Oxydation alpha - Alpha oxidation

Étapes enzymatiques de l'oxydation alpha

L'alpha-oxydation ( α-oxydation ) est un processus par lequel certains acides gras sont décomposés en éliminant un seul carbone de l'extrémité carboxyle. Chez l'homme, l'alpha-oxydation est utilisée dans les peroxysomes pour décomposer l'acide phytanique alimentaire , qui ne peut pas subir de bêta-oxydation en raison de sa branche β-méthyle, en acide pristanique . L'acide pristanique peut alors acquérir de l'acétyl-CoA et devenir par la suite bêta oxydé, produisant du propionyl-CoA .

Sentier

On pense que l' alpha-oxydation de l'acide phytanique se déroule entièrement dans les peroxysomes .

  1. L'acide phytanique est d'abord attaché au CoA pour former le phytanoyl-CoA .
  2. Le phytanoyl-CoA est oxydé par la phytanoyl-CoA dioxygénase , dans un processus utilisant Fe 2+ et O 2 , pour donner le 2-hydroxyphytanoyl-CoA.
  3. Le 2-hydroxyphytanoyl-CoA est clivé par la 2-hydroxyphytanoyl-CoA lyase dans une réaction dépendante du TPP pour former le pristanal et le formyl-CoA (à son tour plus tard décomposés en formiate et éventuellement en CO 2 ).
  4. Le Pristanal est oxydé par l' aldéhyde déshydrogénase pour former de l' acide pristanique (qui peut ensuite subir une bêta-oxydation ).

(Le propionyl-CoA est libéré à la suite d'une oxydation bêta lorsque le carbone bêta est substitué)

Carence

Un déficit enzymatique en alpha-oxydation (le plus souvent en phytanoyl-CoA dioxygénase ) conduit à la maladie de Refsum , dans laquelle l'accumulation d' acide phytanique et de ses dérivés entraîne des dommages neurologiques. D'autres troubles de la biogenèse des peroxysomes empêchent également l'alpha-oxydation de se produire.

Les références

  1. Casteels, M ; Foulon, V; Mannaerts, généraliste ; Van Veldhoven, PP (2003), "Alpha-oxydation des acides gras 3-méthyl-substitués et sa dépendance à la thiamine", European Journal of Biochemistry / FEBS , 270 (8) : 1619-1627, doi : 10.1046/j.1432- 1033.2003.03534.x , PMID  12694175
  2. Quant, Patti A.; Eaton, Simon, éd. (1999), Vues actuelles de l'oxydation des acides gras et de la cétogenèse : des organites aux mutations ponctuelles , 466 (2e éd.), New York, NY: Kluwer Acad./Plenum Publ., pp. 292-295, ISBN 0-306-46200-1