Cholestéatome - Cholesteatoma
| Cholestéatome | |
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| Cholestéatome | |
| Spécialité |
Otorhinolaryngologie 
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Le cholestéatome est une croissance destructrice et en expansion consistant en un épithélium pavimenteux kératinisant dans l'oreille moyenne et/ou l' apophyse mastoïde . Les cholestéatomes ne sont pas cancéreux comme leur nom l'indique, mais peuvent causer des problèmes importants en raison de leurs propriétés érosives et expansives. Cela peut entraîner la destruction des os de l'oreille moyenne ( osselets ), ainsi qu'une croissance à travers la base du crâne jusqu'au cerveau. Ils s'infectent souvent et peuvent entraîner un drainage chronique des oreilles. Le traitement consiste presque toujours en une ablation chirurgicale.
Signes et symptômes
La majorité (98 %) des personnes atteintes de cholestéatome ont un écoulement auriculaire ou une perte auditive de transmission , ou les deux, dans l'oreille affectée.
D'autres affections plus courantes (par exemple, l' otite externe ) peuvent également s'accompagner de ces symptômes, mais le cholestéatome est beaucoup plus grave et ne doit pas être négligé. Si un patient se présente chez un médecin avec un écoulement auriculaire et une perte auditive, le médecin doit envisager un cholestéatome jusqu'à ce que la maladie soit définitivement exclue.
D' autres symptômes moins fréquents (tous moins de 15%) de cholestéatome peuvent inclure une douleur, une perturbation de l' équilibre , les acouphènes , maux d' oreilles , des maux de tête et des saignements de l'oreille. Il peut également y avoir une faiblesse du nerf facial . Les symptômes d'équilibre en présence d'un cholestéatome soulèvent la possibilité que le cholestéatome érode les organes d'équilibre dans l' oreille interne .
Les inspections initiales des médecins ne peuvent révéler qu'un conduit auditif plein de décharge. Tant que le médecin n'a pas nettoyé l'oreille et inspecté toute la membrane tympanique , le cholestéatome ne peut pas être diagnostiqué.
Une fois les débris dégagés, le cholestéatome peut donner lieu à plusieurs apparitions. S'il y a une inflammation importante, la membrane tympanique peut être partiellement obscurcie par un polype auditif . S'il y a moins d'inflammation, le cholestéatome peut présenter l'apparence d'une « semoule » qui s'écoule d'un défaut de la membrane tympanique. Les parties postérieure et supérieure de la membrane tympanique sont le plus souvent touchées. Si le cholestéatome a été sec, le cholestéatome peut présenter l'apparence de « cire sur le grenier ». Le grenier est juste au dessus du tympan .
S'il n'est pas traité, un cholestéatome peut ronger les trois petits os situés dans l'oreille moyenne (le marteau , l' enclume et l' étrier , collectivement appelés osselets ), ce qui peut entraîner une détérioration des nerfs, une surdité , un déséquilibre et des vertiges . Il peut également affecter et éroder, par le biais des enzymes qu'il produit, la mince structure osseuse qui isole le haut de l'oreille du cerveau, ainsi que rendre le revêtement du cerveau ouvert à l'infection avec des complications graves (rarement même la mort due au cerveau abcès et septicémie ).
Les types acquis et congénitaux de la maladie peuvent affecter le nerf facial qui s'étend du cerveau au visage et passe à travers l'oreille interne et moyenne et part à l'extrémité antérieure de l' os mastoïde , puis remonte vers l'avant. de l'oreille et s'étend dans la face supérieure et inférieure.
Causer
Les cholestéatomes se présentent sous deux classifications de base : Les cholestéatomes acquis, qui sont plus fréquents, sont généralement causés par une altération pathologique du tympan entraînant une accumulation de kératine dans l' oreille moyenne . Les cholestéatomes congénitaux sont généralement des kystes épidermiques de l'oreille moyenne qui sont identifiés profondément dans un tympan intact.
