Tumeur osseuse à cellules géantes - Giant-cell tumor of bone
| Tumeur osseuse à cellules géantes | |
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| Autres noms | Ostéoclastome |
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| Micrographie d'une tumeur osseuse à cellules géantes montrant les cellules géantes caractéristiques , coloration H&E | |
| Spécialité |
Oncologie 
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La tumeur osseuse à cellules géantes ( GCTOB ) est une tumeur osseuse relativement rare . Elle se caractérise par la présence de cellules géantes multinucléées ( cellules de type ostéoclastes ). La malignité des tumeurs à cellules géantes est rare et survient dans environ 2% de tous les cas. Cependant, si une dégénérescence maligne se produit, il est probable qu'elle se métastase dans les poumons. Les tumeurs à cellules géantes sont normalement bénignes , avec un comportement imprévisible. C'est une tumeur hétérogène composée de trois populations cellulaires différentes. Les cellules stromales tumorales à cellules géantes (GCTSC) constituent les cellules néoplasiques, qui sont d'origine ostéoblastique et sont classées en fonction de l'expression de marqueurs cellulaires ostéoblastiques tels que la phosphatase alcaline et l'ostéocalcine. En revanche, les fractions de cellules histiocytaires mononucléées (MNHC) et de cellules géantes multinucléées (MNGC) sont secondairement recrutées et constituent la population cellulaire non néoplasique. Ils sont dérivés d'une lignée ostéoclastes-monocytes déterminée principalement par l'expression de CD68 , un marqueur des cellules précurseurs monocytaires. Chez la plupart des patients, les tumeurs se développent lentement, mais peuvent récidiver localement dans 50 % des cas.
Signes et symptômes
Les patients présentent généralement une douleur et une amplitude de mouvement limitée causées par la proximité de la tumeur avec l'espace articulaire. Un gonflement peut également survenir si la tumeur se développe depuis longtemps. Certains patients peuvent être asymptomatiques jusqu'à ce qu'ils développent une fracture pathologique au site de la tumeur. Ils proviennent généralement de l'épiphyse des os longs, mais dans de rares cas, ils peuvent provenir de l'arc antérieur des côtes. Les symptômes peuvent inclure des douleurs musculaires dans les bras ou les jambes et des douleurs abdominales. Les patients peuvent également ressentir une douleur nerveuse qui ressemble à un choc électrique en raison de la mise en charge.
Diagnostic
Le diagnostic des tumeurs à cellules géantes repose sur les résultats de la biopsie . La caractéristique histomorphologique clé est, comme le nom de l'entité l'indique, des cellules géantes (multinucléées) avec jusqu'à une centaine de noyaux qui ont des nucléoles proéminents. Les cellules mononucléées et les petites cellules multinucléées environnantes ont des noyaux similaires à ceux des cellules géantes; ceci distingue la lésion d'autres lésions ostéogéniques qui ont généralement des cellules géantes de type ostéoclaste (bénignes) . L'apparence des bulles de savon est un trait caractéristique.
Imagerie
Aux rayons X, les tumeurs à cellules géantes (GCT) sont des lésions lytiques/claires qui ont une localisation épiphysaire et se développent jusqu'à la surface articulaire de l'os impliqué. Radiologiquement, les tumeurs peuvent présenter un aspect caractéristique de « bulle de savon ». Ils se distinguent des autres tumeurs osseuses en ce que les GCT ont généralement une bordure non sclérotique et nettement définie. Environ 5% des tumeurs à cellules géantes métastasent, généralement dans un poumon, ce qui peut être une métastase bénigne, lorsque le diagnostic de tumeur à cellules géantes est suspecté, une radiographie pulmonaire ou une tomodensitométrie peuvent être nécessaires. L'IRM peut être utilisée pour évaluer l'extension intramédullaire et des tissus mous.
Diagnostic différentiel
Un certain nombre de tumeurs ont des cellules géantes, mais ne sont pas de véritables tumeurs bénignes à cellules géantes. Ceux-ci comprennent le kyste osseux anévrismal , le chondroblastome , le kyste osseux simple , l' ostéome ostéoïde , l' ostéoblastome , l' ostéosarcome , le granulome réparateur à cellules géantes , la tumeur à cellules géantes de la gaine du tendon et la tumeur brune de l'hyperparathyroïdie.
Traitement
Les schémas thérapeutiques généraux n'ont pas beaucoup changé au cours des 30 dernières années, en partie à cause du manque d'essais cliniques randomisés. La chirurgie est le traitement de choix si la tumeur est jugée résécable. Le curetage est une technique couramment utilisée. La situation est compliquée chez un patient présentant une fracture pathologique. Il peut être préférable d'immobiliser le membre affecté et d'attendre que la fracture guérisse avant d'effectuer une intervention chirurgicale.
Les patients atteints de tumeurs qui ne se prêtent pas à la chirurgie sont traités par radiothérapie. Cependant, la prudence est de mise car la majorité des tumeurs récurrentes avec des transformations en phénotype de sarcome malin ont été observées chez des patients recevant une radiothérapie pour leur lésion bénigne primaire. La pharmacothérapie du GCTOB comprend des bisphosphonates tels que le zolédronate , qui sont censés induire l' apoptose dans la fraction MNGC, empêchant l'ostéolyse induite par la tumeur. En effet, des études in vitro ont montré que le zolédronate était efficace pour tuer les cellules de type ostéoclaste. Plus récemment, des anticorps monoclonaux humanisés tels que le Denosumab ciblant le ligand RANK ont été utilisés dans le traitement du GCTOB dans une étude de phase II. Ceci est basé sur la notion qu'une expression accrue des ligands RANK par les cellules stromales joue un rôle dans la pathogenèse tumorale.
Épidémiologie
La tumeur osseuse à cellules géantes représente 4 à 5 % des tumeurs osseuses primitives et environ 20 % des tumeurs osseuses bénignes. Cependant, des taux d'incidence significativement plus élevés sont observés en Asie, où elle constitue environ 20 % de toutes les tumeurs osseuses primitives en Chine. Il est légèrement plus fréquent chez les femmes, a une prédilection pour la région épiphysaire/métaphysaire des os longs et survient généralement entre la troisième et la quatrième décennie. Bien qu'il soit classé comme une tumeur bénigne, il a été observé que le GCTOB métastase dans les poumons dans jusqu'à 5 % des cas, et dans de rares cas (1 à 3 %) peut se transformer en phénotype de sarcome malin avec une issue égale pour la maladie.
Voir également
Les références
Liens externes
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