Synkinésie - Synkinesis

Synkinésie
Spécialité Neurologie

La syncinésie est un symptôme neurologique dans lequel un mouvement musculaire volontaire provoque la contraction involontaire simultanée d'autres muscles. Un exemple pourrait être un sourire induisant une contraction involontaire des muscles oculaires , ce qui fait qu'une personne louche lorsqu'elle sourit. Les muscles faciaux et extraoculaires sont le plus souvent touchés; dans de rares cas, les mains d'une personne peuvent effectuer des mouvements de miroir.

La syncinésie est généralement causée par un dysfonctionnement d'un nerf particulier . Les causes potentielles incluent une mauvaise cicatrisation après un traumatisme nerveux ou une neurodégénérescence , comme cela se produit dans la maladie de Parkinson . Dans les cas congénitaux, des mutations de gènes impliqués dans la croissance nerveuse, en particulier la croissance axonale, ont été trouvées. Rarement, il survient dans le cadre de syndromes avec problèmes neuroendocriniens, tels que le syndrome de Kallman . Le pronostic est généralement bon avec une intelligence et une durée de vie normales. Le traitement dépend de la cause, mais est largement conservateur avec une rééducation faciale ou une thérapie par mime, si nécessaire, tandis que le Botox et la chirurgie sont utilisés en dernier recours.

Les types

La plupart des cas impliquent les nerfs crâniens , qui innervent de nombreux petits muscles crâniens, tels que les muscles faciaux et les muscles extraoculaires . Cela contraste avec les zones du corps où le mauvais câblage des muscles plus gros est moins évident en raison de la taille des muscles. La syncinésie peut également concerner les membres supérieurs, en particulier les mains ce qui est assez rare, 1 cas sur 1 million. Dans certains cas, les nerfs se régénèrent de manière incorrecte en glandes, telles que les glandes lacrymales , ce qui entraîne une maladie connue sous le nom de larmes de crocodile ou de syndrome de Bogorad .

Synkinésie faciale

La syncinésie faciale est une séquelle courante de la paralysie nerveuse faciale idiopathique , également appelée paralysie de Bell ou paralysie faciale. La paralysie de Bell, qui serait due à une réactivation virale pouvant conduire (par des mécanismes inconnus) à une démyélinisation diffuse des axones et à une dégénérescence du septième nerf crânien, entraîne une paralysie hémifaciale due à la non-fonctionnalité du nerf. Lorsque le nerf tente de récupérer, il en résulte un mauvais câblage nerveux (voir Mécanisme d'action ci-dessous). Chez les patients présentant une paralysie sévère du nerf facial, une syncinésie faciale se développe fréquemment. De plus, une option de traitement courante pour la paralysie faciale consiste à utiliser la stimulation électrique. Malheureusement, il a été démontré que cela perturbe la réinnervation normale et peut favoriser le développement de la syncinésie. Les symptômes les plus courants de la syncinésie faciale comprennent :

  • Fermeture des yeux avec contraction volontaire des muscles de la bouche
  • Mouvements médio-faciaux avec fermeture volontaire des yeux
  • Serrement du cou (contraction platysmale) avec sourire volontaire
  • Hyperlacrymation (également appelée larmes de crocodile )

Synkinésie musculaire extra-oculaire

Les six muscles autour de l'œil ( muscles extraoculaires ) sont innervés par trois nerfs crâniens différents : Abducens (6e nerf), Trochlear (4e nerf) et Oculomoteur (3e nerf). Après un traumatisme nerveux autour de l'œil, une combinaison de deux de ces trois nerfs crâniens s'est avérée impliquée dans la syncinésie extra-oculaire. De plus, alors que les abducens et le nerf trochléaire innervent chacun un muscle spécifique, le nerf oculomoteur a de nombreuses fonctions, notamment la rétraction des paupières et la constriction pupillaire. Ainsi, lors de la syncinésie, l'une de ces fonctions peut être impliquée. Les exemples comprennent:

  • Lors d'une tentative d' abduction d'un œil atteint, l'œil s'adduit et la paupière se rétracte.
    • Il s'agit d'une interaction entre le nerf abducens et une branche du nerf oculomoteur. L'activation volontaire du nerf abducens (abduction oculaire) provoque une activation involontaire du nerf oculomoteur (adduction oculaire et élévation des paupières).
  • Lors d'une tentative d'enlèvement, la pupille non réactive de l'œil se contracte
    • Une autre interaction, encore différente, se situe entre l'abduction de l'œil (nerf abducens) et la constriction pupillaire (nerf oculomoteur).
  • Lors d'une tentative d'adduction avec dépression oculaire, la paupière se rétracte.
    • Dans ce cas, l'activation volontaire du nerf trochléaire (dépression oculaire + abduction oculaire) active involontairement une branche du nerf oculomoteur responsable de la rétraction de la paupière.
  • La focalisation au proche (accommodation) s'accompagne d'une convergence involontaire des yeux. Cette syncinésie d'accommodation-convergence peut entraîner une ésotropie, ou des yeux qui se retournent lorsque le rapport entre l'accommodation et la convergence est anormalement élevé.