Cholestéatome congénital
Les kystes remplis de kératine qui se développent en dedans de la membrane tympanique sont considérés comme congénitaux s'ils remplissent les critères suivants (critères de Levenson) :
- masse médiale à la membrane tympanique
- tympan normal
- aucun antécédent d'écoulement de l'oreille, de perforation ou de chirurgie de l'oreille
Les cholestéatomes congénitaux se produisent sur trois sites importants : l'oreille moyenne, l'apex de Petrous et l'angle cérébro-pontinien. Ils se trouvent le plus souvent profondément à la face antérieure du tympan, et une structure vestigiale, la formation épidermoïde , à partir de laquelle le cholestéatome congénital peut provenir, a été identifiée dans cette zone.
Tous les kystes épidermiques de l'oreille moyenne ne sont pas congénitaux, car ils peuvent être acquis soit par métaplasie de la muqueuse de l'oreille moyenne, soit par implantation traumatique du conduit auditif ou de la peau du tympan. De plus, le cholestéatome laissé par inadvertance par un chirurgien repousse généralement sous la forme d'un kyste épidermique. Certains auteurs ont également suggéré des facteurs héréditaires.
Cholestéatome acquis
Plus communément, la kératine s'accumule dans une poche de membrane tympanique qui s'étend dans l' espace de l' oreille moyenne . Ce pliage anormal ou « rétraction » de la membrane tympanique se produit de l'une des manières suivantes :
- Théorie de Wittmaack : L'invagination du tympan du grenier ou d'une partie de la pars tensa sous forme de poches de rétraction conduit à la formation de cholestéatome.
- Théorie de Ruedi : Les cellules basales de la couche germinale de la peau prolifèrent sous l'influence de l'infection et déposent l'épithélium pavimenteux kératinisant .
- Théorie de Habermann : L'épithélium du méat ou de la surface externe du tambour se développe dans l'oreille moyenne à travers une perforation préexistante et forme un cholestéatome.
Un cholestéatome peut également survenir à la suite d'une métaplasie de la muqueuse de l'oreille moyenne ou d'une implantation suite à un traumatisme.
Diagnostic
Le cholestéatome est diagnostiqué par un médecin par un examen physique de l'oreille. Une tomodensitométrie peut aider à écarter d'autres causes, souvent plus graves, de la présentation clinique du patient. Les techniques d'imagerie par rayonnement non ionisant ( IRM ) peuvent être appropriées pour remplacer une tomodensitométrie, si un médecin le juge nécessaire.
Traitement
Le cholestéatome est une maladie persistante. Une fois le diagnostic de cholestéatome posé chez un patient qui peut tolérer une anesthésie générale, le traitement standard consiste à retirer chirurgicalement la croissance.
Le défi de la chirurgie du cholestéatome est d'éliminer définitivement le cholestéatome tout en conservant ou en reconstruisant les fonctions normales des structures logées dans l' os temporal .
L'objectif général de la chirurgie du cholestéatome comporte deux volets. Elle est à la fois dirigée contre la pathologie sous-jacente et dirigée vers le maintien des fonctions normales de l' os temporal . Ces objectifs sont contradictoires et cela rend la chirurgie du cholestéatome extrêmement difficile.
Parfois, la situation se traduit par un conflit d'objectifs chirurgicaux. La nécessité d'éliminer complètement une maladie évolutive comme le cholestéatome est la première priorité du chirurgien. La préservation de l'audition est secondaire par rapport à cet objectif principal. Si la maladie peut être enlevée facilement de sorte qu'il n'y ait pas de risque accru de maladie résiduelle, alors les osselets peuvent être préservés. Si la maladie est difficile à éliminer, de sorte qu'il existe un risque accru de maladie résiduelle, alors l'élimination des osselets impliqués afin d'éliminer complètement le cholestéatome a généralement été considérée comme nécessaire et raisonnable.
