Nécrose rétinienne externe progressive - Progressive outer retinal necrosis
Le syndrome de nécrose rétinienne externe progressive ( PORN ) est une forme de chorio-rétinite, une infection de la rétine, l'arrière de l'œil. La maladie est le plus souvent causée par le virus varicelle-zona et se rencontre presque exclusivement chez les patients atteints du VIH/SIDA (syndrome d'immunodéficience acquise). La nécrose rétinienne externe progressive est la deuxième infection rétinienne opportuniste la plus courante en Amérique du Nord chez les personnes atteintes du SIDA. La raison pour laquelle ce processus pathologique est considéré comme opportuniste est précisément parce qu'il ne se présente que chez les patients atteints du SIDA, une maladie qui attaque et affaiblit le système immunitaire, faisant de la place à d'autres infections, comme le virus varicelle-zona (VZV) et le virus herpès simplex (HSV), d'attaquer le corps.
Le syndrome, PORN, relève de la rétinopathie herpétique nécrosante, ainsi que de la nécrose rétinienne aiguë (ARN). Bien que des processus assez similaires, les deux formes de rétinopathie présentent des symptômes différents. La nécrose rétinienne aiguë, ou ARN, est une lésion plus centrale dans la partie rétinienne de l'œil avec des zones mortes ou nécrotiques bien définies. L'ARN présente également une inflammation dans l'œil et est souvent douloureuse. La nécrose rétinienne externe progressive (PORN) est une choriorétinite présentant de multiples lésions de la rétine périphérique. Contrairement à l'ARN, ce processus pathologique ne présente aucun signe d'inflammation intraoculaire, de caractéristique caractéristique ou d'atteinte vasculaire.
| Nécrose rétinienne externe progressive | |
|---|---|
| Autres noms | Rétinite à virus varicelle-zona (VZVR), |
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| Rétine indiquée à droite | |
| Spécialité | Ophtalmologie |
Présentation (signes et symptômes)
La présentation de la maladie dépend du pronostic du SIDA du patient. Si le système immunitaire a été considérablement affaibli par le SIDA, un patient présentera probablement un PORN évoluant plus rapidement et de manière pire. Les symptômes courants de PORN comprennent :
- Vision trouble
- Perte visuelle bilatérale d'apparition aiguë OU perte visuelle progressive indolore
- Vision diminuée avec douleur
- Flotteurs
- Maux de tête
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome de nécrose rétinienne externe progressive (PORN) se fait principalement par l'anamnèse et l'examen physique. Les antécédents médicaux de SIDA d'un patient augmentent la probabilité de PORN comme diagnostic. Un examen de la vue montrera des caractéristiques spécifiques, notamment des lésions opacifiées de la rétine périphérique sans inflammation.
Il existe des tests médicaux qui peuvent aider à diagnostiquer la gravité du processus de la maladie, mais ne sont pas nécessaires pour le diagnostic initial.
- Études d'imagerie : peuvent aider à diagnostiquer l'étendue de l'atteinte rétinienne
- Tomographie par cohérence optique (OCT) : ce test permet aux ophtalmologistes d'examiner les couches externes et internes de la rétine
- Autofluorescence du fond d'œil : montre les zones de cellules malsaines dans la rétine
- Analyses sanguines : les laboratoires peuvent montrer à quel point un individu est immunodéprimé
- Robinet vitré : L'analyse du liquide dans l'œil peut révéler l'organisme en cause, tel que le VZV.
D'autres maladies possibles à considérer lorsqu'un patient présente des symptômes similaires à PORN comprennent : rétinite à CMV, ARN, rétinite syphilitique, rétinochoroïdite à Toxoplasma, tuberculose, toxocarose, endophtalmie fongique ou bactérienne leucémie, métastase.
Pronostic
S'il n'est pas traité, le syndrome PORN peut devenir bilatéral, affectant les deux yeux. La rétine peut également s'atrophier ou se dégrader au fil du temps à mesure que l'apport sanguin diminue. Cela conduit à un décollement de la rétine, un processus où la rétine se brise à l'arrière de l'œil. Les décollements de rétine sont considérés comme des urgences chirurgicales, car ils peuvent conduire à la cécité s'ils ne sont pas réparés rapidement.
Traitement
Lorsque le SIDA est devenu un diagnostic, les ophtalmologistes ont commencé à voir des patients présentant des processus infectieux tels que la nécrose rétinienne externe progressive (PORN). Avec l'utilisation du traitement HAART (3 médicaments standard) pour le VIH/SIDA dans les années 1990, la présentation de ces maladies de choriorétinite est devenue moins sévère et moins fréquente.
Le traitement de la rétinopathie herpétique nécrosante, y compris l'ARN et le PORN, comprend les médicaments antiviraux Ganciclovir et Foscarnet. Ces médicaments sont administrés sous forme d'injections intravitréennes (injectées dans le liquide de l'œil). Ce traitement a réussi à inverser le processus de la maladie et à améliorer la vision dans une certaine mesure.