Panencéphalite sclérosante subaiguë - Subacute sclerosing panencephalitis

Panencéphalite sclérosante subaiguë
Autres noms La maladie de Dawson
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Panencéphalite sclérosante subaiguë.
Spécialité Maladie infectieuse Modifiez ceci sur Wikidata
Symptômes Changements de comportement, convulsions , spasticité , mauvaise coordination , coma
Début habituel 6 à 15 ans après l'infection par la rougeole
Causes Virus de la rougeole
Facteurs de risque Infection par la rougeole
Méthode de diagnostic EEG, tests sérologiques, biopsie cérébrale
La prévention Vaccin contre la rougeole
Traitement Traitement de soutien
Des médicaments Interféron alpha intrathécal, ribavirine intraveineuse, isoprinosine
Pronostic Habituellement mortel
La fréquence Environ 1 personne sur 10 000 infectée par la rougeole

La panencéphalite sclérosante subaiguë ( SSPE ) - également connue sous le nom de maladie de Dawson - est une forme rare d' inflammation chronique et progressive du cerveau causée par une infection lente par certaines souches défectueuses du virus de la rougeole hypermuté . La maladie touche principalement les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Il a été estimé qu'environ 1 personne sur 10 000 qui contracte la rougeole finira par développer une SSPE. Cependant, une étude de 2016 a estimé que le taux de bébés qui ont contracté la rougeole atteignait 1 sur 609. Il n'existe aucun remède contre la PESS, et la maladie est presque toujours fatale. La PESS ne doit pas être confondue avec l'encéphalomyélite aiguë disséminée , qui peut également être causée par le virus de la rougeole, mais dont le moment et l'évolution sont très différents.

La PESS est causée par le virus de type sauvage et non par des souches vaccinales.

Signes et symptômes

La PESS est caractérisée par des antécédents de primo- infection rougeoleuse , suivis d'une période asymptomatique qui dure en moyenne 7 ans mais peut aller de 1 mois à 27 ans. Après la période asymptomatique, une détérioration neurologique progressive se produit, caractérisée par un changement de comportement, des problèmes intellectuels, des crises myocloniques , une cécité, une ataxie et éventuellement la mort.

Progression

Les symptômes progressent à travers les 4 étapes suivantes :

  • Étape 1 : Il peut y avoir des changements de personnalité, des sautes d'humeur ou une dépression. De la fièvre et des maux de tête peuvent également être présents. Cette étape peut durer jusqu'à 6 mois.
  • Étape 2 : Cette étape peut impliquer des secousses, des spasmes musculaires, des convulsions, une perte de vision et une démence.
  • Étape 3 : Les mouvements saccadés sont remplacés par des mouvements de contorsion (torsion) et de rigidité. À ce stade, les complications peuvent entraîner la mort.
  • Étape 4: La dernière étape, dans laquelle la respiration, la fréquence cardiaque et la pression artérielle sont affectées, conduisant au coma et à la mort.

Pathogénèse

Un grand nombre de nucléocapsides sont produites dans les neurones et les cellules gliales . Dans ces cellules, les gènes viraux qui codent pour les protéines d'enveloppe ont une expression restreinte. En conséquence, les particules infectieuses telles que la protéine M ne sont pas produites et le virus est capable de survivre de manière persistante sans provoquer de réponse immunitaire. Finalement, l'infection conduira à la SSPE.

Diagnostic

Selon le manuel Merck :

"La SSPE est suspectée chez les jeunes patients atteints de démence et d'irritabilité neuromusculaire. EEG, TDM ou IRM, examen du LCR et tests sérologiques de la rougeole sont effectués. L'EEG montre des complexes périodiques avec des ondes diphasiques à haute tension se produisant de manière synchrone tout au long de l'enregistrement. La TDM ou l'IRM peuvent montrer atrophie corticale ou lésions de la substance blanche. L'examen du LCR révèle généralement une pression, une numération cellulaire et une teneur totale en protéines normales ; cependant, la globuline du LCR est presque toujours élevée, constituant jusqu'à 20 à 60 % des protéines du LCR. Le sérum et le LCR contiennent des niveaux élevés de rougeole anticorps du virus. Les IgG antirougeoleuses semblent augmenter à mesure que la maladie progresse. Si les résultats des tests ne sont pas concluants, une biopsie cérébrale peut être nécessaire.

Traitement

Si le diagnostic est posé au stade 1, il peut être possible de traiter la maladie avec de l' isoprinosine orale (Inosiplex) et de l' interféron alfa intraventriculaire , mais la réponse à ces médicaments varie d'un patient à l'autre, et les seuls traitements acceptés sont des mesures de soutien telles que les anticonvulsivants. .

Pronostic

Dans la présentation classique de la maladie, la mort survient en 1 à 3 ans, mais des progressions plus rapides et plus lentes peuvent survenir. Une détérioration plus rapide des cas de PESS aiguë fulminante entraîne le décès dans les 3 mois suivant le diagnostic. Bien que le pronostic soit sombre pour la PESS après le stade 1, il existe un taux de rémission spontanée de 5 % : il peut s'agir soit d'une rémission complète qui peut durer de nombreuses années, soit d'une amélioration de l'état donnant une période de progression plus longue ou au moins une période plus longue avec le symptômes moins graves.

Épidémiologie

La PESS est une maladie rare, bien que son incidence soit encore relativement élevée en Asie et au Moyen-Orient. Cependant, le nombre de cas déclarés diminue depuis l'introduction du vaccin contre la rougeole - l'éradication du virus de la rougeole empêche la mutation SSPE et donc la progression de la maladie ou même l'infection initiale elle-même.

Les références

Lectures complémentaires

Liens externes

Classification
Ressources externes