Stereocilia (oreille interne) - Stereocilia (inner ear)

Stereocilia de l'oreille interne de la grenouille.

Dans l' oreille interne , les stéréocils sont les organites mécanosensibles des cellules ciliées , qui répondent au mouvement des fluides chez de nombreux types d'animaux pour diverses fonctions, y compris l'audition et l'équilibre. Ils mesurent environ 10 à 50 micromètres de longueur et partagent certaines caractéristiques similaires des microvillosités . Les cellules ciliées transforment la pression du fluide et d'autres stimuli mécaniques en stimuli électriques via les nombreux microvillosités qui composent les bâtonnets de stéréocils. Les stéréocils existent dans les systèmes auditif et vestibulaire .

Morphologie

Ressemblant à des projections en forme de cheveux, les stéréocils sont disposés en faisceaux de 30 à 300. Dans les faisceaux, les stéréocils sont souvent alignés sur plusieurs rangées de hauteur croissante, semblables à un escalier. Au cœur de ces stéréocils ressemblant à des cheveux se trouvent des filaments d' actine réticulés rigides , qui peuvent se renouveler toutes les 48 heures. Ces filaments d'actine font face à leurs extrémités positives aux extrémités des stéréocils et à leurs extrémités négatives à la base et peuvent mesurer jusqu'à 120 micromètres de longueur. Des structures filamenteuses, appelées liens de pointe , relient les pointes des stéréocils dans des rangées adjacentes dans les faisceaux. Les maillons d'extrémité sont constitués de fins filaments presque verticaux qui remontent de l'extrémité supérieure d'une stéréocile plus courte à son voisin le plus grand. Les liaisons de pointe sont analogues aux minuscules ressorts qui, lorsqu'ils sont étirés, ouvrent des canaux sélectifs de cations permettant ainsi aux ions de circuler à travers la membrane cellulaire dans les cellules ciliées. Ils sont également impliqués dans la transmission de force à travers le faisceau et le maintien de la structure du faisceau de cheveux.

Voie auditive

Section à travers l'organe en spirale de Corti, agrandie. Les stéréocils sont les «poils» qui dépassent du sommet des cellules ciliées internes et externes .

En tant que capteurs acoustiques chez les mammifères , les stéréocils sont alignés dans l' organe de Corti au sein de la cochlée de l'oreille interne. En audition, les stéréocils transforment l'énergie mécanique des ondes sonores en signaux électriques pour les cellules ciliées, ce qui conduit finalement à une excitation du nerf auditif . Les stéréocils sont composés de cytoplasme avec des faisceaux intégrés de filaments d' actine réticulés . Les filaments d'actine s'ancrent à la nappe terminale et au sommet de la membrane cellulaire et sont disposés en degrés de hauteur. Au fur et à mesure que les ondes sonores se propagent dans la cochlée, le mouvement du fluide endolymphe plie les stéréocils. Si la direction du mouvement est vers les stéréocils plus hauts, une tension se développe dans les maillons de pointe, ouvrant mécaniquement les canaux de transduction près des pointes. Les cations de l' endolymphe s'écoulent dans la cellule, dépolarisant la cellule ciliée et déclenchant la libération de neurotransmetteurs vers les nerfs voisins, qui envoient un signal électrique au système nerveux central.

Voie vestibulaire

Dans le système vestibulaire, les stéréocils sont situés dans les organes otolithiques et les canaux semi-circulaires . Les cellules ciliées du système vestibulaire sont légèrement différentes de celles du système auditif, en ce sens que les cellules ciliées vestibulaires ont un cil le plus haut, appelé kinocilium . La flexion des stéréocils vers le kinocilium dépolarise la cellule et entraîne une activité afférente accrue . La flexion des stéréocils loin du kinocilium hyperpolarise la cellule et entraîne une diminution de l'activité afférente. Dans les canaux semi-circulaires, les cellules ciliées se trouvent dans la crista ampullaris et les stéréocils font saillie dans la cupule ampullaire . Ici, les stéréocils sont tous orientés dans le même sens. Dans les otolithes, les cellules ciliées sont surmontées de petits cristaux de carbonate de calcium appelés otoconie . Contrairement aux conduits semi-circulaires, les kinocils des cellules ciliées dans les otolithes ne sont pas orientés dans une direction cohérente. La kinocilia pointe vers (dans l' utricule ) ou loin de (dans le saccule ) une ligne médiane appelée striola.

Transduction mécanoélectrique

Dans la cochlée , un mouvement de cisaillement entre la membrane tectorale et la membrane basilaire dévie les stéréocils, affectant la tension sur les filaments de pointe, qui ouvrent et ferment ensuite les canaux ioniques non spécifiques. Lorsque la tension augmente, le flux d'ions à travers la membrane dans la cellule ciliée augmente également. Un tel afflux d'ions provoque une dépolarisation de la cellule, résultant en un potentiel électrique qui conduit finalement à un signal pour le nerf auditif et le cerveau. L'identité des canaux mécanosensibles dans les stéréocils est encore inconnue.

On pense que les canaux de transduction associés aux stéréocils se situent aux extrémités distales des stéréocils. Les déflexions des stéréocils en direction des stéréocils les plus hauts conduisent à une vitesse accrue d'ouverture des canaux cationiques non spécifiques. Ceci, à son tour, provoque la dépolarisation des récepteurs et conduit à l'excitation des afférents du nerf cochléaire qui sont situés à la base de la cellule ciliée . Les déflexions des stéréocils dans la direction opposée vers les stéréocils les plus courts provoquent la fermeture des canaux de transduction. Dans cette situation, les cellules ciliées deviennent hyperpolarisées et les afférents nerveux ne sont pas excités.

