Globotriaosylcéramide - Globotriaosylceramide

Globotriaosylcéramide (R est une chaîne carbonée)

Le globotriaosylcéramide est un globoside . Il est également connu sous le nom de CD77, Gb3, GL3 et céramide trihexoside. C'est l'un des rares groupes de différenciation qui n'est pas une protéine.

Il est formé par la liaison alpha du galactose au lactosylcéramide catalysée par A4GALT .

Il est métabolisé par l' alpha-galactosidase , qui hydrolyse la liaison alpha terminale.

Signification clinique

Les défauts de l'enzyme alpha-galactosidase entraînent une accumulation de globotriaosylcéramide, provoquant la maladie de Fabry . Le médicament pharmaceutique migalastat améliore la fonction de l'alpha-galactosidase et est utilisé pour traiter la maladie de Fabry.

Le globotriaosylcéramide est également l'une des cibles de la toxine Shiga , responsable de la pathogénicité d' Escherichia coli entérohémorragique (EHEC).

La toxine bactérienne Shiga peut être utilisée pour une thérapie ciblée du cancer gastrique, car cette entité tumorale exprime le récepteur de la toxine Shiga. A cet effet, un chimiothérapeutique non spécifique est conjugué à la sous-unité B pour le rendre spécifique. De cette manière, seules les cellules tumorales, mais pas les cellules saines, doivent être détruites pendant le traitement.

Les références