Périartérite noueuse - Polyarteritis nodosa
| Périartérite noueuse | |
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| Autres noms | Panartérite noueuse , Périartérite noueuse , Maladie de Kussmaul ou Maladie de Kussmaul-Maier , |
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| Périartérite noueuse : échantillon macroscopique du cœur avec un tissu adipeux abondant et des vaisseaux coronaires épaissis nodulaires | |
| Spécialité |
Immunologie , rhumatologie 
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La périartérite noueuse ( PAN ) est une inflammation nécrosante systémique des vaisseaux sanguins (vascularite) affectant les artères musculaires de taille moyenne , impliquant généralement les artères des reins et d'autres organes internes, mais épargnant généralement la circulation pulmonaire. Les petits anévrismes sont enfilés comme les grains d'un chapelet , faisant ainsi de ce "signe du chapelet" une caractéristique diagnostique importante de la vascularite. PAN est parfois associée à l' infection par l' hépatite B ou l' hépatite C virus. La condition peut être présente chez les nourrissons.
La PAN est une maladie rare. Avec le traitement, la survie à cinq ans est de 80 % ; sans traitement, la survie à cinq ans est de 13 %. La mort est souvent la conséquence d' une insuffisance rénale , d' un infarctus du myocarde ou d'un accident vasculaire cérébral .
Signes et symptômes
La PAN peut affecter presque tous les systèmes organiques et peut donc présenter un large éventail de signes et de symptômes. Ces manifestations résultent de lésions ischémiques des organes affectés, souvent la peau, le cœur, les reins et le système nerveux. Les symptômes constitutionnels sont observés chez jusqu'à 90 % des personnes touchées et comprennent de la fièvre , de la fatigue , de la faiblesse , une perte d'appétit et une perte de poids involontaire.
Peau : la peau peut présenter des éruptions cutanées, un gonflement, des ulcères nécrotiques et des nodules sous-cutanés (grosseaux). Les manifestations cutanées de la PAN comprennent un purpura palpable et un liveo réticulaire chez certains individus.
Système neurologique : l' atteinte nerveuse peut provoquer des changements sensoriels avec engourdissement, douleur, sensation de brûlure et faiblesse (neuropathie périphérique). Les nerfs périphériques sont souvent touchés, et cela se présente le plus souvent comme une mononévrite multiplex , qui est le signe neurologique le plus courant de la PAN. La mononévrite multiplexe se développe chez plus de 70 % des patients atteints de polyartérite noueuse en raison de lésions des artères irriguant les gros nerfs périphériques. La plupart des cas sont marqués par une polyneuropathie asymétrique, mais la maladie progressive peut entraîner une atteinte nerveuse symétrique. L'atteinte du système nerveux central peut provoquer des accidents vasculaires cérébraux ou des convulsions .
Système rénal : l'atteinte rénale est fréquente et entraîne souvent la mort de certaines parties du rein. L'atteinte de l' artère rénale , qui alimente les reins en sang hautement oxygéné, entraîne souvent une hypertension artérielle dans environ un tiers des cas. des dépôts de protéines ou de sang dans l'urine peuvent également être observés. Presque tous les patients atteints de PAN ont une insuffisance rénale causée par un rétrécissement de l'artère rénale, une thrombose et des infarctus.
Système cardiovasculaire : l' atteinte des artères du cœur peut provoquer une crise cardiaque , une insuffisance cardiaque et une inflammation du sac autour du cœur ( péricardite ).
Système gastro-intestinal : les lésions des artères mésentériques peuvent provoquer des douleurs abdominales, une ischémie mésentérique et une perforation intestinale. Des douleurs abdominales peuvent également être observées.
Système musculo-squelettique : Les douleurs musculaires et articulaires sont courantes.
Complications
- Accident vasculaire cérébral
- Insuffisance cardiaque résultant d'une cardiomyopathie et d'une péricardite
- Nécrose et perforation intestinales
Causes
PAN n'a pas d'association avec les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles , mais environ 30% des personnes atteintes de PAN ont une hépatite B chronique et des dépôts contenant des complexes HBsAg - HBsAb dans les vaisseaux sanguins affectés, indiquant une cause à médiation par un complexe immun dans ce sous-ensemble. Des infections par le virus de l' hépatite C et le VIH sont occasionnellement découvertes chez les personnes atteintes de PAN. La PAN a également été associée à une leucémie à tricholeucocytes sous-jacente . La cause reste inconnue dans les autres cas; il peut exister des distinctions causales et cliniques entre la PAN idiopathique classique, les formes cutanées de la PAN et la PAN associée à l'hépatite chronique. Chez l'enfant, la PAN cutanée est fréquemment associée aux infections streptococciques , et une sérologie streptococcique positive est incluse dans les critères diagnostiques.
