Alpha 1-antichymotrypsine - Alpha 1-antichymotrypsin
L'alpha 1-antichymotrypsine (symbole α 1 AC , A1AC ou a1ACT ) est une glycoprotéine alpha globuline qui fait partie de la superfamille des serpines . Chez l'homme, il est codé par le gène SERPINA3 .
Fonction
L'alpha 1-antichymotrypsine inhibe l'activité de certaines enzymes appelées protéases , telles que la cathepsine G présente dans les neutrophiles et les chymases présentes dans les mastocytes , en les clivant en une forme ou une conformation différente . Cette activité protège certains tissus, tels que les voies respiratoires inférieures , des dommages causés par les enzymes protéolytiques .
Cette protéine est produite dans le foie et est une protéine de phase aiguë qui est induite pendant l' inflammation .
Signification clinique
Une carence en cette protéine a été associée à une maladie du foie . Des mutations ont été identifiées chez des patients atteints de la maladie de Parkinson et de maladie pulmonaire obstructive chronique .
L'alpha 1-antichymotrypsine est également associée à la pathogenèse de la maladie d'Alzheimer car elle favorise la formation de fibrilles amyloïdes dans cette maladie.
Interactions
Il a été démontré que l'alpha 1-antichymotrypsine interagit avec DNAJC1 .
Voir également
- Alpha-1 antitrypsine , une autre serpine analogue pour protéger le corps des effets excessifs de ses propres protéases inflammatoires
Les références
Lectures complémentaires
- Janciauskiene S, Wright HT (1999). « Inflammation, antichymotrypsine et métabolisme lipidique : étiologie autogène de la maladie d'Alzheimer ». BioEssais . 20 (12) : 1039-1046. doi : 10.1002/(SICI)1521-1878(199812)20:12<1039::AID-BIES10>3.0.CO;2-Z . PMID 10048303 .
- Kalsheker N, Morley S, Morgan K (2002). « Régulation génique des inhibiteurs de la sérine protéinase alpha1-antitrypsine et alpha1-antichymotrypsine ». Biochimie. Soc. Trans . 30 (2) : 93-8. doi : 10.1042/BST0300093 . PMID 12023832 .
Liens externes
- La base de données en ligne MEROPS pour les peptidases et leurs inhibiteurs : I04.002
- Alpha+1-antichymotrypsine à la National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH) des États-Unis
- Emplacement du génome humain SERPINA3 et page de détails du gène SERPINA3 dans le navigateur de génome de l' UCSC .
- Aperçu de toutes les informations structurelles disponibles dans le PDB pour UniProt : P01011 (Human Alpha-1-antichymotrypsin) au PDBe-KB .