Cancer d'origine primaire inconnue - Cancer of unknown primary origin

Cancer d'origine primaire inconnue
Autres noms Cancer occulte
Spécialité Oncologie

Le cancer d'origine primaire inconnue ( CUP ) est un cancer qui est déterminé comme étant au stade métastatique au moment du diagnostic, mais une tumeur primaire ne peut pas être identifiée. Un diagnostic de CUP nécessite un tableau clinique compatible avec une maladie métastatique et un ou plusieurs résultats de biopsie incompatibles avec un cancer tumoral

La CUP se trouve chez environ 3 à 5% de toutes les personnes diagnostiquées avec un cancer invasif et porte un mauvais pronostic dans la plupart (80 à 85%) de ces circonstances. Les 15 à 20% restants des patients ont cependant une survie relativement longue avec un traitement approprié.

Signes et symptômes

La plupart des cancers se présentent généralement sous la forme d'une seule tumeur primaire . Au fil du temps, en particulier si la tumeur primaire n'est pas traitée, des tumeurs «satellites» plus petites apparaîtront à d'autres endroits du corps, un phénomène connu sous le nom de métastase . Moins fréquemment, une tumeur métastatique est détectée en premier; mais dans la plupart de ces cas, la tumeur primaire peut alors être localisée par examen et test. Rarement (3 à 5% du temps), la tumeur primaire ne peut pas être trouvée parce qu'elle est trop petite ou parce qu'elle a régressé en raison de l' activité du système immunitaire ou d'autres facteurs. Dans de telles situations, un diagnostic de cancer d'origine primaire inconnue (CUP) est posé.

CUP vient habituellement à l' attention en raison des masses ou des enflures trouve quelque part dans le corps, que ce soit par examen physique ou sur l' imagerie médicale réalisée pour une autre indication. La maladie se développe généralement rapidement et des métastases peuvent survenir à des endroits du corps qui sont par ailleurs inhabituels. Un examen physique complet fait partie du processus visant à identifier une possible source primaire de cancer; cela devrait inclure les seins , les ganglions lymphatiques , la peau , les organes génitaux externes, ainsi qu'un examen interne du rectum et des organes pelviens .

L'emplacement des métastases peut être un indice quant à la source sous-jacente, même si cela ne peut pas être trouvé sur les enquêtes. Par exemple, une femme chez qui il y a une lymphadénopathie axillaire (gonflement des ganglions lymphatiques de l'aisselle ), il est probable que le cancer soit originaire du sein , et les hommes avec des dépôts ganglionnaires dans le médiastin de la poitrine et / ou l' espace rétropéritonéal de l'abdomen peut avoir une tumeur germinale .

Mécanisme

Le cancer de source primaire inconnue n'est pas un type unique de cancer, bien que les chercheurs aient tenté de trouver une caractéristique commune qui explique pourquoi un cancer peut se propager très tôt sans provoquer de symptômes sur le site d'origine. Il est généralement admis qu'un cancer de site primaire inconnu existe parce que la tumeur primaire n'est pas identifiée en raison d'inefficiences cliniques ou technologiques, ou parce que la tumeur primaire régresse ou reste en sommeil après la propagation des cellules cancéreuses qui génèrent les métastases. Ce point de vue est largement accepté en oncologie; en fait, ces cancers sont également appelés tumeurs primaires occultes. Étant donné que le site de la tumeur primaire dicte généralement le traitement et les résultats attendus, ce point de vue peut contribuer à créer de l'incertitude et de l'anxiété chez les professionnels de la santé et les patients, qui peuvent penser que leur évaluation a été incomplète.

Parce que les cellules souches ont une capacité naturelle à migrer et jouent également un rôle clé dans le développement du cancer, il a été proposé qu'un cancer de site primaire inconnu puisse se former lorsque des cellules souches dérégulées, prémalignes ou cancéreuses migrent loin de leurs tissus naturels et donnent naissance à un cancer dans le nouveau site avant ou sans générer une tumeur dans leur tissu d'origine. La formation d'une tumeur dans un tissu n'est pas une condition préalable pour que les cellules souches s'éloignent de ce tissu. Les cellules souches peuvent migrer à partir de leur tissu naturel et initier un cancer dans le nouveau site avant de générer une tumeur détectable dans leur tissu naturel. Dans ce cas, la tumeur primaire pourrait être identifiée après un certain temps. Cependant, les cellules souches peuvent également migrer loin de leurs tissus naturels sans y générer de cancer. Dans ce cas, la «tumeur primaire» n'existerait jamais (voir figure ). Cela peut expliquer pourquoi le site principal n'est pas identifié même lors de l'examen post-mortem chez de nombreux patients atteints de ces cancers. Cette vision du CUP peut apporter un soulagement aux professionnels de la santé et aux patients. Après une imagerie détaillée et une analyse pathologique, les oncologues peuvent dire à leurs patients atteints de CUP que la métastase n'implique pas toujours la formation d'une tumeur primaire et que leur évaluation diagnostique est terminée.