En d'autres termes, les objectifs du traitement du cholestéatome forment une hiérarchie. L'objectif primordial est l'élimination complète du cholestéatome. Les autres objectifs, tels que la préservation de l'audition, sont subordonnés à la nécessité d'une élimination complète du cholestéatome. Cette hiérarchie d'objectifs a conduit au développement d'un large éventail de stratégies pour le traitement du cholestéatome.
Opération
La variation de la technique dans la chirurgie du cholestéatome résulte du jugement de chaque chirurgien de conserver ou d'enlever certaines structures logées dans l' os temporal afin de faciliter l'ablation du cholestéatome. Cela implique généralement une forme de mastoïdectomie qui peut ou non impliquer l'ablation de la paroi postérieure du conduit auditif et des osselets.
L'ablation de la paroi du canal facilite l'élimination complète du cholestéatome de l'os temporal de trois manières :
- Il enlève une grande surface sur laquelle le cholestéatome peut être adhérent ;
- Il supprime une barrière derrière laquelle le cholestéatome peut être caché ;
- Il supprime un obstacle à l'introduction d'instruments utilisés pour l'ablation du cholestéatome.
Ainsi, l'ablation de la paroi du canal constitue l'une des stratégies les plus efficaces pour atteindre l'objectif principal de la chirurgie du cholestéatome, l'élimination complète du cholestéatome. Cependant, il existe un compromis, car l'impact fonctionnel de l'enlèvement de la paroi du canal est également important.
L'ablation de la paroi du conduit auditif entraîne :
- un espace, la « cavité mastoïdienne », qui est moins susceptible que le conduit auditif d'origine de résister à l'infection ;
- exposition des osselets, ce qui peut permettre la formation ultérieure d'un nouveau cholestéatome en profondeur des osselets. Pour éviter cela, ces osselets doivent être retirés, ce qui peut diminuer l'audition du patient.
La formation d'une cavité mastoïdienne par ablation de la paroi du canal est la procédure la plus simple et la plus efficace pour faciliter l'ablation du cholestéatome, mais peut conférer au patient ainsi traité l'infirmité la plus durable due à la perte de la fonction auditive.
Les stratégies suivantes sont utilisées pour atténuer les effets de l'enlèvement de la paroi du canal :
- Conception et construction soignées de la cavité mastoïdienne. Ceci est essentiel pour la santé et l'intégrité de la feuille protectrice de l'épithélium migrant et kératisant qui tapisse le conduit auditif déformé. Cela nécessite que le chirurgien saucirise la cavité. Une crête faciale élevée et un méat cartilagineux trop petit sont des obstacles à la migration épithéliale et sont des facteurs de risque particulièrement élevés de défaillance du mécanisme d'auto-nettoyage de l'oreille externe.
- Oblitération partielle de la cavité mastoïdienne. Cela peut être réalisé en utilisant une large gamme de matériaux. Beaucoup d'entre eux se résorbent avec le temps, ce qui signifie que les résultats à long terme d'une telle chirurgie sont moins bons que les résultats à court terme.
- Reconstruction de la paroi du conduit auditif. La reconstruction de la paroi du canal a été réalisée en utilisant la peau du conduit auditif seule, le fascia, le cartilage, le titane ainsi qu'en remplaçant la paroi intacte d'origine. Si la reconstruction est mal réalisée, elle peut entraîner un taux élevé de cholestéatome récurrent.
- Préservation de la paroi du conduit auditif. Si elle est mal réalisée, elle peut entraîner un taux élevé de cholestéatome résiduel et récurrent.
- Reconstruction de la chaîne des os auditifs.
Il est clair que la préservation et la restauration de la fonction de l'oreille en même temps que l'ablation totale du cholestéatome nécessitent un haut niveau d'expertise chirurgicale.
