Blépharospasme - Blepharospasm

Blépharospasme
Autres noms Dystonie oculaire
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Image animée du syndrome de fasciculation bénigne dans la paupière supérieure d'un homme de 19 ans. Les symptômes se sont atténués quelques jours plus tard.
Prononciation
Spécialité Neurologie , ophtalmologie

Le blépharospasme est une contraction anormale du muscle orbiculaire des paupières . La condition doit être distinguée du tremblement involontaire plus courant et plus doux d'une paupière, connu sous le nom de myokymie ou fasciculation . Dans la plupart des cas, les symptômes du blépharospasme durent quelques jours puis disparaissent sans traitement, mais dans certains cas, les contractions sont chroniques et persistantes, provoquant des défis à vie. Dans ces cas, les symptômes sont souvent suffisamment graves pour entraîner une cécité fonctionnelle. Les paupières de la personne ont l'impression de se fermer et ne s'ouvriront pas sans un grand effort. Les gens ont des yeux normaux, mais pendant des périodes de temps sont effectivement aveugles en raison de leur incapacité à ouvrir leurs paupières. En revanche, le blépharospasme réflexe est dû à toute douleur dans et autour de l'œil.

Il est de deux types : le blépharospasme essentiel et le blépharospasme réflexe. Le blépharospasme essentiel bénin (BEB) est une dystonie focale, un trouble neurologique du mouvement impliquant des contractions involontaires et soutenues des muscles autour des yeux. Le terme essentiel indique que la cause est inconnue , mais la fatigue, le stress ou un irritant sont des facteurs contributifs possibles. Le blépharospasme fait parfois partie du syndrome de fasciculation bénigne .

Bien qu'il n'y ait pas de remède, les injections de toxine botulique peuvent aider temporairement. Une intervention chirurgicale connue sous le nom de myectomie peut également être utile. Le BEB est une maladie assez rare, affectant seulement une personne sur 20 000 aux États-Unis. Le mot vient du grec : /blépharon, paupière, et σπασμός/spasmos, spasme , une contraction musculaire incontrôlée.

Signes et symptômes

  • Clignement et spasmes excessifs d'un ou des deux yeux - caractérisés par une fermeture incontrôlable des paupières pendant des durées plus longues que le réflexe de clignement typique . Les épisodes de spasmes peuvent durer des minutes voire des heures
  • Contractions ou secousses incontrôlables des muscles oculaires et de la zone faciale environnante. Certaines personnes atteintes présentent des symptômes de contractions musculaires qui irradient dans le nez, le visage et parfois la région du cou
  • Sécheresse des yeux
  • Sensibilité au soleil et à la lumière vive

Causes

Certaines causes de blépharospasme ont été identifiées; cependant, les causes de nombreux cas de blépharospasme restent inconnues. Certaines personnes atteintes de blépharospasme ont des antécédents de sécheresse oculaire ou de sensibilité à la lumière , mais d'autres ne signalent aucun problème oculaire avant l'apparition des symptômes.

Certains médicaments peuvent induire un blépharospasme, comme ceux utilisés pour traiter la maladie de Parkinson , ainsi que des traitements hormonaux, y compris une thérapie de substitution aux œstrogènes pour les femmes ménopausées. Le blépharospasme peut également être un symptôme de sevrage aigu des benzodiazépines . L'utilisation prolongée de benzodiazépines peut induire un blépharospasme et est un facteur de risque connu pour le développement du blépharospasme.

Le blépharospasme peut également provenir d'un fonctionnement anormal des noyaux gris centraux du cerveau . Une sécheresse oculaire simultanée et des dystonies telles que le syndrome de Meige ont été observées. Les blépharospasmes peuvent être causés par des commotions cérébrales dans de rares cas, lorsqu'un coup à l'arrière de la tête endommage les noyaux gris centraux.

La sclérose en plaques peut provoquer un blépharospasme.

Traitement

Le traitement médicamenteux du blépharospasme s'est avéré généralement imprévisible et de courte durée. Les anticholinergiques, les tranquillisants et la toxine botulique sont les options thérapeutiques les plus utilisées. Cependant, des effets secondaires graves peuvent être observés ainsi qu'un échec thérapeutique. Il n'est donc pas surprenant que de nouvelles thérapies soient constamment testées. Dans ce contexte, de nouvelles preuves montrent que le mosapride peut être une option thérapeutique sûre et abordable pour le blépharospasme.

Des injections de toxine botulique ont été utilisées pour induire une paralysie partielle localisée. Parmi la plupart des malades, l'injection de toxine botulique est la méthode de traitement préférée. Les injections sont généralement administrées tous les trois mois, avec des variations en fonction de la réponse du patient et procurent généralement un soulagement presque immédiat (bien que pour certains, cela puisse prendre plus d'une semaine) des symptômes des spasmes musculaires. La plupart des patients peuvent reprendre une vie relativement normale avec des traitements réguliers à la toxine botulique. Une minorité de personnes atteintes développent peu ou pas de résultat des injections de toxine botulique et doivent trouver d'autres traitements. Pour certains, la toxine botulique perd de son efficacité après de nombreuses années d'utilisation. Un effet secondaire observé chez une minorité de patients est un ptosis ou un affaissement des paupières. Les tentatives d'injection dans des endroits qui minimisent la ptose peuvent entraîner une diminution de la capacité à contrôler les spasmes. Une récente revue systématique Cochrane a montré qu'une seule séance de traitement (où les deux paupières ont reçu plusieurs injections de BtA) a soulagé les symptômes du blépharospasme, de l'invalidité et du nombre de mouvements involontaires.

Les personnes qui ne répondent pas bien aux médicaments ou à l'injection de toxine botulique sont des candidates à un traitement chirurgical. Le traitement chirurgical le plus efficace a été la myectomie du rapporteur , l'ablation des muscles responsables de la fermeture des paupières.

Puisque la racine du problème est neurologique, les médecins ont exploré les activités de rééducation sensorimotrice pour permettre au cerveau de se « recâbler » et d'éliminer les mouvements dystoniques. Les travaux de Joaquin Farias ont montré que les activités de rééducation sensorimotrice et la stimulation proprioceptive peuvent induire une neuroplasticité , permettant aux patients de récupérer une fonction substantielle qui a été perdue en raison du blépharospasme.

Développé par The Eye Research Group Oxford , PressOp ™ est un nouveau dispositif monté sur lunettes éthiquement approuvé qui est né après avoir étudié des personnes atteintes de blépharospasme qui utilisent régulièrement des « astuces sensorielles ». En appliquant une pression sur la région des tempes de leur front, les patients ont découvert que cela aidait à ouvrir les yeux. L'appareil est particulièrement utile pour contrôler un épisode de spasme sévère lorsque l'exécution de tâches spécifiques est nécessaire. Les personnes souffrant de blépharospasme peuvent retrouver une continuité dans leur qualité de vie en utilisant l'appareil alors que l'efficacité du traitement n'est pas à son maximum.

Voir également

Les références

Liens externes

Classification
Ressources externes