Maladie de la tête - Nodding disease

Mal de la tête
Autres noms Syndrome de la tête
Les districts du Soudan touchés par la maladie du signe de la tête.svg
Carte des comtés du Soudan du Sud touchés par la maladie de la tête. Plusieurs d’entre eux se trouvent dans l’ État d’ Equatoria central , dans le sud du pays, près de la frontière avec l’ Ouganda ; Juba sur le Nil blanc est la capitale du pays. Le district rouge était déjà touché en 2001, dans les districts jaunes, la maladie était répandue à partir de 2011 et dans les districts verts, il n'y a que des signalements sporadiques.
Spécialité Maladie infectieuse

La maladie de la tête est une maladie apparue au Soudan dans les années 1960. Il s'agit d'une maladie handicapante mentale et physique qui ne touche que les enfants, généralement âgés de 5 à 15 ans. Elle est actuellement limitée aux petites régions du Soudan du Sud , de la Tanzanie et du nord de l' Ouganda . Avant les flambées épidémiques du Soudan du Sud et sa propagation limitée ultérieure, la maladie a été décrite pour la première fois en 1962 dans les régions montagneuses isolées de la Tanzanie , bien que le lien entre cette maladie et le syndrome du signe de la tête n'ait été établi que récemment.

Signes et symptômes

Les enfants atteints de la maladie du signe de la tête connaissent un retard de croissance complet et permanent. La croissance du cerveau est également retardée, entraînant un handicap mental. La maladie est nommée pour la caractéristique pathologique hochant la saisie , qui commence souvent quand les enfants commencent à manger, ou parfois quand ils se sentent froid. Ces crises sont brèves et s'arrêtent après que les enfants arrêtent de manger ou lorsqu'ils se sentent à nouveau au chaud. Les crises d'épilepsie associées à une maladie hochée couvrent un large éventail de gravité. Le neurotoxicologue Peter Spencer, qui a enquêté sur la maladie, a déclaré que lors d'une présentation avec de la nourriture, "un ou deux [enfants] commenceront à hocher la tête très rapidement dans un hochement continu et pendant. Un enfant à proximité peut soudainement faire une crise tonico-clonique , tandis que d'autres gèleront. " Les crises graves peuvent provoquer l'effondrement de l'enfant, entraînant d'autres blessures. Des crises subcliniques ont été identifiées dans les électroencéphalogrammes , et des IRM ont montré une atrophie cérébrale et des lésions de l' hippocampe et des cellules gliales .

Il a été constaté qu'aucune crise ne se produit lorsque les victimes reçoivent un aliment inconnu ou non traditionnel, comme le chocolat.

Les causes

On ne sait pas actuellement ce qui cause la maladie, mais on pense qu'elle est liée à des infestations du ver parasite Onchocerca volvulus , qui est répandu dans toutes les zones d'épidémie, et une explication possible implique la formation d'anticorps contre l'antigène parasitaire qui sont croisés. réactif à la leiomodine-1 dans l'hippocampe. O. volvulus , un nématode , est transporté par la mouche noire et provoque la cécité des rivières . En 2004, la plupart des enfants souffrant de la maladie du signe de la tête vivaient à proximité de la rivière Yei, un foyer de cécité des rivières, et 93,7% des personnes atteintes de la maladie en hochant la tête hébergeaient le parasite - un pourcentage beaucoup plus élevé que chez les enfants sans maladie. Un lien entre la cécité des rivières et les cas normaux d' épilepsie , ainsi qu'un retard de croissance, avait été proposé précédemment, bien que les preuves de ce lien ne soient pas concluantes. À propos du lien entre le ver et la maladie, Scott Dowell, chercheur principal sur le syndrome des Centers for Disease Control and Prevention (CDC) des États - Unis , a déclaré: «Nous savons que [ Onchocerca volvulus ] est impliqué d’une manière ou d’une autre, mais il est un peu déroutant parce que [le ver] est assez commun dans les régions qui n'ont pas de maladie de la tête ». Andrea Winkler, le premier auteur d'une étude tanzanienne de 2008 , a déclaré à propos de cette connexion: «Nous n'avons pu établir aucun indice selon lequel Onchocerca volvulus pénètre réellement dans le cerveau, mais ce que nous ne pouvons pas exclure, c'est qu'il existe un mécanisme auto-immun. " Dans la région la plus gravement touchée de l' Ouganda , l'infection par les microfilaires chez les enfants épileptiques ou hochements de la tête variait de 70% à 100%.

Le CDC étudie un lien possible avec l' exposition aux produits chimiques en temps de guerre . L'équipe étudie également si une carence en vitamine B 6 ( pyridoxine ) pourrait être une cause, en notant les crises d' épilepsie dépendant de la pyridoxine et cette carence courante chez les personnes atteintes de la maladie. Les théories plus anciennes incluent un rapport de toxicologie de 2002 qui postulait un lien avec la viande de singe contaminée , ainsi que la consommation de graines agricoles fournies par les agences de secours qui étaient couvertes de produits chimiques toxiques.

Diagnostic

Le diagnostic n'est pas très avancé et se fonde sur les crises de tête révélatrices des victimes. Lorsqu'une croissance retardée et une incapacité mentale sont également présentes, la probabilité de syndrome de la tête est élevée. À l'avenir, les scans neurologiques pourraient également être utilisés pour le diagnostic.

La gestion

Comme il n'y a pas de remède connu pour la maladie, le traitement a été dirigé contre les symptômes et a inclus l'utilisation d'anticonvulsivants tels que le valproate de sodium et le phénobarbitol . Des médicaments antipaludiques ont également été administrés, avec un effet inconnu. Des carences nutritionnelles peuvent également être présentes.

Pronostic

Le syndrome de la tête est débilitant à la fois physiquement et mentalement. En 2004, Peter Spencer a déclaré: "Il s'agit, selon tous les rapports, d'un trouble progressif et d'un trouble mortel, peut-être d'une durée d'environ trois ans ou plus." Si quelques enfants s'en seraient remis, beaucoup sont morts de la maladie. Les crises peuvent également provoquer l'effondrement des enfants, pouvant entraîner des blessures ou la mort.

Épidémiologie

Alors que la majorité des cas de la maladie connue sous le nom de «syndrome de la tête» ont été relativement récents, il semble que la maladie ait été documentée pour la première fois en 1962 dans le sud de la Tanzanie. Plus récemment, le syndrome du hoquet de la tête est devenu le plus répandu au Soudan du Sud , où en 2003, environ 300 cas ont été découverts rien qu'à Mundri. En 2009, il s'était propagé de l'autre côté de la frontière jusqu'au district de Kitgum en Ouganda , et le ministère ougandais de la Santé a déclaré que plus de 2000 enfants étaient atteints de la maladie. À la fin de 2011, les épidémies étaient concentrées à Kitgum, Pader et Gulu . Plus de 1000 cas ont été diagnostiqués au cours du dernier semestre de cette année.

Il y a eu d'autres flambées au début de 2012, au Soudan du Sud, en Ouganda et en Tanzanie.

La propagation et la manifestation des flambées peuvent encore être exacerbées en raison de la faible disponibilité des soins de santé dans la région.

Voir également

Références

Liens externes

Classification