Mycose fongoïde - Mycosis fungoides
| Mycose fongoïde | |
|---|---|
| Autres noms | Syndrome d'Alibert Bazin |
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| Lésions cutanées du genou d'un patient de 52 ans atteint de Mycosis fongoïde | |
| Spécialité | Dermatologie , Hématologie , Oncologie |
Le mycosis fongoïde , également appelé syndrome d' Alibert-Bazin ou granulome fongoïde , est la forme la plus courante de lymphome cutané à cellules T . Elle affecte généralement la peau, mais peut évoluer en interne avec le temps. Les symptômes comprennent des éruptions cutanées, des tumeurs, des lésions cutanées et des démangeaisons cutanées.
Bien que la cause reste incertaine, la plupart des cas ne sont pas héréditaires. La plupart des cas concernent des personnes de plus de 20 ans et sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes. Les options de traitement comprennent l'exposition au soleil, la lumière ultraviolette , les corticostéroïdes topiques , la chimiothérapie et la radiothérapie .
Signes et symptômes
Les symptômes du mycosis fongoïde sont classés en trois stades cliniques : le stade du patch, le stade de la plaque et le stade de la tumeur. Le stade des patchs est défini par des patchs plats et rougeâtres de différentes tailles qui peuvent avoir un aspect ridé. Ils peuvent également paraître jaunâtres chez les personnes à la peau plus foncée. Le stade plaque suit le stade patch du mycosis fongoïde. Elle se caractérise par la présence de lésions surélevées qui apparaissent brun rougeâtre; dans les tons de peau plus foncés, les plaques peuvent avoir un aspect grisâtre ou argenté. Les stades de la plaque et de la plaque sont considérés comme des mycosis fongoïdes à un stade précoce. Le stade tumoral montre généralement de grosses masses irrégulières. Les tumeurs peuvent se développer sous forme de plaques ou de peau normale dans n'importe quelle région du corps, y compris les régions du visage et de la tête.
Les démangeaisons ( prurit ) sont fréquentes, peut-être chez 20 % des patients. Les symptômes affichés sont progressifs, avec des stades précoces constitués de lésions présentées sous forme de plaques squameuses. Les lésions se développent souvent initialement sur le tronc du corps dans des endroits rarement exposés au soleil, comme les fesses. Le stade avancé du mycosis fongoïde est caractérisé par une érythrodermie généralisée (éruption cutanée rouge couvrant la majeure partie du corps) avec un prurit sévère (démangeaisons) et une desquamation. La principale différence entre le syndrome de Sézary et les autres stades du mycosis fongoïde est le grand nombre de cellules cancéreuses présentes dans le sang ( maladie leucémique ). Lorsque le mycosis fongoïde se développe pour répondre aux critères du syndrome de Sézary, on parle de mycosis fongoïde leucémique, syndrome de Sézary précédé de mycosis fongoïde ou mycosis fongoïde secondaire.
Causer
La cause du mycosis fongoïde est inconnue. Une cause hypothétique actuelle est des anomalies de signalisation génétiques et cellulaires. Des exemples de ces anomalies comprennent des anomalies clonales et une expression altérée de molécules d'adhésion et/ou de cytokines.
De plus, la maladie est une expression inhabituelle des cellules T CD4 , une partie du système immunitaire. Ces cellules T sont associées à la peau, ce qui signifie qu'elles sont biochimiquement et biologiquement les plus liées à la peau, de manière dynamique. Le mycosis fongoïde est le type le plus courant de lymphome cutané à cellules T (CTCL), mais il existe de nombreux autres types de CTCL qui n'ont rien à voir avec le mycosis fongoïde et ces troubles sont traités différemment.
Diagnostic
Le diagnostic est parfois difficile car les phases précoces de la maladie ressemblent souvent à des dermatoses inflammatoires (telles que l' eczéma , le psoriasis , les dermatoses lichénoïdes dont le lichen plan , le vitiligo et le lupus érythémateux cutané chronique ), ainsi qu'à d'autres lymphomes cutanés. Plusieurs biopsies sont recommandées, pour être plus sûr du diagnostic.
