Déficit immunitaire humorale - Humoral immune deficiency
| Déficit immunitaire humorale | |
|---|---|
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| Cellules B et anticorps | |
| Spécialité |
Hématologie 
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| Symptômes | Sinusite |
| Les causes | Cellules B absentes (primaires), myélome multiple (secondaire) |
| Méthode de diagnostic | Nombre de cellules B, antécédents médicaux familiaux |
| Traitement | Thérapie de remplacement d'immunoglobulines |
Les déficits immunitaires humoraux sont des conditions qui entraînent une altération de l' immunité humorale , ce qui peut conduire à une immunodéficience . Elle peut être médiée par un nombre ou une fonction insuffisants des cellules B , des plasmocytes dans lesquels elles se différencient ou de l' anticorps sécrété par les plasmocytes. L'immunodéficience la plus courante est le déficit sélectif héréditaire en IgA , survenant entre 1 personne sur 100 et 1 personne sur 1000, selon la population. Ils sont associés à une vulnérabilité accrue à l'infection, mais peuvent être difficiles à détecter (ou asymptomatiques) en l'absence d'infection.
Signes et symptômes
Les signes / symptômes d'une déficience immunitaire humorale dépendent de la cause, mais comprennent généralement des signes d'infection tels que:
Les causes
La cause de cette carence est divisée en primaire et secondaire :
- Primaire, l' Union internationale des sociétés d'immunologie classe les déficiences immunitaires primaires du système humoral comme suit:
- Absence de lymphocytes B avec une réduction sévère résultante de tous les types d'anticorps: agammaglobulinémie liée à l'X ( déficit en btk ou agammaglobulinémie de Bruton ), μ - déficit en chaîne lourde, déficit en l 5, déficit en Igα, déficit en BLNK , thymome avec déficit immunitaire
- Cellules B faibles mais présentes, mais avec réduction de 2 isotypes ou plus (généralement IgG et IgA, parfois IgM): déficit immunitaire variable commun (CVID), déficit ICOS, déficit en CD19, déficit en TACI (TNFRSF13B), déficit en récepteurs BAFF .
- Nombre normal de cellules B avec diminution des IgG et IgA et augmentation des IgM : syndromes Hyper-IgM
- Nombre normal de lymphocytes B présentant des déficiences en isotype ou en chaîne légère: délétions de chaîne lourde , déficit en chaîne kappa, déficit en sous-classe d'IgG isolé, IgA avec déficit en sous-classe d'IgG, déficit en immunoglobuline A sélectif
- Hypogammaglobulinémie transitoire de la petite enfance (THI)
- Les formes secondaires secondaires (ou acquises) de l'immunodéficience humorale sont principalement dues à des hémopathies malignes et des infections qui perturbent le système immunitaire:
Diagnostic
En termes de diagnostic de l' immunodéficience humorale dépend de ce qui suit:
- Mesurer les niveaux d' immunoglobulines sériques
- Nombre de cellules B
- Antécédents médicaux familiaux
Traitement
Le traitement de la carence en cellules B ( déficit immunitaire humorale) dépend de la cause, mais en général ce qui suit s'applique:
- Traitement de l' infection (antibiotiques)
- Surveillance des tumeurs malignes
- Thérapie de remplacement d' immunoglobulines
Voir également
Références
Lectures complémentaires
- Ahn, Sam; Cunningham-Rundles, Charlotte (11/05/2017). "Le rôle des cellules B dans le déficit immunitaire variable commun" . Examen d'experts en immunologie clinique . 5 (5): 557–564. doi : 10.1586 / eci.09.43 . ISSN 1744-666X . PMC 2922984 . PMID 20477641 .
- Honjo, Tasuku; Reth, Michael; Radbruch, Andreas; Alt, Frederick (09/10/2014). Biologie moléculaire des cellules B . Elsevier. ISBN 9780123984906 .
Liens externes
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