Syndrome de Wernicke-Korsakoff - Wernicke–Korsakoff syndrome
| Syndrome de Wernicke-Korsakoff | |
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| Autres noms | Psychose de Korsakoff, encéphalopathie alcoolique, "cerveau humide" |
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| Thiamine | |
| Spécialité | Psychiatrie , neurologie |
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff ( WKS ) est la présence combinée d'une encéphalopathie de Wernicke (WE) et d' un syndrome de Korsakoff . En raison de la relation étroite entre ces deux troubles, les personnes atteintes de l'un ou l'autre sont généralement diagnostiquées avec le WKS en tant que syndrome unique. Il provoque principalement des changements de vision, une ataxie et des troubles de la mémoire.
La cause du trouble est une carence en thiamine (vitamine B 1 ) . Cela peut se produire en raison de l'encéphalopathie de Wernicke, des troubles de l'alimentation, de la malnutrition et de l'abus d'alcool. Ces troubles peuvent se manifester ensemble ou séparément. WKS est généralement secondaire à une consommation excessive d'alcool prolongée.
L'encéphalopathie de Wernicke et le WKS sont le plus souvent observés chez les personnes souffrant d'un trouble lié à la consommation d'alcool . L'échec du diagnostic de WE et donc du traitement de la maladie entraîne la mort dans environ 20% des cas, tandis que 75% se retrouvent avec des lésions cérébrales permanentes associées à WKS. Parmi les personnes touchées, 25 % nécessitent une institutionnalisation à long terme afin de recevoir des soins efficaces.
Signes et symptômes
Le syndrome est une manifestation combinée de deux troubles homonymes, l' encéphalopathie de Wernicke et le syndrome de Korsakoff alcoolique . Elle implique une phase d'encéphalopathie de Wernicke aiguë, suivie du développement d'une phase de syndrome de Korsakoff.
Encéphalopathie de Wernicke
WE se caractérise par la présence d'une triade de symptômes :
- Troubles oculaires ( ophtalmoplégie )
- Modifications de l'état mental ( confusion )
- Position et démarche instables ( ataxie )
Cette triade de symptômes résulte d'une carence en vitamine B 1 qui est un élément essentiel Coenzyme . Les changements susmentionnés de l'état mental se produisent dans environ 82 % des symptômes des patients, dont la confusion, l' apathie , l'incapacité à se concentrer et une diminution de la conscience de la situation immédiate dans laquelle ils se trouvent. Si elle n'est pas traitée, la NOUS peut conduire au coma ou décès. Chez environ 29 % des patients, les troubles oculaires consistent en un nystagmus et une paralysie des muscles droits latéraux ou d'autres muscles de l'œil. Un plus petit pourcentage de patients ressent une diminution du temps de réaction des pupilles aux stimuli lumineux et un gonflement de la papille optique qui peut s'accompagner d' une hémorragie rétinienne . Enfin, les symptômes impliquant la position et la démarche surviennent chez environ 23 % des patients et résultent d'un dysfonctionnement du cervelet et du système vestibulaire . D'autres symptômes qui ont été présents dans les cas de WE sont la stupeur , une pression artérielle basse ( hypotension ), une fréquence cardiaque élevée ( tachycardie ), ainsi qu'une hypothermie , des crises d'épilepsie et une perte progressive de l'audition.
Environ 19 % des patients ne présentent aucun des symptômes de la triade classique lors du premier diagnostic de WE ; cependant, généralement un ou plusieurs des symptômes se développent plus tard à mesure que la maladie progresse.
syndrome de Korsakoff
Le DSM-V classe le syndrome de Korsakoff dans les troubles neurocognitifs majeurs ou légers induits par une substance/un médicament, en particulier la confabulation amnésique induite par l'alcool. Les critères diagnostiques définis comme nécessaires au diagnostic comprennent une amnésie importante, un oubli rapide et des difficultés d'apprentissage. La présence d'une encéphalopathie déficiente en thiamine peut survenir en conjonction avec ces symptômes.
