Cholestase intrahépatique de la grossesse - Intrahepatic cholestasis of pregnancy

Cholestase intrahépatique de la grossesse
Cholestase high mag
Micrographie à fort grossissement montrant la cholestase hépatique.
Spécialité Obstétrique  Modifiez ceci sur Wikidata

La cholestase intrahépatique de la grossesse ( ICP ), également connue sous le nom de cholestase obstétricale , cholestase de grossesse , jaunisse de grossesse et prurigo gravidarum , est une affection médicale dans laquelle une cholestase survient pendant la grossesse . Il présente généralement des démangeaisons et peut entraîner des complications pour la mère et le bébé.

Le prurit (démangeaisons) est un symptôme courant de la grossesse, touchant environ 23% des femmes. La plupart du temps, les démangeaisons sont un désagrément mineur causé par des modifications de la peau, en particulier celle de l'abdomen. Cependant, il existe des cas où les démangeaisons peuvent être un symptôme de l'ICP. Bien que généralement remarqué sur la paume des mains et la plante des pieds, les démangeaisons peuvent survenir n'importe où sur le corps.

L'ICP survient le plus souvent au troisième trimestre, mais peut commencer à tout moment pendant la grossesse.

Signes et symptômes

La plupart des femmes atteintes de cette maladie présentent au troisième trimestre (même si elle peut se présenter dès sept semaines) avec des démangeaisons sans éruption cutanée . En règle générale, les démangeaisons sont localisées à la paume des mains et à la plante des pieds, mais peuvent être n'importe où sur le corps.

Les caractéristiques de l'ICP comprennent les symptômes suivants:

Le plus commun:

  • Démangeaisons, en particulier mais non limitées à celles de la paume des mains et de la plante des pieds, sans présence d'éruption cutanée
  • Des démangeaisons plus visibles le soir
  • Urine plus foncée

Moins fréquent:

  • Tabourets plus légers
  • Augmentation du temps de coagulation (en raison d'une carence en vitamine K éventuellement associée)
  • Fatigue
  • Augmentation des nausées
  • Diminution de l'appétit
  • Jaunisse (moins de 10% des femmes)
  • Douleur du quadrant supérieur droit

Toutes les personnes atteintes de PCI ne présentent pas tous les symptômes ci-dessus.

Mécanisme

Les causes de la cholestase intrahépatique de la grossesse ne sont pas encore entièrement comprises, mais on pense qu'elles sont causées par une combinaison de génétique, d'hormones et d'environnement. On pense que les hormones , les facteurs environnementaux et génétiques contribuent tous à la maladie.

Les œstrogènes

Les œstrogènes, et en particulier les glucuronides tels que l'estradiol-17β-D-glucuronide, se sont avérés provoquer une cholestase dans les études animales, en réduisant l' absorption d' acide biliaire par les hépatocytes .

Progestérone

Il a été démontré que le traitement par la progestérone au cours du troisième trimestre de la grossesse est associé au développement de l'ICP, et les taux de métabolites de la progestérone, en particulier la progestérone sulfatée , sont plus élevés chez les patientes atteintes d'ICP que chez les femmes non atteintes, ce qui suggère que la progestérone pourrait jouer un rôle plus important. que l'oestrogène dans ICP.

Facteurs génétiques

Le regroupement des cas de PCI dans les familles, la variation géographique des taux de PCI et la récurrence de la PCI dans 45 à 70% des grossesses ultérieures suggèrent tous une composante génétique de la maladie. Des mutations génétiques dans la protéine de transport hépatocellulaire ABCB4 (MDR3) , qui contrôle la sécrétion de phosphatidylcholine dans la bile, ont été trouvées dans des cas d'ICP.

Des mutations génétiques affectant les molécules de transport hépatique des sels biliaires ont également été trouvées chez des patients atteints de cholestase intrahépatique familiale progressive . Il a été trouvé que les mères de patients atteints de cette maladie ont une incidence plus élevée d'ICP, ce qui suggère que les porteurs hétérozygotes de ces mutations sont également prédisposés à l'ICP.

En plus des modifications génétiques des molécules de transport des sels biliaires, il a été démontré que des niveaux élevés de glucuronides d'œstrogènes inhibent la pompe d'exportation des sels biliaires (BSEP) ABCB11 et des niveaux élevés de progestérone pour inhiber le transporteur de phospholipides ABCB4 (MDR3).

Par conséquent, les deux mutations génétiques dans les protéines hépatocytaires impliquées dans la sécrétion de la bile ainsi que l'inhibition de ces protéines par des niveaux élevés de métabolites hormonaux pendant la grossesse peuvent jouer un rôle dans la pathogenèse de l'ICP.

