Syndrome de Waterhouse-Friderichsen - Waterhouse–Friderichsen syndrome
| Syndrome de Waterhouse-Friderichsen | |
|---|---|
| Autres noms | Adrénalite hémorragique |
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| Les glandes surrénales se situent au-dessus des reins | |
| Spécialité |
Endocrinologie 
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| Causes | Infection bactérienne |
Le syndrome de Waterhouse-Friderichsen ( WFS ) est défini comme une insuffisance des glandes surrénales due à un saignement dans les glandes surrénales, généralement causé par une infection bactérienne grave. Typiquement, elle est causée par Neisseria meningitidis .
L'infection bactérienne entraîne un saignement massif dans une ou (généralement) les deux glandes surrénales. Elle se caractérise par une infection bactérienne écrasante, une méningococcémie entraînant une invasion sanguine massive, une défaillance d'organe , un coma , une pression artérielle basse et un choc , une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) avec un purpura généralisé , une insuffisance corticosurrénale se développant rapidement et la mort.
Signes et symptômes
Le syndrome de Waterhouse-Friderichsen peut être causé par un certain nombre d'organismes différents (voir ci-dessous). Lorsqu'il est causé par Neisseria meningitidis , le WFS est considéré comme la forme la plus grave de sepsis méningococcique . Le début de la maladie est non spécifique avec de la fièvre, des frissons, des vomissements et des maux de tête. Bientôt une éruption apparaît; d'abord maculaire, peu différent des taches roses de la typhoïde , et devenant rapidement pétéchiale et purpurique avec une couleur gris sombre. Une pression artérielle basse ( hypotension ) se développe et conduit rapidement à un choc septique . La cyanose des extrémités peut être extrême et le patient est très prostré ou comateux. Dans cette forme de méningococcie, la méningite ne se produit généralement pas. De faibles taux de glucose et de sodium dans le sang , des taux élevés de potassium dans le sang et le test de stimulation à l' ACTH démontrent l'insuffisance surrénale aiguë. La leucocytose n'a pas besoin d'être extrême et en fait une leucopénie peut être observée et c'est un signe de très mauvais pronostic. Les niveaux de protéine C-réactive peuvent être élevés ou presque normaux. La thrombocytopénie est parfois extrême, avec une altération du temps de Quick (TP) et du temps de thromboplastine partielle (PTT) évoquant une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). L'acidose et l'insuffisance rénale aiguë peuvent être observées comme dans toute septicémie grave. Les méningocoques peuvent être facilement mis en culture à partir de sang ou de liquide céphalo-rachidien et peuvent parfois être observés sur des frottis de lésions cutanées. Des difficultés à avaler, une atrophie de la langue et des fissures aux coins de la bouche sont également des caractéristiques.
Causes
Plusieurs espèces de bactéries peuvent être associées à la maladie :
- Méningocoque est un autre terme pour l' espèce bactérienne Neisseria meningitidis ; une infection du sang par ladite espèce est généralement à la base du WFS. Alors que de nombreux agents infectieux peuvent infecter les glandes surrénales, une infection aiguë et sélective est généralement le méningocoque.
- Pseudomonas aeruginosa peut également causer le WFS.
- Le WFS peut également être causé par des infections à Streptococcus pneumoniae , un agent pathogène bactérien courant généralement associé à la méningite chez les adultes et les personnes âgées.
- Mycobacterium tuberculosis pourrait également causer le WFS. L'invasion tuberculeuse des glandes surrénales pourrait provoquer une destruction hémorragique des glandes et provoquer undéficit en minéralocorticoïdes .
- Staphylococcus aureus a récemment été également impliqué dans la WFS pédiatrique .
- Il peut également être associé à Haemophilus influenzae .
Les virus peuvent également être impliqués dans des problèmes surrénales :
- Le cytomégalovirus peut provoquer une insuffisance surrénale, en particulier chez les immunodéprimés.
- L'infection par le virus Ebola peut également provoquer une insuffisance surrénale aiguë similaire.
Diagnostic
Les critères diagnostiques sont basés sur les caractéristiques cliniques de l'insuffisance surrénale ainsi que sur l'identification de l'agent causal. Si l'agent causal est suspecté d'être une méningite, une ponction lombaire est réalisée. Si l'agent causal est suspecté d'être bactérien, une hémoculture et une formule sanguine complète sont effectuées. Un test de stimulation hormonale adrénocorticotrope peut être effectué pour évaluer la fonction surrénale.
La prévention
La vaccination de routine contre le méningocoque est recommandée par les Centers for Disease Control and Prevention pour tous les 11 à 18 ans et les personnes qui ont une fonction splénique médiocre (qui, par exemple, a subi une ablation de la rate ou qui ont une drépanocytose qui endommage la rate), ou qui présentent certains troubles immunitaires, comme un déficit en complément .
Traitement
L'infection fulminante par les bactéries méningococciques dans la circulation sanguine est une urgence médicale et nécessite un traitement d'urgence avec des vasopresseurs, une réanimation liquidienne et des antibiotiques appropriés. La benzylpénicilline était autrefois le médicament de choix avec le chloramphénicol comme bonne alternative chez les patients allergiques. La ceftriaxone est un antibiotique couramment utilisé aujourd'hui. L'hydrocortisone peut parfois inverser l'insuffisance surrénale. Des amputations, une chirurgie reconstructive et une greffe de tissu sont parfois nécessaires en raison d'une nécrose tissulaire (généralement des extrémités) causée par l'infection.
Histoire
Le syndrome de Waterhouse-Friderichsen est nommé d'après Rupert Waterhouse (1873-1958), un médecin anglais , et Carl Friderichsen (1886-1979), un pédiatre danois , qui a écrit des articles sur le syndrome, qui avait été précédemment décrit.
Les références
Liens externes
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