D'autres variations moins courantes de la syncinésie impliquant les nerfs crâniens comprennent :

  • Synkinésie trijumeau-abducens
    • Après un traumatisme physique du crâne, le muscle impliqué dans l'abduction de l'œil peut être réinnervé par la branche du nerf trijumeau impliquée dans l'innervation des muscles de la mastication (muscles masticateurs). Ainsi, l'abduction involontaire d'un œil impliqué se produira lors de la consommation ou de la mastication.
  • Synkinésie trijumeau-faciale
    • Après un traumatisme chirurgical, les muscles de la mastication peuvent être réinnervés par le nerf facial par opposition au nerf trijumeau. Cela provoque une faiblesse dans la mastication volontaire; De plus, les mouvements du visage tels que les clignements provoquent la contraction des muscles.

Synkinésie bimanuelle

La syncinésie bimanuelle se produit lorsque les membres supérieurs gauche et droit, en particulier les mains et les doigts, exécutent exactement le même mouvement, même si une seule main est intentionnellement déplacée. Il est également appelé « mouvements de la main en miroir » et persiste tout au long de la vie. Lorsqu'il se produit seul sans autres signes et symptômes associés, il est associé à une intelligence et à une durée de vie normales. Elle peut également se développer au cours de la maladie de Parkinson. En association avec d'autres anomalies, les mouvements de la main en miroir sont une caractéristique du syndrome de Kallmann .

Les mutations génétiques associées aux mouvements de la main miroir (congénitales) se trouvent dans le gène DCC (gène) ou RAD51 , qui représentent environ 35 pour cent des cas. Dans la mutation DCC, une protéine réceptrice de la nétrine 1 altérée ou manquante altère le contrôle de la croissance des axones pendant le développement du système nerveux.

Causes

Presque tous les cas de syncinésie se développent à la suite d'un traumatisme nerveux. (L'exception est lorsqu'il est congénitalement acquis comme dans le syndrome de rétraction de Duane et le phénomène de Marcus Gunn .) Un traumatisme nerveux peut être induit dans des cas tels que des interventions chirurgicales, une inflammation nerveuse, un névrome et une blessure physique.

Mécanisme

Il existe trois mécanismes proposés pour la syncinésie : la régénération nerveuse aberrante, la transmission éphaptique interneuronale et l'hyperexcitabilité nucléaire.

Régénération nerveuse aberrante

L'hypothèse de la régénération nerveuse aberrante est le mécanisme le plus largement accepté pour la syncinésie. L'hypothèse stipule qu'après un traumatisme, les axones se projettent du noyau facial vers des groupes musculaires périphériques incorrects. Ces branches aberrantes peuvent innerver simultanément différentes subdivisions du nerf facial.

Par exemple : la compression du nerf facial provoque une lésion et l'ensemble des axones qui innervent l' orbiculaire des lèvres (muscle buccal) dégénère. Une fois la compression relâchée, la régénération des axones à partir du site de la lésion commence. Cette fois cependant, seulement 50% de l'ensemble des axones qui innervent l'orbiculaire des lèvres réinnervent avec succès le site d'origine. L'autre moitié bifurquait de manière aberrante et innervait l' orbiculaire de l'œil (muscle oculaire). Ainsi, lorsque le patient pince les lèvres, l' œil ipsilatéral plisse les yeux.

L'hypothèse suppose qu'une régénération désorganisée se produit au site de la lésion. Au contraire, des recherches récentes de Choi et Raisman ont permis de mieux comprendre la syncinésie par régénération axonale aberrante. Leur étude a montré que les axones en régénération se désorganisent sur toute la longueur du nerf et pas seulement au site de la lésion. Auparavant, de nombreuses stratégies de traitement développées (qui ont inévitablement échoué) ont été inventées sur la base de l'hypothèse de départ en se concentrant uniquement sur le site de la lésion pour améliorer l'organisation de la régénération. La nouvelle modification de l'hypothèse pourrait permettre un meilleur succès dans le développement de traitements.