Malgré l'affirmation selon laquelle le syndrome de Korsakoff alcoolique doit être causé par la consommation d'alcool, il y a eu plusieurs cas où il s'est développé à partir d'autres cas de carence en thiamine résultant d'une malnutrition grave due à des affections telles que le cancer de l'estomac, l' anorexie mentale et la gastrectomie .
Effets cognitifs
Plusieurs cas ont été documentés où le syndrome de Wernicke-Korsakoff a été observé à grande échelle. En 1947, 52 cas de WKS ont été documentés dans un hôpital de prisonniers de guerre à Singapour où le régime alimentaire des prisonniers comprenait moins de 1 mg de thiamine par jour. De tels cas offrent l'occasion de comprendre les effets de ce syndrome sur la cognition . Dans ce cas particulier, les symptômes cognitifs comprenaient l' insomnie , l' anxiété , les difficultés de concentration, la perte de mémoire du passé immédiat et la dégénérescence progressive de l'état mental ; consistant en confusion, fabulation et hallucinations . Dans d'autres cas de WKS, des effets cognitifs tels qu'un discours gravement perturbé, des vertiges et des étourdissements ont été documentés. En plus de cela, il a été noté que certains patients présentaient une incapacité à se concentrer et l'incapacité d'autres à attirer l'attention des patients.
Dans une étude menée en 2003 par Brand et al. sur les effets cognitifs de WKS, les chercheurs ont utilisé une batterie de tests neuropsychologiques comprenant des tests d'intelligence, de vitesse de traitement de l' information , de mémoire, de fonction exécutive et d'estimation cognitive. Ils ont constaté que les patients souffrant de WKS présentaient des déficiences dans tous les aspects de cette batterie de tests, mais plus particulièrement dans les tâches d'estimation cognitive. Cette tâche demandait aux sujets d'estimer une qualité physique telle que la taille, le poids, la quantité ou le temps (c.-à-d. Quelle est la durée moyenne d'une douche ?), d'un article particulier. Les patients atteints de WKS ont obtenu de moins bons résultats que les participants témoins normaux sur toutes les tâches de cette catégorie. Les patients ont trouvé que les estimations impliquant le temps étaient les plus difficiles, tandis que la quantité était l'estimation la plus facile à faire. De plus, l'étude comprenait une catégorie pour classer les réponses « bizarres », qui comprenait toute réponse qui était bien en dehors de la plage normale de réponses attendues. Les patients WKS ont donné des réponses qui pourraient entrer dans une telle catégorie et celles-ci comprenaient des réponses telles que 15s ou 1 heure pour la durée estimée d'une douche, ou 4 kg ou 15 tonnes comme poids d'une voiture.
Déficits de mémoire
Comme mentionné précédemment, les symptômes amnésiques du WKS comprennent à la fois une amnésie rétrograde et antérograde. Le déficit rétrograde a été démontré par une incapacité des patients WKS à se rappeler ou à reconnaître les informations relatives aux événements publics récents. La perte de mémoire antérograde est démontrée par des déficits dans les tâches qui impliquent l' encodage puis le rappel de listes de mots et de visages, ainsi que des tâches d'apprentissage sémantique . Les patients WKS ont également démontré des difficultés de persévérance comme en témoigne un déficit de performance au Wisconsin Card Sorting Test . L'amnésie rétrograde qui accompagne WKS peut remonter jusqu'à vingt à trente ans, et il y a généralement un gradient temporel observé, où les souvenirs antérieurs sont mieux rappelés que les souvenirs plus récents. Il a été largement admis que les structures critiques qui conduisent à l'altération de la mémoire dans WKS sont les corps mamillaires et les régions thalamiques. Malgré les déficits de mémoire susmentionnés, les fonctions de mémoire non déclarative semblent être intactes chez les patients atteints de WKS. Cela a été démontré par des mesures qui évaluent l'amorçage perceptif .
