Déficit en lymphocytes T - T cell deficiency
| Déficit en lymphocytes T | |
|---|---|
 | |
| Cellule T humaine | |
| Spécialité | Immunologie |
| Symptômes | Eczémateux |
| Les types | Primaire ou Secondaire |
| Méthode de diagnostic | Test cutané d'hypersensibilité retardée, numération des lymphocytes T |
| Traitement | Greffe de moelle osseuse, Remplacement d'immunoglobulines |
Déficience des cellules T est une déficience de cellules T , provoquée par diminution de la fonction des cellules T individuelles, il provoque une immunodéficience de l' immunité à médiation cellulaire . La fonction normale des cellules T est d'aider à l'immunité du corps humain, elles sont l'un des deux principaux types de lymphocytes (l'autre étant les cellules B ).
Symptômes et signes
Les présentations diffèrent selon les causes, mais l'insuffisance en lymphocytes T se manifeste généralement par des infections virales courantes inhabituellement sévères ( virus respiratoire syncytial , rotavirus ), une diarrhée et des éruptions cutanées eczémateuses ou érythrodermiques . Le retard de croissance et la cachexie sont des signes ultérieurs d'une déficience en lymphocytes T.
Mécanisme
En ce qui concerne le mécanisme normal des lymphocytes T, nous constatons qu'il s'agit d'un type de globule blanc qui joue un rôle important dans l'immunité et qui est composé de thymocytes. On voit dans le désordre partiel des lymphocytes T qui se produit en raison de défauts de signalisation cellulaire , sont généralement causées par des anomalies génétiques hypomorphes. Généralement, la (micro)délétion de 22Q11.2 est la plus souvent observée.
Agents pathogènes préoccupants
Les principaux agents pathogènes préoccupants dans les déficiences en lymphocytes T sont les agents pathogènes intracellulaires , notamment le virus Herpes simplex , Mycobacterium et Listeria . En outre, les infections fongiques intracellulaires sont également plus fréquentes et plus graves dans les déficiences en lymphocytes T. D'autres agents pathogènes intracellulaires préoccupants dans le déficit en lymphocytes T sont :
Diagnostic
Le diagnostic de déficience en lymphocytes T peut être établi chez les personnes atteintes de cette maladie via les éléments suivants :
- Test cutané d' hypersensibilité retardée
- nombre de lymphocytes T
- Détection par culture (infection)
Les types
Primaire ou secondaire
- Les immunodéficiences primaires (ou héréditaires) des cellules T comprennent certaines qui provoquent une insuffisance complète des cellules T, telles que l' immunodéficience combinée sévère (SCID), le syndrome d'Omenn et l' hypoplasie du cartilage et des cheveux .
- Les causes secondaires sont plus fréquentes que les causes primaires. Les causes secondaires (ou acquises) sont principalement :
Carence complète ou partielle
- L'insuffisance complète de la fonction des lymphocytes T peut résulter d' affections héréditaires (également appelées affections primaires) telles qu'un déficit immunitaire combiné sévère (SCID), un syndrome d'Omenn et une hypoplasie cartilage-cheveux .
- Les insuffisances partielles de la fonction des lymphocytes T comprennent le syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA) et les affections héréditaires telles que le syndrome de DiGeorge (DGS), les syndromes de rupture chromosomique (CBS) et les troubles combinés des lymphocytes B et T tels que l' ataxie-télangiectasie (AT ) et le syndrome de Wiskott-Aldrich (WAS).
Traitement
En termes de gestion du déficit en lymphocytes T pour les personnes atteintes de cette maladie, les éléments suivants peuvent être appliqués :
- Les vaccins tués doivent être utilisés (pas les vaccins vivants en cas de déficience en lymphocytes T)
- Greffe de moelle osseuse
- Remplacement des immunoglobulines
- Thérapie antivirale
- Nutrition complémentaire
Épidémiologie
Aux États-Unis, ce défaut survient dans environ 1 cas sur 70 000, la majorité des cas se présentant au début de la vie. De plus, le SCID a une incidence d'environ 1 sur 66 000 en Californie
Voir également
Les références
Lectures complémentaires
- Verbsky, James W. ; Chatila, Talal A. (2017-05-12). "Cellules régulatrices T dans les déficiences immunitaires primaires" . Opinion actuelle en allergie et immunologie clinique . 11 (6) : 539-544. doi : 10.1097/ACI.0b013e32834cb8fa . ISSN 1528-4050 . PMC 3718260 . PMID 21986549 .
Liens externes
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Scholia a un sujet profil pour un déficit en lymphocytes T . |