Transmission éphaptique

La transmission éphaptique se produit lorsque deux nerfs communiquent entre eux via une synapse artificielle entre les nerfs. Les nerfs périphériques sains sont isolés avec une gaine de myéline qui aide à la fois à améliorer la transmission électrique et à empêcher la diaphonie entre les nerfs parallèles. Après une lésion, il a été observé que les nerfs en régénération pourraient ne pas être myélinisés efficacement. Par conséquent, les deux fibres nerveuses peuvent entrer en contact et fournir un moyen pour qu'une impulsion soit directement conduite à travers la membrane nerveuse. Une analogie pour cela est d'avoir deux fils électriques non isolés placés l'un à côté de l'autre. Ainsi, les deux nerfs sont capables de « dialoguer » et d'envoyer des potentiels d'action dans les deux sens.

Hyperexcitabilité nucléaire

Le fondement de cette hypothèse est le suivant : après une lésion, une dégénérescence axonale (via la dégénérescence wallérienne ) se produit. La cellule post-synaptique devient par conséquent privée d'entrée et devient plus sensible aux neurotransmetteurs (créant par exemple des récepteurs supplémentaires). Par la suite, les axones non endommagés résiduels à proximité peuvent fournir une source de neurotransmetteur à la cellule post-synaptique privée. Étant donné que la cellule post-synaptique est hypersensible, les neurotransmetteurs qui l'atteignent à partir d'un axone d'un autre nerf fourniront avec succès une stimulation. Cela crée par conséquent un mouvement périphérique indésirable (c'est-à-dire une syncinésie).

  • Depuis que la syncinésie a été rapportée chez des patients dans les 1 à 2 mois, l'hypothèse de l'hyper-excitabilité nucléaire est soutenue par davantage de chercheurs. De plus, la régénération axonale est un processus lent (croissance d'environ 1 mm/jour) et la régénération à ce rythme du nerf facial prendrait environ 4 à 8 mois. Étant donné que la syncinésie est observée beaucoup plus tôt, la régénération aberrante et la communication éphaptique ne parviennent pas à expliquer cette observation, fournissant ainsi la preuve que l'hyper-excitabilité nucléaire est un facteur important dans le mécanisme de développement de la syncinésie.

Bien que ces trois mécanismes aient été argumentés pour et contre de diverses manières, il est de plus en plus admis que la syncinésie se développe grâce à une combinaison de ces mécanismes.

Diagnostic

La mesure

Jusqu'en mai 2007, il n'existait pas d'échelle clinique pour mesurer la syncinésie. Une étude menée par Mehta et al. a validé l'utilisation d'un instrument nouvellement conçu pour évaluer la syncinésie faciale appelé le Questionnaire d'évaluation de la syncinésie (SAQ). L'instrument, composé de neuf questions, s'est avéré à la fois fiable et valide. De plus, il est simple, facile à administrer et peu coûteux. Ses analyses peuvent permettre d'évaluer les options de traitement.

Traitement

La recherche expérimentale pour le traitement a été principalement axée sur la syncinésie faciale en raison de sa prévalence abondante par rapport à la syncinésie extra-oculaire. De plus, comme les muscles extra-oculaires sont cachés dans les orbites, il y a une limite sur le type de traitements pratiques qui peuvent être mis en place (par exemple le massage). Les traitements de la syncinésie en général comprennent la rééducation faciale, le biofeedback, la thérapie par mime, le Botox et la chirurgie, en dernier recours.

Rééducation faciale

La thérapie de rééducation faciale repose sur l'idée que les neurones sont constamment dans un état dynamique. En d'autres termes, il y a une croissance et une régression constantes des projections neuronales dépendantes des stimuli produits. Pour réduire la syncinésie, la rééducation faciale enseigne au patient des techniques pour augmenter les mouvements souhaités tout en se concentrant sur la restriction des mouvements indésirables. Si, par exemple, la bouche bouge chaque fois que les yeux clignent volontairement, les techniques de rééducation faciale apprendront au patient à fermer lentement les yeux tout en se concentrant activement sur le maintien des muscles de la bouche. La rééducation faciale s'est avérée très efficace avec une diminution moyenne de près de 60 à 70 % de la syncinésie signalée après 7 mois.