Diagnostic
Il n'existe aucun test de laboratoire spécifique pour le diagnostic de la périartérite noueuse. Le diagnostic repose généralement sur l'examen physique et quelques études de laboratoire qui permettent de confirmer le diagnostic :
- CBC (peut démontrer un nombre élevé de globules blancs)
- ESR (élevé)
- Modèle périnucléaire d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles ( p-ANCA ) - non associé à la polyartérite noueuse « classique », mais est présent dans une forme de la maladie affectant les petits vaisseaux sanguins, connue sous le nom de polyangéite microscopique ou angéite leucocytoclasique
- Biopsie tissulaire (révèle une inflammation des petites artères, appelée artérite )
- Protéine C-réactive élevée
On dit qu'un patient a une polyartérite noueuse s'il présente trois des 10 signes connus sous le nom de critères de l'American College of Rheumatology (ACR) de 1990, lorsqu'un diagnostic radiographique ou pathologique de vascularite est posé :
- Perte de poids supérieure/égale à 4,5 kg
- Livedo reticularis (une décoloration de la peau violacée marbrée sur les extrémités ou le torse)
- Douleur ou sensibilité testiculaire (parfois, un site biopsié pour le diagnostic)
- Douleur musculaire, faiblesse ou sensibilité des jambes
- Maladie nerveuse (simple ou multiple)
- Pression artérielle diastolique supérieure à 90 mmHg (hypertension artérielle)
- Tests sanguins rénaux élevés (BUN supérieure à 40 mg/dL ou créatinine supérieure à 1,5 mg/dL)
- Tests positifs pour le virus de l'hépatite B (non C) (pour l'antigène ou l'anticorps de surface)
- Artériogramme (angiogramme) montrant les artères dilatées ( anévrismes ) ou rétrécies par l'inflammation des vaisseaux sanguins
- Biopsie des tissus montrant l'artérite (typiquement des artères enflammées) : Le nerf sural est un emplacement fréquent pour la biopsie.
Dans la périartérite noueuse, de petits anévrismes sont enfilés comme les grains d'un chapelet, faisant ainsi de ce "signe du chapelet" une caractéristique diagnostique importante de la vascularite. Les critères ACR de 1990 ont été conçus uniquement à des fins de classification, mais leurs bonnes performances discriminantes, indiquées par l'analyse ACR initiale, suggèrent également leur utilité potentielle à des fins de diagnostic. Les études ultérieures n'ont pas confirmé leur utilité diagnostique, démontrant une dépendance significative de leurs capacités discriminantes sur la prévalence des différentes vascularites dans les populations analysées. Récemment, une étude originale, combinant l'analyse de plus de 100 items utilisés pour décrire les caractéristiques des patients dans un large échantillon de vascularites avec une technique de simulation informatique conçue pour tester l'utilité diagnostique potentielle des différents critères, a proposé un ensemble de huit éléments discriminants négativement à utiliser comme outil de dépistage pour le diagnostic chez les patients suspectés de vascularite systémique.
Diagnostic différentiel
La périartérite noueuse affecte rarement les vaisseaux sanguins des poumons et cette caractéristique peut aider à la différencier d'autres vascularites pouvant présenter des signes et symptômes similaires (p. ex., granulomatose avec polyangéite ou polyangéite microscopique ).
Traitement
Le traitement implique des médicaments pour supprimer le système immunitaire, y compris la prednisone et le cyclophosphamide . Lorsqu'elle est présente, l'infection sous-jacente par le virus de l'hépatite B doit être traitée immédiatement. Dans certains cas, le méthotrexate ou le léflunomide peuvent être utiles. Certains patients sont entrés dans une phase de rémission lorsqu'une perfusion de quatre doses de rituximab est utilisée avant le début du traitement par le léflunomide. La thérapie entraîne des rémissions ou des guérisons dans 90 % des cas. Non traitée, la maladie est mortelle dans la plupart des cas. Les affections associées les plus graves concernent généralement les reins et le tractus gastro-intestinal. Une évolution fatale implique généralement une hémorragie gastro-intestinale, une infection, un infarctus du myocarde et/ou une insuffisance rénale.
En cas de rémission, environ 60% connaissent une rechute dans les cinq ans. Dans les cas causés par le virus de l'hépatite B, cependant, le taux de récidive n'est que d'environ 6%.
Épidémiologie
La maladie affecte les adultes plus fréquemment que les enfants et les hommes plus fréquemment que les femmes. La plupart des cas surviennent entre 40 et 60 ans. La périartérite noueuse est plus fréquente chez les personnes infectées par l'hépatite B.
Histoire
Les éponymes médicaux maladie de Kussmaul ou maladie de Kussmaul-Maier reflètent la description séminale de la maladie dans la littérature médicale par Adolph Kussmaul et Rudolf Robert Maier .
Culture
Dans le film américain de 1956 Bigger Than Life , le personnage protagoniste joué par James Mason est diagnostiqué avec une polyartérite noueuse après avoir ressenti une douleur thoracique atroce et est traité avec de la cortisone .
Les références
Liens externes
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