Il existe deux types de liquides différents qui entourent les cellules ciliées de l'oreille interne. L' endolymphe est le fluide qui entoure les surfaces apicales des cellules ciliées. Le potassium est le cation majeur de l'endolymphe et on pense qu'il est responsable du transport des courants récepteurs dans la cochlée . La périlymphe entoure les côtés et les bases des cellules ciliées. Le périlymphe est faible en potassium et riche en sodium . Les différents maquillages ioniques du fluide environnant en plus du potentiel de repos de la cellule ciliée créent une différence de potentiel à travers la membrane apicale de la cellule ciliée, de sorte que le potassium entre lorsque les canaux de transduction s'ouvrent. Un afflux d'ions potassium dépolarise la cellule et provoque la libération d'un neurotransmetteur qui peut déclencher des impulsions nerveuses dans les neurones sensoriels qui se synchronisent à la base de la cellule ciliée.

Destruction des stéréocils

Les stéréocils (ainsi que l'ensemble de la cellule ciliée) chez les mammifères peuvent être endommagés ou détruits par des bruits excessifs , des maladies et des toxines et ne sont pas régénérables. La déficience auditive induite par le bruit dans l'environnement est probablement l'effet le plus répandu sur la santé du bruit selon l' Agence américaine de protection de l'environnement . Une structure / organisation anormale d'un faisceau de stéréocils peut également provoquer une surdité et à son tour créer des problèmes d'équilibre pour un individu. Chez d'autres vertébrés, si la cellule ciliée est endommagée, les cellules de soutien se diviseront et remplaceront les cellules ciliées endommagées.

Etudes génétiques

Le gène de la méthionine sulfoxyde réductase B3 (MsrB3), une enzyme de réparation des protéines, a été impliqué dans la dégénérescence du faisceau de stéréocils à grande échelle, ainsi que dans de nombreux autres facteurs tels que l'âge gestationnel et la tolérance aux environnements froids chez les plantes. Bien que le processus exact de la pathogenèse soit inconnu, il semble être lié à la mort cellulaire apoptotique. Une étude basée sur l' épissage des morpholinos pour réguler à la baisse l'expression de MsrB3 chez le poisson zèbre a montré des cils plus courts, plus minces et plus encombrés , ainsi que de petits otolithes mal placés . Plusieurs stéréocils ont également subi une apoptose . L'injection d' ARNm de MsrB3 de type sauvage a sauvé les déficits auditifs, suggérant que MsrB3 aide à prévenir l' apoptose .

Un autre gène, DFNB74, a été observé en tant que gène impliqué dans la surdité récessive . La perte auditive basée sur le DFNB74 peut être liée à un dysfonctionnement mitochondrial . La surdité basée sur DFNB74 et MsrB3 peut être liée l'une à l'autre. La recherche sur ces gènes est basée sur des familles avec surdité récessive, et plusieurs familles non apparentées avec cette surdité ont des mutations à la fois sur DFNB74 et MsrB3.

Les stéréocils endommagés ou anormaux résultant de mutations génétiques entraînent souvent une perte auditive et d'autres complications, et peuvent être transmis aux enfants. Dans une étude récente, les chercheurs ont étudié des souris qui ont hérité d'un gène muté des cellules ciliées appelé whirlin, ce qui conduit à des stéréocils plus courts et plus gros, organisés en rangées supplémentaires et qui meurent souvent après la naissance. Il n'existe actuellement aucune thérapie ou mesure réparatrice pour remplacer ces cellules ciliées défectueuses chez l'homme. Afin de corriger cette mutation, les chercheurs ont injecté une thérapie génique contenant le gène corrigé dans l'oreille interne de souris avec la mutation génétique. La thérapie a restauré les stéréocils à des longueurs normales et éliminé les rangées supplémentaires de stéréocils chez les souris tourbillonnantes nouveau-nées. Malgré la restauration des cellules ciliées, les souris tourbillonnantes traitées ne présentaient aucun signe d'amélioration de la capacité auditive après des tests après un mois et après trois mois de traitement. D'autres études cherchent à comprendre pourquoi la restauration des stéréocils n'a pas amélioré la capacité auditive des souris mutées.

Les recherches en cours

Un son supérieur à un certain niveau de décibels peut causer des dommages permanents aux stéréocils de l'oreille interne. De nouvelles recherches ont montré que les dommages peuvent éventuellement être inversés si nous pouvons réparer ou recréer certaines des protéines dans les stéréocils. Dans cette étude, les scientifiques ont utilisé le poisson zèbre pour examiner le mouvement des protéines dans les cellules de l'oreille vivante à l'aide d'un microscope confocal . Cela a montré que les protéines des stéréocils se déplacent rapidement, ce qui indique que le mouvement des protéines dans les cellules ciliées peut être un facteur très important pour maintenir l'intégrité des faisceaux de cheveux dans l'oreille interne. Des recherches plus poussées ont révélé que la myosine et l' actine , deux protéines importantes pour le mouvement cellulaire, se déplacent très rapidement. Fascin 2b, une protéine impliquée dans la réticulation de l'actine, se déplace encore plus rapidement. Le mouvement constant des protéines dans les cellules, ainsi que le remplacement et le réajustement, aident les cellules à réparer les dommages. Le mouvement rapide de ces protéines a changé notre compréhension des stéréocils et indique que les protéines au sein des stéréocils ne sont pas immobiles et statiques. D'autres recherches espèrent étudier la manipulation de la dynamique des protéines pour restaurer la fonction auditive humaine après des dommages.

Les références