D'autres études ont montré des déficits dans la mémoire de reconnaissance et les fonctions associatives stimulus-récompense chez les patients atteints de WKS. Le déficit des fonctions stimulus-récompense a été démontré par Oscar-Berman et Pulaski qui ont présenté aux patients des renforcements pour certains stimuli mais pas d'autres, puis ont demandé aux patients de distinguer les stimuli récompensés des stimuli non récompensés. Les patients WKS présentaient des déficits significatifs dans cette tâche. Les chercheurs ont également réussi à afficher un déficit de la mémoire de reconnaissance en demandant aux patients de décider si un stimulus était familier (vu précédemment) ou nouveau (non vu auparavant). Les patients de cette étude ont également montré un déficit significatif dans leur capacité à effectuer cette tâche.
Confabulation
Les personnes atteintes de WKS présentent souvent une fabulation , une fabulation spontanée étant plus fréquente que la fabulation provoquée. Les affabulations spontanées font référence à des souvenirs incorrects que le patient tient pour vrais et sur lesquels il peut agir, survenant spontanément sans aucune provocation. Des confabulations provoquées peuvent se produire lorsqu'un patient est invité à donner une réponse, cela peut se produire dans les paramètres de test. On pense que les confabulations spontanées vues dans WKS sont produites par une altération de la mémoire source, où elles sont incapables de se souvenir des informations spatiales et contextuelles d'un événement, et peuvent donc utiliser des traces de mémoire non pertinentes ou anciennes pour compléter les informations qu'elles ne peut pas accéder. Il a également été suggéré que ce comportement peut être dû à un dysfonctionnement exécutif où ils sont incapables d'inhiber des souvenirs incorrects ou parce qu'ils sont incapables de détourner leur attention d'une réponse incorrecte.
Causes
WKS se trouve généralement chez les personnes qui ont consommé de l'alcool de façon chronique. Le syndrome de Wernicke-Korsakoff résulte d'une carence en thiamine. Il est généralement admis que l'encéphalopathie de Wernicke résulte d'une carence aiguë sévère en thiamine ( vitamine B 1 ), tandis que la psychose de Korsakoff est une séquelle neurologique chronique de l'encéphalopathie de Wernicke. La forme métaboliquement active de la thiamine est le pyrophosphate de thiamine , qui joue un rôle majeur en tant que cofacteur ou coenzyme dans le métabolisme du glucose. Les enzymes qui dépendent du pyrophosphate de thiamine sont associées au cycle de l'acide citrique (également appelé cycle de Krebs ) et catalysent l' oxydation du pyruvate , du -cétoglutarate et des acides aminés à chaîne ramifiée . Ainsi, tout ce qui favorise le métabolisme du glucose aggravera une clinique existante ou subclinique carence en thiamine.
Comme indiqué ci-dessus, le syndrome de Wernicke-Korsakoff aux États-Unis se rencontre généralement chez les personnes malnutries ayant une forte consommation d' alcool à long terme , bien qu'on le trouve également chez les patients qui suivent un traitement intraveineux (IV) prolongé sans supplémentation en vitamine B 1 , agrafage gastrique , séjours en unité de soins intensifs ( USI ), grèves de la faim ou personnes souffrant de troubles de l'alimentation. Dans certaines régions, des médecins ont observé une carence en thiamine provoquée par une malnutrition sévère , en particulier dans les régimes alimentaires composés principalement de riz poli , qui est carencé en thiamine. La maladie du système nerveux qui en résulte est appelée béribéri . Chez les individus présentant une carence en thiamine subclinique, une forte dose de glucose (soit sous forme d'aliments sucrés, etc., soit sous forme de perfusion de glucose) peut précipiter l'apparition d'une encéphalopathie manifeste.
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff chez les personnes ayant une consommation chronique d'alcool est particulièrement associé à l' atrophie /l' infarctus de régions spécifiques du cerveau, en particulier les corps mamillaires . D'autres régions comprennent la région antérieure du thalamus (qui explique les symptômes amnésiques), le thalamus dorsal médian , le prosencéphale basal , les noyaux du raphé médian et dorsal et le cervelet.
Une étude non encore répliquée a associé la susceptibilité à ce syndrome à un déficit héréditaire en transcétolase , une enzyme qui nécessite la thiamine comme coenzyme.