Diagnostic

Ces dernières années, les techniques de diagnostic microscopiques et autres se sont considérablement améliorées. Cependant, le tissu d'origine ne peut encore être déterminé qu'environ dans un cas sur quatre de CUP avec ces méthodes. Dans certains cas, la partie du corps où les cellules cancéreuses sont découvertes pour la première fois aide le médecin à décider quels tests diagnostiques seront les plus utiles. Des indices supplémentaires qui peuvent être utiles pour déterminer le site principal comprennent le modèle de propagation et le type de cellule, qui est basé sur son apparence au microscope ( histologie ).

Le bilan initial d'un cancer primitif inconnu comprend une tomodensitométrie de la poitrine, de l'abdomen et du bassin, avec contraste IV. Les femmes ayant des ganglions lymphatiques hypertrophiés ( lymphadénopathie ) confinés à la région axillaire avec CUP devraient subir une mammographie ou une échographie pour évaluer un éventuel cancer du sein. Si ces études d'imagerie sont normales, une IRM du sein peut être appropriée. Une tomodensitométrie TEP doit être effectuée pour un carcinome épidermoïde impliquant des ganglions lymphatiques de la région du cou. Pour les autres types de cancer primitifs inconnus, un PET-CT offre des avantages incertains.

Le modèle de propagation peut suggérer l'emplacement du site principal. Par exemple, le cancer métastatique trouvé dans le haut du corps est plus susceptible d'avoir une origine au-dessus du diaphragme , à des sites tels que le poumon et le sein. Si le cancer métastatique apparaît en premier dans la partie inférieure du corps, le cancer primaire est plus susceptible de se situer au niveau des sites situés sous le diaphragme, comme le pancréas et le foie.

Lorsque les cellules cancéreuses sont mal différenciées (c'est-à-dire qu'elles semblent moins évoluées que les cellules normales lorsqu'elles sont vues au microscope), le cancer peut être soit un lymphome, soit une tumeur des cellules germinales . Les lymphomes commencent dans le système lymphatique . Les tumeurs des cellules germinales commencent généralement dans les ovaires et les testicules. Chez les patients chez lesquels le cancer primaire est finalement trouvé, le poumon et le pancréas sont les sites de cancer primaires les plus courants. La CUP peut également être attribuée au sein, à la prostate, au côlon ou au rectum comme site principal.

Parfois, cependant, même lorsque les médecins utilisent des méthodes très sophistiquées pour essayer d'identifier le site primaire, la partie du corps d'où proviennent les cellules cancéreuses ne peut pas être déterminée. Environ 2 à 4 pour cent de tous les patients cancéreux ont un cancer dont le site principal n'est jamais trouvé. Identifier le site tumoral primaire est important car connaître son emplacement et son type aide souvent les médecins à planifier le meilleur traitement. Un traitement spécifique au type de cancer suspecté sera probablement plus efficace. Pourtant, lorsque les tests diagnostiques n'ont pas identifié le site principal, les médecins doivent décider si les avantages potentiels de tests plus approfondis l'emportent sur l'inconfort du patient, les complications possibles et les coûts financiers.

Tests immunohistochimiques

Les anticorps peuvent être utilisés pour déterminer l'expression de marqueurs protéiques à la surface des cellules cancéreuses. Souvent, l'expression de ces antigènes est similaire au tissu à partir duquel le cancer s'est développé, de sorte que les tests immunohistochimiques aident parfois à identifier la source du cancer. Les tests individuels ne fournissent souvent pas de réponses définitives, mais parfois des modèles peuvent être observés, suggérant un site d'origine particulier (par exemple, poumon, côlon, etc.). Les tests immunohistochimiques suggèrent une source unique d'origine cancéreuse dans environ un cas sur quatre de CUP. Cependant, il y a un manque de données de recherche définitives montrant que le traitement guidé par les informations issues des tests immunohistochimiques améliore les résultats ou le pronostic à long terme.

Classification

Le CUP peut être classé en fonction de son apparence au microscope optique . La majorité des cancers primaires inconnus, environ 90%, sont des adénocarcinomes , 60% apparaissant comme des adénocarcinomes modérément à bien différenciés , tandis qu'environ 30% sont des adénocarcinomes mal différenciés. Le terme adénocarcinome fait référence au cancer qui commence dans les cellules des structures glandulaires de la muqueuse ou de la couverture de certains organes du corps. Les sites primaires communs pour les adénocarcinomes comprennent le poumon, le pancréas, le sein, la prostate, l'estomac, le foie et le côlon.