Les critères de la maladie sont établis sur la biopsie cutanée :
- le derme papillaire superficiel est infiltré par un infiltrat lymphocytaire en forme de bande
- épidermotropisme
- présence de lymphocytes T atypiques avec des noyaux cérébriformes dans les infiltrats dermique et épidermique.
Les microabcès de Pautrier sont des agrégats de quatre lymphocytes atypiques ou plus disposés dans l'épiderme. Les microabcès de Pautrier sont caractéristiques du mycosis fongoïde mais sont généralement absents.
Pour déterminer le stade de la maladie, divers tests peuvent être demandés pour évaluer les ganglions, le sang et les organes internes, mais la plupart des patients présentent une maladie apparemment confinée à la peau, sous forme de plaques (taches plates) et de plaques ( taches légèrement surélevées ou « ridées »).
Le frottis périphérique montre souvent des cellules fessières .
Mise en scène
Traditionnellement, le mycosis fongoïde a été divisé en trois stades : prémycotique, mycotique et tumoral. Le stade prémycotique se présente cliniquement comme une lésion érythémateuse (rouge), prurigineuse et squameuse. L'aspect microscopique est non diagnostique et représenté par une dermatose chronique non spécifique associée à des modifications psoriasiformes de l'épiderme.
Au stade mycotique, des plaques infiltrantes apparaissent et la biopsie montre un infiltrat inflammatoire polymorphe dans le derme qui contient un petit nombre de cellules lymphoïdes franchement atypiques. Ces cellules peuvent s'aligner individuellement le long de la couche basale épidermique. Cette dernière découverte, si elle n'est pas accompagnée de spongiose, est fortement évocatrice d'un mycosis fongoïde. Au stade tumoral, un infiltrat dense de lymphocytes de taille moyenne avec des noyaux cérébriformes élargit le derme.
Une stadification précise de Mycosis Fungoides est essentielle pour déterminer le traitement et le pronostic appropriés. La stadification est basée sur la classification tumeur, ganglion, métastase, sang (TNMB) proposée par le Mycosis Fungoides Cooperative Group et révisée par la Société internationale des lymphomes cutanés/Organisation européenne de recherche et de traitement du cancer. Ce système de stadification examine l'étendue de l'atteinte cutanée (T), la présence de ganglions lymphatiques (N), la maladie viscérale (M) et la présence de cellules de Sézary dans le sang périphérique (B).
La plupart des patients atteints de Mycosis Fungoides ont une maladie à un stade précoce (stade IA-IIA) au moment de leur diagnostic initial. Ces patients atteints d'une maladie à un stade précoce qui est principalement confinée à la peau ont un pronostic favorable. Les patients à un stade avancé (stade IIB-IVB) sont souvent réfractaires au traitement et ont un pronostic défavorable. Le traitement des patients atteints d'une maladie à un stade avancé est conçu pour réduire la charge tumorale, retarder la progression de la maladie et préserver la qualité de vie.
Traitement
Le mycosis fongoïde peut être traité de diverses manières. Les traitements courants comprennent la lumière solaire simple , la lumière ultraviolette ( principalement NB-UVB 312 nm ), les stéroïdes topiques , les chimiothérapies topiques et systémiques , la radiothérapie superficielle locale , l' inhibiteur d' histone désacétylase vorinostat , le rayonnement électronique cutané total , la photophérèse et les thérapies systémiques ( par exemple , interférons , rétinoïdes , rexinoïdes) ou des thérapies biologiques. Les traitements sont souvent utilisés en combinaison.
Il existe des preuves limitées de l'efficacité des thérapies topiques et systémiques pour le mycosis fongoïde. En raison des effets indésirables possibles de ces traitements au début de la maladie, il est recommandé de commencer le traitement par des traitements topiques et cutanés avant de passer à des traitements plus systémiques. Des recherches plus vastes et plus approfondies sont nécessaires pour identifier des stratégies de traitement efficaces pour cette maladie.
En 2010, la Food and Drug Administration des États - Unis a accordé la désignation de médicament orphelin pour naloxone lotion, d' un topique récepteur opioïde antagoniste compétitif utilisé comme traitement pour le prurit dans le lymphome cutané à cellules T.
