Syringome - Syringoma

Syringome
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Syringomes soulignés par des cercles blancs
Spécialité Oncologie Modifiez ceci sur Wikidata

Syringomes sont bénignes conduits de la sueur exocrine tumeurs , on trouve généralement regroupés sur les paupières , mais ils peuvent également être trouvés dans les aisselles , l' abdomen , la poitrine , le cou , le cuir chevelu , ou l' aine domaine, y compris les organes génitaux , selon un motif symétrique. Ce sont des bosses fermes et arrondies de couleur peau ou jaunâtre, de 1 à 3 mm de diamètre, et peuvent être confondues avec le xanthome , le milia , l' hidrocystome , le trichoépithéliome et le xanthélasma . Ils sont plus fréquents chez les femmes et se trouvent le plus souvent chez les femmes asiatiques d'âge moyen. Bien qu'ils puissent se présenter à tout moment de la vie, ils se présentent généralement à l' adolescence . Ils ne sont généralement associés à aucun autre symptôme , bien qu'ils puissent parfois provoquer des démangeaisons ou une irritation.

Les types

  • La forme éruptive se présente généralement sur la partie antérieure du thorax, de l'abdomen, du cou et des bras. Il se présente par cultures successives avec des périodes de soulagement entre les périodes d' éruption cutanée active .
  • Le Milia -comme type de lésions est syringome généralement plus petites qui ont un centre blanc laiteux qui peut ressembler à Milia.
  • Le type de plaque est plus souvent associé à des démangeaisons et des grattages chroniques qui entraînent un épaississement épidermique semblable au lichen plan .
  • La forme familiale , dans certains cas de syringome, présente un schéma familial selon un schéma héréditaire autosomique dominant . Il a été démontré que le chromosome 16q22 est impliqué dans les liens génétiques du syringome.

Présentation

Syndromes associés

Les syringomes peuvent être associés à d'autres symptômes dans le cadre d'un syndrome . La maladie de Hailey-Hailey (également connue sous le nom de pemphigus chronique bénin familial) est une maladie vésiculeuse qui peut également inclure des syringomes.

Plusieurs syndromes systémiques ont également été associés à syringome y compris le diabète sucré , le syndrome de Down , le syndrome de Brooke-Spiegler et le syndrome de Nicolau-Balas . Plus précisément, le diabète sucré est fortement associé au syringome à cellules claires constitué de nids de cellules claires contenant du glycogène . On pense qu'une déficience en phosphorylase , résultant des niveaux élevés de glucose observés dans le diabète, conduit à une accumulation de glycogène dans la peau et dans les cellules claires. L'incidence des syringomes a été signalée chez jusqu'à 40 % des personnes atteintes du syndrome de Down et peut être associée à une calcinose cutanée , qui nécessite des soins médicaux rapides. Le syndrome de Brooke-Spiegler est un syndrome autosomique dominant rare avec des manifestations cutanées comprenant des syringomes et des trichoépithéliomes . Le syndrome de Nicolau-Balus est une maladie rare autosomique dominante composée d' atrophodermie vermiculée et de syringomes.

Physiopathologie

Syringome (eccrine)

La physiopathologie des syringomes reste largement méconnue. Les modèles familiaux présentant un modèle autosomique dominant suggèrent un lien génétique qui peut entraîner diverses aberrations génétiques dans les lésions, en particulier le chromosome 16q22. La théorie la plus communément acceptée est que les syringomes sont des excroissances bénignes qui surviennent dans la partie intraépidermique des canaux eccrines. Une autre théorie suggère que les syringomes sont une hyperplasie réactive plutôt qu'un véritable néoplasme résultant de processus inflammatoires tels que l' eczéma . Un processus hamartomateux pourrait expliquer les syringomes éruptifs. Un hamartome de cellules souches pluripotentes pourrait précéder le processus pathologique. Les syringomes peuvent également être sous influence hormonale, expliquant la prédominance féminine.

Diagnostic

Les syringomes peuvent souvent être diagnostiqués cliniquement sur la base de la présentation, des schémas de distribution dans le corps, de l'absence de symptômes associés et des antécédents familiaux . Un diagnostic définitif nécessite une biopsie cutanée pour permettre l'examen du tissu au microscope . Histologiquement, les syringomes ont une queue caractéristique en forme de virgule ("têtard") de canaux eccrines dilatés et kystiques.

Traitement

Le but du traitement est d'améliorer l'apparence des lésions, car elles ne sont pas graves par ailleurs et ne provoquent généralement pas de symptômes. De nombreuses méthodes de traitement ont été tentées, mais l'élimination complète est rare. Aucune méthode de traitement unique ne s'est avérée efficace de manière cohérente. Des traitements médicaux et chirurgicaux ont été étudiés, chacun avec un succès variable. Les méthodes de traitement destructrices courantes comprennent les lasers au dioxyde de carbone , la dermabrasion , l'excision chirurgicale , l' électrocoagulation et les peelings chimiques . Beaucoup de ces méthodes prennent beaucoup de temps et nécessitent plusieurs séances de traitement. Les lasers au dioxyde de carbone sont la méthode la plus couramment pratiquée ; ils peuvent cependant causer des dommages thermiques , entraînant des cicatrices dans la région. Les thérapies médicales comprennent l' atropine topique , les rétinoïdes topiques et le tranilast oral .

Les effets indésirables les plus courants sont les rougeurs, la décoloration de la peau et la douleur. D'autres effets secondaires incluent des cloques et des cicatrices.

Voir également

Les références

Liens externes


Classification
Ressources externes