Post-gastrectomie
Le fait que la chirurgie gastro-intestinale puisse conduire au développement de WKS a été démontré dans une étude qui a été réalisée sur trois patients ayant récemment subi une gastrectomie . Ces patients avaient développé un WKS mais ne buvaient pas d'alcool de manière excessive et n'avaient jamais souffert de privation alimentaire. WKS développé entre 2 et 20 ans après la chirurgie. De petits changements alimentaires ont contribué au développement du WKS, mais dans l'ensemble, le manque d'absorption de la thiamine par le tractus gastro-intestinal en était la cause. Par conséquent, il faut veiller à ce que les patients ayant subi une gastrectomie aient une bonne éducation sur les habitudes alimentaires et surveillent attentivement leur apport en thiamine. De plus, un diagnostic précoce de WKS, s'il se développe, est très important.
Interactions alcool-thiamine
Des preuves solides suggèrent que l'éthanol interfère directement avec l'absorption de la thiamine dans le tractus gastro-intestinal. L'éthanol perturbe également le stockage de la thiamine dans le foie et la transformation de la thiamine en sa forme active. Le rôle de la consommation d'alcool dans le développement de WKS a été confirmé expérimentalement par des études dans lesquelles des rats ont été soumis à une exposition à l'alcool et à des niveaux inférieurs de thiamine grâce à un régime pauvre en thiamine. En particulier, des études ont démontré que les signes cliniques des problèmes neurologiques résultant d'une carence en thiamine se développent plus rapidement chez les rats qui ont reçu de l'alcool et étaient également carencés en thiamine que les rats qui n'ont pas reçu d'alcool. Dans une autre étude, il a été constaté que les rats nourris de façon chronique avec de l'alcool avaient des réserves de thiamine dans le foie significativement plus faibles que les rats témoins. Cela explique pourquoi les personnes qui boivent un excès d'alcool avec une cirrhose du foie ont une incidence plus élevée de carence en thiamine et de WKS.
Physiopathologie
La vitamine thiamine, également appelée vitamine B1, est requise par trois enzymes différentes pour permettre la conversion des nutriments ingérés en énergie. La thiamine ne peut pas être produite dans le corps et doit être obtenue par l'alimentation et la supplémentation. Le duodénum est responsable de l'absorption de la thiamine. Le foie peut stocker la thiamine pendant 18 jours. La consommation prolongée et fréquente d'alcool entraîne une diminution de la capacité d'absorption de la thiamine dans le duodénum . La carence en thiamine est également liée à la malnutrition due à une mauvaise alimentation, à une utilisation altérée de la thiamine par les cellules et à une altération du stockage dans le foie. Sans thiamine, les enzymes du cycle de Kreb, le complexe pyruvate déshydrogénase (PDH) et l'alpha-cétoglutarate déshydrogénase (alpha-KGDH) sont altérées. Le fonctionnement altéré du cycle de Kreb entraîne une production inadéquate d'adénosine triphosphate (ATP) ou d'énergie pour le fonctionnement des cellules. L'énergie est requise par le cerveau pour le bon fonctionnement et l'utilisation de ses neurotransmetteurs. Les lésions cérébrales surviennent lorsque les neurones qui nécessitent de grandes quantités d'énergie des enzymes dépendantes de la thiamine ne reçoivent pas suffisamment d'énergie et meurent.
L' atrophie cérébrale associée à WKS se produit dans les régions suivantes du cerveau : les corps mamillaires , le thalamus , le gris périaqueducal , les parois du 3e ventricule , le plancher du 4e ventricule, le cervelet et le lobe frontal . En plus des dommages observés dans ces zones, des dommages au cortex ont été signalés, bien qu'il ait été noté que cela pourrait être dû aux effets toxiques directs de l'alcool par opposition à une carence en thiamine qui a été attribuée comme cause sous-jacente de Wernicke- Syndrome de Korsakoff.
L'amnésie qui est associée à ce syndrome est le résultat de l'atrophie des structures du diencéphale (le thalamus, l' hypothalamus et les corps mamillaires), et est similaire à l' amnésie qui se présente à la suite d'autres cas de lésions du temporal médial. lobe . Il a été avancé que les troubles de la mémoire peuvent survenir à la suite de dommages le long de n'importe quelle partie du tractus mammillo-thalamique , ce qui explique comment le WKS peut se développer chez les patients présentant des dommages exclusivement au thalamus ou aux corps mamillaires.
