Acide gras à très longue chaîne - Very long chain fatty acid
Un acide gras à très longue chaîne (VLCFA) est un acide gras contenant 22 atomes de carbone ou plus. Leur biosynthèse a lieu dans le réticulum endoplasmique . Les VLCFA peuvent représenter jusqu'à quelques pour cent de la teneur totale en acides gras d'une cellule.
Contrairement à la plupart des acides gras, les VLCFA sont trop longs pour être métabolisés dans les mitochondries , dans le réticulum endoplasmique (RE) des plantes et doivent être métabolisés dans les peroxysomes .
Certains troubles peroxysomaux, tels que l' adrénoleucodystrophie et le syndrome de Zellweger , peuvent être associés à une accumulation d'AGLT. Les enzymes qui produisent des AGLBT sont les cibles d' herbicides dont la pyroxasulfone .
VLCFA majeurs
Certains des AGGL saturés les plus courants : acide lignocérique (C24), acide cérotique (C26), acide montanique (C28), acide mélissique (C30), acide laccéroïque (C32), acide ghédoïque (C34) et acide gras à chaîne impaire acide céroplastique (C35). Plusieurs VLCFA monoinsaturés sont également connus : l'acide nervonique (Δ15-24:1), l' acide ximénique (Δ17-26:1), et l' acide luméqueique (Δ21-30:1).
Voir également
- ACADVL
- SLC27A2
- SLC27A5
- L'acide cérotique , l'acide gras associé à l'adrénoleucodystrophie
Les références
Bibliographie
- Moser, HW; Moser, AB; Frayer, KK; Chen, W. ; Schulman, JD; O'Neill, BP ; Kishimoto, Y. (1981). « Adrénoleucodystrophie : Augmentation de la teneur plasmatique en acides gras saturés à très longue chaîne » . Neurologie . 31 (10) : 1241–9. doi : 10.1212/WNL.31.10.1241 . ISSN 0028-3878 . PMID 7202134 .