La FDA américaine a approuvé le médicament mogamulizumab (nom commercial Poteligeo) en août 2018 pour le traitement du mycosis fongoïde récidivant ou réfractaire et de la maladie de Sézary .
Pronostic
Une étude américaine de 1999 sur les dossiers des patients a observé un taux de survie relative à 5 ans de 77 % et un taux de survie relative à 10 ans de 69 %. Après 11 ans, le taux de survie relative observé est resté autour de 66%. Une survie plus faible est corrélée à l'âge avancé et à la race noire. Une survie supérieure a été observée pour les femmes mariées par rapport aux autres groupes de sexe et de statut matrimonial.
Épidémiologie
Il est rare que la maladie apparaisse avant l'âge de 20 ans, et elle semble être sensiblement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, en particulier au-delà de 50 ans, où l' incidence de la maladie (le risque par personne dans la population) augmente. L'âge moyen d'apparition est compris entre 45 et 55 ans pour les patients atteints de la maladie des plaques et des plaques uniquement, mais est supérieur à 60 ans pour les patients qui présentent des tumeurs , une érythrodermie (peau rouge) ou une forme leucémique (le syndrome de Sézary ). L'incidence du mycosis fongoïde a augmenté jusqu'en l'an 2000 aux États-Unis, ce qui serait dû à l'amélioration des diagnostics. Cependant, l'incidence signalée de la maladie est depuis lors restée constante, suggérant une autre raison inconnue pour le saut observé avant 2000.
Histoire
Le mycosis fongoïde a été décrit pour la première fois en 1806 par le dermatologue français Jean-Louis-Marc Alibert . Le nom mycosis fongoïde est très trompeur - il signifie vaguement "maladie fongique ressemblant à un champignon". La maladie, cependant, n'est pas une infection fongique mais plutôt un type de lymphome non hodgkinien . Il a été ainsi nommé parce qu'Alibert a décrit les tumeurs cutanées d'un cas grave comme ayant une apparence semblable à celle d'un champignon.
Culture et société
Cas notables
En 1995, l'acteur M. T a été diagnostiqué avec un lymphome cutané à cellules T, ou mycosis fongoïde. Une fois en rémission , il a plaisanté sur la coïncidence : « Vous imaginez ça ? Cancer avec mon nom dessus — cancer personnalisé !
L'acteur de télévision britannique populaire Paul Eddington est décédé du mycosis fongoïde après avoir vécu avec cette maladie pendant quatre décennies.
Voir également
- Lymphome cutané à cellules T
- Réticulose pagétoïde
- Phase prémycotique
- La maladie de Sézary
- Lymphome cutané secondaire à grandes cellules CD30+
- Lymphome angiocentrique
- Liste des affections cutanées
Les références
Lectures complémentaires
- Knowles Daniel M (2000). Hématopathologie néoplasique . Lippincott Williams Wilkins. p. 1957. ISBN 978-0-683-30246-2.
- Hwang ST, Janik JE, Jaffe ES, Wilson WH (mars 2008). "Mycosis fongoïde et syndrome de Sézary". Lancette . 371 (9616) : 945-57. doi : 10.1016/S0140-6736(08)60420-1 . PMID 18342689 . S2CID 205950255 .
- Duvic M, Foss FM (décembre 2007). « Mycosis fongoïdes : physiopathologie et thérapies émergentes ». Séminaires en Oncologie . 34 (6 Suppl 5) : S21–8. doi : 10.1053/j.seminoncol.2007.11.006 . PMID 18086343 .
- Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, Willemze R, Kim Y, Knobler R, Zackheim H, Duvic M, Estrach T, Lamberg S, Wood G, Dummer R, Ranki A, Burg G, Heald P, Pittelkow M, Bernengo MG , Sterry W, Laroche L, Trautinger F, Whittaker S (septembre 2007). "Révisions de la stadification et de la classification du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary : une proposition de la Société internationale des lymphomes cutanés (ISCL) et du groupe de travail sur le lymphome cutané de l'Organisation européenne de recherche et de traitement du cancer (EORTC)" . Du sang . 110 (6) : 1713–22. doi : 10.1182/sang-2007-03-055749 . PMID 17540844 .
Liens externes
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