Morphée - Morphea
| Morphée | |
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| Autres noms | Sclérodermie localisée ou Sclérodermie circonscrite |
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| Spécialité |
Dermatologie 
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La morphée est une forme de sclérodermie qui implique des plaques isolées de peau durcie sur le visage, les mains et les pieds, ou n'importe où ailleurs sur le corps, sans atteinte des organes internes.
Signes et symptômes
La morphée se présente le plus souvent sous forme de macules ou de plaques de quelques centimètres de diamètre, mais peut également se présenter sous forme de bandes ou de lésions ou de nodules en gouttes.
La morphée est un épaississement et un durcissement de la peau et des tissus sous-cutanés dus à un dépôt excessif de collagène. La morphée comprend des affections spécifiques allant de très petites plaques n'impliquant que la peau à une maladie généralisée provoquant des déformations fonctionnelles et esthétiques. Morphea distingue de la sclérose systémique par son absence supposée d'atteinte des organes internes. Ce schéma de classification n'inclut pas la forme mixte de morphée dans laquelle différentes morphologies de lésions cutanées sont présentes chez le même individu. Jusqu'à 15 % des patients atteints de morphée peuvent appartenir à cette catégorie jusqu'alors inconnue.
Causer
Les médecins et les scientifiques ne savent pas ce qui cause la morphée. Des rapports de cas et des études d'observation suggèrent qu'il existe une fréquence plus élevée d'antécédents familiaux de maladies auto-immunes chez les patients atteints de morphée. Les tests pour les auto-anticorps associés à la morphée ont montré des résultats dans des fréquences plus élevées d'anticorps anti-histone et anti-topoisomérase IIa. Des rapports de cas de morphée coexistant avec d'autres maladies auto-immunes systémiques telles que la cirrhose biliaire primitive, le vitiligo et le lupus érythémateux disséminé soutiennent la morphée en tant que maladie auto-immune.
L' infection à Borrelia burgdorferi peut être pertinente pour l'induction d'un type distinct de sclérodermie auto-immune; elle peut être appelée «morphée précoce associée à Borrelia » et est caractérisée par la combinaison d'un début de maladie à un âge plus jeune, d'une infection par B. burgdorferi et de phénomènes auto-immuns évidents tels que reflétés par des anticorps antinucléaires à titre élevé.
Diagnostic
Classification
- Le chevauchement morphée-lichen scléreux et atrophique est caractérisé à la fois par des lésions de morphée et de lichen scléreux et atrophique, le plus souvent observées chez les femmes.
- La morphée généralisée est caractérisée par des plaques indurées étendues et des modifications pigmentaires, parfois associées à une atrophie musculaire, mais sans atteinte viscérale.
- Morphée profunda implique profond tissu sous - cutané , y compris fascia , et il y a un chevauchement clinique avec fasciite à éosinophiles , le syndrome éosinophilie-myalgie et l'espagnol syndrome de l' huile toxique . Morphea profunda montre peu de réponse aux corticostéroïdes et a tendance à suivre une évolution débilitante plus chronique.
- La morphée pansclérotique se manifeste par une sclérose du derme, du pannicule, du fascia, des muscles et parfois de l'os, provoquant tous une limitation invalidante du mouvement des articulations.
- La sclérodermie linéaire est un type de sclérodermie localisée qui est une maladie auto-immune caractérisée par une ligne de peau épaissie qui peut affecter les os et les muscles sous-jacents. Il survient le plus souvent dans les bras, les jambes ou le front et peut survenir dans plusieurs zones. Il est également plus susceptible d'être d'un seul côté du corps. La sclérodermie linéaire apparaît généralement d'abord chez les jeunes enfants.
- La sclérodermie linéaire frontale (également appelée en coup de sabre ou morphée en coup de sabre ) est un type de sclérodermie linéaire caractérisée par une bande linéaire d'atrophie et un sillon cutané qui se produit dans le cuir chevelu frontal ou fronto-pariétal . De multiples lésions de coup de sabre peuvent coexister chez un même patient, un rapport suggérant que les lésions suivaient les lignes de Blaschko . Il tire son nom de la similitude perçue avec une blessure au sabre .
- L'atrophodermie de Pasini et Pierini (également connue sous le nom de « variation dyschromique et atrophique de la sclérodermie », « Morphea plana atrophica », « Sclérodermie atrophique d'emblée ») est une maladie caractérisée par de grandes lésions avec une bordure périphérique nette tombant dans une dépression sans l'épanchement, qui, à la biopsie , l'élastine est normal, tandis que le collagène peut être épaissi. L'atrophodermie de Pasini et Pierini affecte moins de 200 000 Américains et est classée comme une maladie rare par http://rarediseases.info.nih.gov . La maladie se traduit par des plaques rondes ou ovales de peau hyper pigmentée. Les taches cutanées foncées peuvent parfois avoir une teinte bleuâtre ou violacée lorsqu'elles apparaissent pour la première fois et sont souvent lisses au toucher et glabres.
Traitement
Au fil des ans, de nombreux traitements différents ont été essayés pour la morphée, notamment les corticostéroïdes topiques, intra-lésionnels et systémiques. Des antipaludiques tels que l'hydroxychloroquine ou la chloroquine ont été utilisés. D'autres immunomodulateurs tels que le méthotrexate , le tacrolimus topique et la pénicillamine ont été essayés. Les enfants et les adolescents atteints de morphée active (sclérodermie linéaire, morphée généralisée et morphée mixte : linéaire et circonscrite) peuvent présenter une plus grande amélioration de l'activité de la maladie ou des dommages avec le méthotrexate oral plus prednisone qu'avec le placebo plus prednisone. Certains ont essayé la vitamine D sur ordonnance avec succès. La lumière ultraviolette A (UVA), avec ou sans psoralènes, a également été essayée. L'UVA-1, une longueur d'onde plus spécifique de la lumière UVA, est capable de pénétrer les parties les plus profondes de la peau et, par conséquent, d'assouplir les plaques de la morphée en agissant de deux manières : en provoquant une immunosuppression systémique à partir de la lumière UV, ou en induisant une enzymes qui dégradent naturellement la matrice de collagène de la peau dans le cadre du vieillissement naturel de la peau par le soleil. [1] Cependant, il existe des preuves limitées que les UVA-1 (50 J/cm²), les UVA-1 à faible dose (20 J/cm²) et les UVB à bande étroite diffèrent les uns des autres en termes d'efficacité dans le traitement des enfants et des adultes atteints de morphée active.
Épidémiologie
La morphée est une forme de sclérodermie plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, dans un rapport de 3:1. La morphée survient aussi bien dans l'enfance que dans la vie adulte. La morphée est une maladie rare qui affecterait 2 à 4 personnes sur 100 000. Des études adéquates sur l'incidence et la prévalence n'ont pas été réalisées. La morphée peut également être sous-déclarée, car les médecins peuvent ne pas être au courant de ce trouble, et les petites plaques de morphée peuvent être moins souvent référées à un dermatologue ou à un rhumatologue.
Voir également
Les références
Lectures complémentaires
- JAMA Dermatologie Patient Page. Morphea (Sclérodermie localisée. Nicole M. Fett, MD. JAMA Dermatol. 2013;149(9):1124. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079. Septembre 2013
Liens externes
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