Auto-immunité multiorganique associée au thymome - Thymoma-associated multiorgan autoimmunity

Auto-immunité multiorganique associée au thymome (TAMA)

L'auto-immunité multiorganique associée au thymome ( TAMA ) est une maladie grave souvent mortelle qui se présente chez certains patients atteints de thymome . Elle a également été désignée dans la littérature médicale sous le nom de " maladie de type greffon contre hôte associée au thymome ".

Présentation

Les patients atteints de TAMA présentent des combinaisons variables d'éruption cutanée morbilliforme, de diarrhée chronique et d'enzymes hépatiques anormales. L'histopathologie de la peau, du foie ou de la muqueuse intestinale ressemble à la GVHD.

Physiopathologie

Le thymome est un néoplasme commun provenant du thymus , l'organe lymphoïde primaire où les cellules T apprennent à distinguer le «soi» du «non soi». Dans le contexte du thymome, une éducation thymique anormale se produit à la suite de différences subtiles dans le traitement antigénique. Dans TAMA, ces différences se traduisent par des cellules T autoréactives s'échappant du thymus. Il en résulte une condition similaire à la maladie du greffon contre l'hôte .

Diagnostic

Traitement

Les patients ont souvent une évolution de la maladie réfractaire, mais certains patients peuvent répondre à la photothérapie.

L'histoire

Ce nom de maladie a été inventé par Emanual Maverakis et décrit en détail en 2007, mais les rapports de cas de maladie de type greffon contre hôte dans le contexte du thymome remontent au moins au milieu des années 1990.

Références

Liens externes