Les 10 pour cent restants sont soit des néoplasmes malins peu ou indifférenciés (5%), soit des carcinomes épidermoïdes (5%). Rarement, la CUP peut apparaître comme des tumeurs neuroendocrines ou des tumeurs mixtes , telles que des carcinomes sarcomatoïdes, basaloïdes ou adénosquameux .

La gestion

Comme le CUP fait référence à de nombreux cancers différents, le traitement dépend de l'endroit où le cancer se trouve, de l'aspect microscopique des cellules cancéreuses, de la caractérisation biochimique des cellules, de l'âge et de la condition physique générale du patient. Chez les femmes qui présentent une atteinte des ganglions lymphatiques axillaires, un traitement est proposé dans le sens du cancer du sein. Chez les patients présentant une atteinte des ganglions lymphatiques du cou, un traitement est proposé dans le sens du cancer de la tête et du cou. Si des ganglions lymphatiques inguinaux sont impliqués, un traitement peut être proposé dans le sens du cancer génito-urinaire.

Si le site d'origine est inconnu ou non découvert, alors l'histologie de la tumeur (par exemple, adénocarcinome, cellule squameuse ou mésenchymateux) peut généralement être identifiée et une origine probable peut être supposée. Lorsque cela est possible, le traitement est basé sur le type de cellule et l'origine probable. Sur la base du sous-type histologique, une chimiothérapie combinée peut être choisie. Une combinaison de carboplatine et de paclitaxel est souvent utilisée. Des techniques avancées telles que le FISH et le test des tissus d'origine peuvent également être utilisées. Les tumeurs des cellules germinales portent souvent une anomalie du chromosome 12 , qui, si elle est identifiée, oriente le traitement des tumeurs métastatiques des cellules germinales.

Aucune méthode n'est standard pour toutes les formes de CUP, mais la chimiothérapie , la radiothérapie , l' hormonothérapie et la chirurgie peuvent être utilisées seules ou en association pour traiter les patients atteints de CUP. Même lorsqu'il est peu probable que le cancer guérisse, le traitement peut aider le patient à vivre plus longtemps ou améliorer sa qualité de vie. La radiation peut être utilisée pour réduire une variété de tumeurs locales. Cependant, les effets secondaires potentiels du traitement doivent être considérés avec les avantages potentiels. En CUP aux ganglions secondaires du cou, une chirurgie suivie d'une radiothérapie externe est suffisante. Pour le CUP avec un pronostic défavorable, le traitement avec des taxanes peut apporter un léger bénéfice de survie. Les incertitudes et l'ambiguïté inhérentes à un diagnostic de CUP peuvent entraîner un stress supplémentaire pour le patient.

Pronostic

La plupart des personnes atteintes d'un cancer d'origine primaire inconnue ont une maladie largement disséminée et incurable, bien que quelques-unes puissent être guéries par un traitement. Avec le traitement, la survie typique avec CUP varie de 6 à 16 mois. Les taux de survie sont plus faibles dans les cas de maladie métastatique viscérale, allant de 6 à 9 mois. Les taux de survie sont plus élevés lorsque le cancer est plus limité aux ganglions lymphatiques, à la plèvre ou aux métastases péritonéales, qui varient de 14 à 16 mois. Le pronostic à long terme est quelque peu meilleur si une source particulière de cancer est fortement suggérée par des preuves cliniques.

Épidémiologie

CUP fonctionne parfois en famille. Il a été associé à des cancers familiaux du poumon, du rein et colorectal, ce qui suggère que ces sites peuvent souvent être à l'origine de cancers CUP non identifiables.

Royaume-Uni

Environ 9800 personnes ont reçu un diagnostic de cancer primaire inconnu au Royaume-Uni en 2011, et environ 10625 personnes sont décédées de la maladie en 2012.

Histoire

De 1980 à 1990, la définition du cancer primitif inconnu était basée sur les résultats d'imagerie. Par la suite, la recherche sur l'immunohistochimie a permis de classer les cancers primaires inconnus en sous-types. De 2000 à 2010, des thérapies sur mesure ont commencé à évoluer, ciblant des sous-types spécifiques de primo-insignifiants inconnus.

Lectures complémentaires

  • Varadhachary, Gauri R. (2007). "Carcinome d'origine primaire inconnue" . Recherche sur le cancer gastro-intestinal . 1 (6): 229-235. ISSN   1934-7820 . PMC   2631214 . PMID   19262901 .
  • "Les cancers plus rares avec des tumeurs primaires inconnues diagnostiquées trop tard - Communiqués de presse - GOV.UK" . www.gov.uk . Récupéré le 06/07/2015 .

Les références

Liens externes

Classification