparition précoce de l'ACP par rapport à la MA, les images prises aux premiers stades de la maladie différeront des images cérébrales de la MA. À ce stade précoce, l' atrophie cérébrale sera plus centrale dans le lobe postérieur droit et le gyrus occipital, tandis que les images du cerveau AD montrent la majorité de l'atrophie dans le cortex temporal médian . Cette variation dans les images aidera au diagnostic précoce de l'ACP ; Cependant, au fil des années, les images deviendront de plus en plus similaires, car la majorité des APC se développent également en MA plus tard dans la vie en raison d'une atrophie cérébrale continue . Un aspect clé trouvé par l'imagerie cérébrale des patients PCA est une perte de matière grise (collections de corps cellulaires neuronaux) dans les cortex temporaux postérieur et occipital dans l'hémisphère droit.
Pour certaines personnes atteintes d'ACP, la neuroimagerie peut ne pas donner un diagnostic clair ; par conséquent, une observation attentive des symptômes de l'APC peut également aider au diagnostic. La variation et le manque de tests cliniques organisés ont conduit à des difficultés et des retards continus dans le diagnostic de l'ACP.
Traitement
Le traitement spécifique et accepté de l'APC n'a pas encore été découvert ; cela peut être dû à la rareté et aux variations de la maladie. Parfois, les personnes atteintes de PCA sont traitées avec des traitements de la MA tels que les inhibiteurs de la cholinestérase, le donépézil , la rivastigmine , la galantamine et la mémantine . Les médicaments antidépresseurs ont également fourni des effets positifs.
D'autres traitements tels que l'ergothérapie ou l'aide à l'adaptation aux changements visuels peuvent aider. Les personnes atteintes d'APC et leurs aidants sont susceptibles d'avoir des besoins différents de ceux des cas plus typiques de la maladie d'Alzheimer et peuvent bénéficier de groupes de soutien spécialisés ou d'autres groupes pour les jeunes atteints de démence. Aucune étude à ce jour n'a été définitive pour fournir une analyse concluante acceptée sur les options de traitement.
Les références
Liens externes
- Soutien à l' atrophie corticale postérieure du Centre de recherche sur la démence
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| Ressources externes |