Facteurs environnementaux

Un certain nombre de caractéristiques de l'ICP suggèrent que les facteurs environnementaux jouent également un rôle dans la maladie:

  • Il a été rapporté que l'incidence du PCI est plus élevée en hiver qu'en été.
  • L'incidence de la PCI au Chili est passée de 14% des grossesses avant 1975 à 4% en 2016.
  • ICP se reproduit entre 60% et 90% des grossesses ultérieures.
  • De faibles niveaux de sélénium sérique ont été liés à l'ICP, bien que le rôle du sélénium dans la sécrétion de bile ne soit pas connu.

Diagnostic

L'ICP est diagnostiquée par des tests sanguins, y compris un test d'acide biliaire sérique et un test de la fonction hépatique. Alors que la plupart des femmes enceintes éprouvent des démangeaisons de temps en temps, les démangeaisons sans éruption cutanée visible ou les symptômes de démangeaisons persistantes ou étendues doivent être signalées à la sage-femme ou à l'obstétricien. Il est important de noter que, comme le niveau de démangeaisons n'est pas corrélé avec les niveaux d'acide biliaire (qui est la cause la plus probable de mortinaissance dans l'ICP), la démangeaison dans l'ICP peut aller de légère à sévère.

Pour obtenir un diagnostic de PCI, un test de la fonction hépatique et un test d'acide biliaire sérique doivent être demandés. Bien que le niveau d' ALT puisse être augmenté, 20% des femmes atteintes d'ICP auront toujours un résultat de test LFT normal. Ceci, plus le prurit des paumes et de la plante des pieds, pourrait être considéré comme un diagnostic potentiel de l'ICP, mais uniquement avec des niveaux élevés d'acide biliaire (cependant, les LFT ne sont pas toujours élevés chez les patients ICP). Le test sanguin d'acide biliaire sérique pour ICP est une mesure quantitative des acides biliaires.

Les autres problèmes hépatiques qui surviennent pendant la grossesse doivent être pris en compte par le clinicien traitant. Ceux-ci incluent la prééclampsie , le syndrome HELLP et la stéatose hépatique aiguë de la grossesse . En outre, d'autres causes d'hépatite, comme les virus de l'hépatite, le cancer et certains médicaments, doivent également être prises en compte.

Traitement

De nombreux prestataires prescrivent de l'acide ursodésoxycholique . L'essai le plus récent, PITCHES, n'a pas montré d'effet bénéfique global, mais certains chercheurs pensent qu'il peut encore être utile d'offrir de l'acide ursodésoxycholique aux femmes dont les acides biliaires sont> 40 μmol / litre. Bien qu'il n'y ait aucun remède pour l'ICP, et aucun moyen de garantir un résultat positif, des études ont montré un résultat légèrement meilleur pour le fœtus et la mère de l'administration d'acide ursodésoxycholique, alors que la cholestyramine ne semble soulager que les démangeaisons.

Il n'y a aucune preuve que l'administration orale de vitamine K hydrosoluble puisse aider à éviter le risque d'hémorragie à l'accouchement. Cependant, les experts en ICP le prescriront si la femme signale des selles pâles, a une ICP très sévère (acides biliaires> 100 μmol / litre) ou a un problème de coagulation connu.

Un accouchement à partir de 34 semaines peut être important pour réduire le risque de mortinaissance, car une étude récente a identifié le niveau d'acides biliaires auquel le risque de mortinaissance augmente. Cette recherche, publiée dans The Lancet, suggère également qu'environ 90% des femmes atteintes de PCI pourraient attendre jusqu'à 39 semaines de grossesse pour être induites. Cependant, cela repose sur des tests d'acide biliaire réguliers avec un retour rapide des résultats.

Risques si non traités

Les conséquences maternelles sont les suivantes:

  • Démangeaisons, qui peuvent devenir intenses et débilitantes
  • Travail prématuré spontané lorsque les acides biliaires dépassent 40 μmol / litre

Les conséquences fœtales comprennent:

Dans la plupart des cas, l'induction est généralement recommandée entre 34 et 39 semaines.

Aux États-Unis, certains chercheurs ont suggéré que le risque de mortinaissance est plus faible si l'induction se produit à 36 semaines. Bien que la recherche d'Ovadia suggère différemment, il est important de noter qu'aux États-Unis, les tests d'acide biliaire peuvent prendre jusqu'à sept jours pour être traités, ce qui signifie qu'il peut être plus prudent de baser la livraison sur la recherche américaine.

Voir également

Les références

Liens externes


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