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome de Wernicke-Korsakoff repose sur l'impression clinique et peut parfois être confirmé par un bilan neuropsychologique formel. Wernicke encéphalopathie typiquement présente avec ataxie et nystagmus , et la psychose de Korsakoff avec antérograde et rétrograde amnésie et fabulation sur les lignes pertinentes de questionnement.
Fréquemment, à la suite d'une carence en thiamine et d'un œdème cytotoxique subséquent dans l'encéphalopathie de Wernicke, les patients présenteront une dégénérescence marquée des corps mamillaires . La thiamine (vitamine B 1 ) est une coenzyme essentielle au métabolisme des glucides et est également un régulateur du gradient osmotique. Sa carence peut provoquer un gonflement de l'espace intracellulaire et une perturbation locale de la barrière hémato-encéphalique. Le tissu cérébral est très sensible aux changements d'électrolytes et de pression et l'œdème peut être cytotoxique. À Wernicke, cela se produit spécifiquement dans les corps mamillaires, le thalami médial, la plaque tectale et les zones périaqueducales. Les personnes atteintes peuvent également manifester une aversion pour la lumière du soleil et peuvent donc souhaiter rester à l'intérieur avec les lumières éteintes. Le mécanisme de cette dégénérescence est inconnu, mais il soutient la théorie neurologique actuelle selon laquelle les corps mamillaires jouent un rôle dans divers "circuits de mémoire" dans le cerveau. Un exemple de circuit mémoire est le circuit Papez .
Image IRM FLAIR axiale montrant un signal hyperintense dans le thalami dorsal mésial, une constatation courante dans l'encéphalopathie de Wernicke. Ce patient était presque dans le coma quand la thiamine IV a été commencée, il a répondu modérément bien mais s'est retrouvé avec des déficits de type Korsakoff.
Image IRM axiale B=1000 DWI montrant un signal hyperintense indiquant une diffusion restreinte dans le thalami dorsal mésial.
Image IRM FLAIR axiale montrant un signal hyperintense dans la matière grise périaqueducale et le tectum du mésencéphale dorsal.
La prévention
Comme décrit, le syndrome de Korsakoff suit ou accompagne généralement l'encéphalopathie de Wernicke. S'il est traité rapidement, il peut être possible de prévenir le développement de l'AKS avec des traitements à la thiamine. L'efficacité de ce traitement n'est pas garantie et la thiamine doit être administrée de manière adéquate à la fois en dose et en durée. Une étude sur le syndrome de Wernicke-Korsakoff a montré qu'avec un traitement régulier à la thiamine, il y avait des améliorations notables de l'état mental après seulement 2 à 3 semaines de traitement. Ainsi, il y a de l'espoir qu'avec le traitement, l'encéphalopathie de Wernicke ne progressera pas nécessairement vers le WKS.
Afin de réduire le risque de développer le WKS, il est important de limiter la consommation d'alcool afin de s'assurer que les besoins nutritionnels appropriés sont satisfaits. Une alimentation saine est impérative pour une bonne nutrition qui, en combinaison avec des suppléments de thiamine, peut réduire le risque de développer le WKS. Cette méthode de prévention peut particulièrement aider les gros buveurs qui refusent ou sont incapables d'arrêter de fumer.
Un certain nombre de propositions ont été avancées pour enrichir les boissons alcoolisées avec de la thiamine afin de réduire l'incidence du WKS chez les personnes consommant un excès d'alcool. À ce jour, aucune proposition de ce type n'a été adoptée.
Les recommandations quotidiennes des besoins en thiamine sont de 0,66 mg/2 000 kcal par jour ou de 1,2 mg pour les hommes adultes et de 1,1 mg pour les femmes adultes par jour.