Chirurgie endoscopique
Traditionnellement, la chirurgie de l'oreille a été réalisée à l'aide du microscope chirurgical. La ligne de vue directe dictée par cette approche nécessite l'utilisation de la mastoïde comme port d'accès à l'oreille moyenne. Il est reconnu depuis longtemps que l'échec de la chirurgie du cholestéatome se produit dans certains des espaces hors de vue de la cavité tympanique comme le sinus tymani et le récessus facial qui sont hors de vue en utilisant la technique microscopique traditionnelle. Plus récemment, l'endoscope a été de plus en plus utilisé dans la prise en charge chirurgicale du cholestéatome de l'une des deux manières suivantes :
- Utilisation de l'endoscope comme instrument auxiliaire du microscope lorsque vous essayez de visualiser des zones cachées au microscope, telles que le sinus tympanique. Ce travail a été lancé par le professeur Thomassin.
- Utilisation de l'endoscope comme instrument chirurgical principal à travers le conduit auditif, ou ce qu'on appelle : la chirurgie endoscopique de l'oreille , lancée par le professeur Tarabichi.
Les avantages de l'utilisation de l'endoscope en chirurgie du cholestéatome sont multiples :
- Le grand angle de vue de l'endoscope et la possibilité de "voir au coin de la rue".
- L'endoscope permet un accès peu invasif par le conduit auditif naturel, plutôt que par l'incision habituelle de 5 cm derrière l'oreille utilisée en chirurgie microscopique traditionnelle.
- L'endoscope à 30 degrés permet d'accéder à la zone osseuse de la trompe d'Eustache pour traiter toute pathologie obstructive.
Pronostic
Il est important que le patient assiste à des contrôles de suivi périodiques, car même après une ablation chirurgicale microscopique minutieuse, les cholestéatomes peuvent réapparaître. Une telle récidive peut survenir de nombreuses années, voire des décennies, après le traitement.
Un cholestéatome résiduel peut se développer si la chirurgie initiale n'a pas réussi à retirer complètement l'original; les cholestéatomes résiduels deviennent généralement évidents dans les premières années après la chirurgie initiale.
Un cholestéatome récurrent est un nouveau cholestéatome qui se développe lorsque les causes sous-jacentes du cholestéatome initial sont toujours présentes. De telles causes peuvent inclure, par exemple, une mauvaise fonction de la trompe d'Eustache , qui entraîne une rétraction du tympan et une défaillance de la migration normale vers l'extérieur de la peau.
Dans une étude rétrospective portant sur 345 patients atteints de cholestéatome de l'oreille moyenne opérés par le même chirurgien, le taux global de récidive à 5 ans était de 11,8 %. Dans une autre étude avec une période de suivi moyenne de 7,3 ans, le taux de récidive était de 12,3 %, le taux de récidive étant plus élevé chez les enfants que chez les adultes. Il a été démontré que l'utilisation de l'endoscope comme instrument auxiliaire réduit l'incidence du cholestéatome résiduel. Bien que d'autres études soient nécessaires, jusqu'à présent, il n'a pas été démontré que de nouvelles techniques traitant le dysfonctionnement sous-jacent de la trompe d'Eustache, telles que la dilatation transtympanique de la trompe d'Eustache, modifient les résultats de la chirurgie chronique de l'oreille.
Infections
Des découvertes récentes indiquent que l'épithélium pavimenteux kératinisant de l'oreille moyenne pourrait être soumis à une infection par le papillomavirus humain . En effet, l'ADN appartenant au HPV16 oncogène a été détecté dans les tissus du cholestéatome, soulignant ainsi que l'épithélium pavimenteux kératinisant pourrait potentiellement être un tissu cible pour l'infection au HPV.
Épidémiologie
Dans une étude, le nombre de nouveaux cas de cholestéatome dans l' Iowa a été estimé en 1975-1966 à un peu moins d'un nouveau cas pour 10 000 citoyens par an. Le cholestéatome affecte tous les groupes d'âge, des nourrissons aux personnes âgées. Le pic d'incidence survient dans la deuxième décennie.
Voir également
Les références
Liens externes
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