Traitement
L'apparition de l'encéphalopathie de Wernicke est considérée comme une urgence médicale et l'administration de thiamine doit donc être initiée immédiatement lorsque la maladie est suspectée. L'administration rapide de thiamine aux patients atteints d'encéphalopathie de Wernicke peut empêcher le trouble de se transformer en syndrome de Wernicke-Korsakoff ou en réduire la gravité. Le traitement peut également réduire la progression des déficits causés par WKS, mais n'inversera pas complètement les déficits existants. Le WKS continuera d'être présent, au moins partiellement, chez 80 % des patients. Les patients souffrant d'WE doivent recevoir une dose minimale de 500 mg de chlorhydrate de thiamine , administrée par perfusion sur une période de 30 minutes pendant deux à trois jours. Si aucune réponse n'est observée, le traitement doit être interrompu, mais pour les patients qui répondent, le traitement doit être poursuivi avec une dose de 250 mg administrée par voie intraveineuse ou intramusculaire pendant trois à cinq jours, sauf si l'amélioration du patient s'arrête. Une telle administration rapide de thiamine peut être une mesure salvatrice. Les sacs banane , un sac de fluides intraveineux contenant des vitamines et des minéraux, sont un moyen de traitement.
Épidémiologie
Le WKS survient plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes et a la prévalence la plus élevée chez les 55-65 ans. Environ 71% sont célibataires.
À l'échelle internationale, les taux de prévalence de WKS sont relativement standard, se situant entre zéro et deux pour cent. Malgré cela, des sous-populations spécifiques semblent avoir des taux de prévalence plus élevés, notamment les personnes sans abri, les personnes âgées (en particulier celles vivant seules ou isolées) et les patients hospitalisés en psychiatrie. De plus, des études montrent que la prévalence n'est pas liée à la consommation d'alcool par habitant . Par exemple, en France, pays bien connu pour sa consommation et sa production de vin, la prévalence n'était que de 0,4 % en 1994, alors que l'Australie avait une prévalence de 2,8 %.
Histoire
Encéphalopathie de Wernicke
Carl Wernicke a découvert l' encéphalopathie de Wernicke en 1881. Son premier diagnostic a noté des symptômes tels que des mouvements oculaires paralysés, une ataxie et une confusion mentale. On a également remarqué des hémorragies dans la substance grise autour des troisième et quatrième ventricules et de l' aqueduc cérébral . L'atrophie cérébrale n'a été trouvée qu'à l'autopsie post-mortem. Wernicke croyait que ces hémorragies étaient dues à une inflammation et la maladie a donc été nommée polioencéphalite hémorragique supérieure. Plus tard, il a été découvert que l'encéphalopathie de Wernicke et le syndrome de Korsakoff alcoolique sont des produits de la même cause.
syndrome de Korsakoff
Sergei Korsakoff était un médecin russe qui a donné son nom à la maladie « syndrome de Korsakoff ». À la fin des années 1800, Korsakoff étudiait des patients à long terme souffrant de troubles liés à la consommation d'alcool et a commencé à remarquer un déclin de leur fonction de mémoire. Au 13e Congrès médical international à Moscou en 1897, Korsakoff a présenté un rapport intitulé : « Sur une forme spéciale de maladie mentale associée à une polynévrite dégénérative ». Après la présentation de ce rapport, le terme « syndrome de Korsakoff » a été inventé.
Bien que WE et AKS aient été découverts séparément, ces deux syndromes sont généralement désignés sous un même nom, le syndrome de Wernicke-Korsakoff, en raison du fait qu'ils font partie de la même cause et parce que l'apparition de l'AKS suit généralement WE si elle n'est pas traitée.
Société et culture
Le neurologue britannique Oliver Sacks décrit les histoires de cas de certains de ses patients atteints du syndrome dans le livre The Man Who Mistook His Wife for a Hat (1985).
Le leader et chanteur du groupe de hard rock Breaking Benjamin , Benjamin Burnley , est bien connu pour vivre avec le syndrome de Wernicke-Korsakoff en raison de son alcoolisme passé. Il a écrit plusieurs chansons sur la toxicomanie et ses expériences avec l'alcool, dont beaucoup se trouvent sur l'album du groupe Dear Agony en 2009, car c'était le premier album que Burnley avait écrit et enregistré complètement sobre.
Voir également
Les références
Liens externes
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