Biofeedback

La thérapie de biofeedback pour la syncinésie faciale vise à augmenter la conscience du patient de la posture et du mouvement des muscles faciaux. Les muscles faciaux contiennent peu ou pas de récepteurs sensoriels musculaires intrinsèques (utilisés pour la rétroaction proprioceptive ) et, en outre, ils ne couvrent pas les articulations mobiles et manquent donc de récepteurs articulaires (une autre source de rétroaction proprioceptive). Ainsi, le biofeedback permet au patient de détecter activement le mouvement de ses muscles. Les deux formes courantes de rétroaction biologique utilisées sont la rétroaction électromyographique et la rétroaction miroir. La rétroaction électromyographique comprend des signaux EMG visuels (provenant des sites des muscles faciaux affichés au patient à partir d'un ordinateur sous la forme de tracés de forme d'onde) ou des signaux auditifs qui indiquent la force de la contraction musculaire. Le rôle ultérieur du patient est de contrôler le mouvement du muscle indésirable pendant le mouvement volontaire en incorporant les informations perçues à travers l'EMG. Alors que la rétroaction miroir est un moyen beaucoup plus basique de fournir au patient une rétroaction sur les mouvements musculaires, des études ont montré que les deux sont des options très efficaces pour la réduction de la syncinésie/parésie. Le biofeedback est généralement couplé à des techniques de rééducation faciale pour atteindre une efficacité maximale.
Une étude de Nakamura et al. a montré que le biofeedback fonctionne mieux pour la prévention de la syncinésie par opposition au traitement de la syncinésie. En raison des efforts extrêmes nécessaires pour obtenir des améliorations au cours de la syncinésie, Nakamura et al. ont observé que les patients n'atteignent souvent pas l'objectif souhaité en raison de la difficulté à maintenir la motivation pendant l'entraînement. Le plan d'action souhaité est d'attraper le patient peu de temps après un traumatisme du nerf facial et d'enseigner au patient les techniques de biofeedback. Il a été prouvé expérimentalement que ce plan d'action réduit considérablement le développement de la syncinésie.

Thérapie mime

La thérapie par mime a été introduite aux Pays-Bas en 1980. Elle a été initialement conçue pour traiter la paralysie faciale en améliorant la symétrie du visage à la fois au repos et pendant le mouvement. Il a ensuite été observé que les personnes atteintes de syncinésie post-paralysie faciale bénéficiaient également de cette thérapie. Ce n'est qu'en 2003 que Beurskens et Heymans ont pu conclure expérimentalement que la thérapie par mime était en effet un bon choix de traitement pour la syncinésie. De plus, des études ultérieures de Beurskens et al. ont montré que les bénéfices de la thérapie mime sont stables un an après la thérapie. La thérapie mime actuelle consiste en une combinaison de procédures conçues pour favoriser la symétrie du visage au repos et pendant le mouvement pour contrôler la syncinésie. Les composants comprennent : des massages, des exercices d'étirement, des exercices pour coordonner les deux moitiés du visage, etc. L'objectif global de la thérapie par mime est de développer une connexion consciente entre l'utilisation des muscles du visage et l'expression émotionnelle. Alors que la thérapie de rééducation faciale est davantage axée sur le traitement de légers mouvements syncinétiques, la thérapie par mime vise à augmenter la vigueur globale des muscles grâce à des exercices actifs, tout en apprenant au visage à diminuer les mouvements syncinétiques indésirables.

Botox

Le Botox (toxine botulique) est un nouvel outil polyvalent pour le traitement de la syncinésie. Initialement utilisé pour réduire l'hyperkinésie après une paralysie faciale, le Botox a ensuite été tenté sur des patients atteints de syncinésie post-paralysie faciale pour réduire les mouvements indésirables. Les effets du Botox se sont révélés remarquables, les symptômes syncinétiques disparaissant en 2 ou 3 jours. Les cibles thérapeutiques les plus courantes sont les muscles orbiculaire des yeux, depressor anguli oris (DAO), mentalis, platysma et les muscles abaisseurs des lèvres inférieures controlatérales. En raison de la courte durée des effets du Botox, les patients doivent revenir chez le médecin pour une réinjection environ tous les 3 mois. Plus notable est que chez une majorité de patients, divers mouvements syncinétiques ont complètement disparu après 2-3 séances d'injections trimestrielles de Botox. Il a été démontré qu'une syncinésie plus spécifique, le syndrome des larmes de crocodile (hyperlacrymation en mangeant), répond extrêmement bien à l'injection de Botox. Le Botox est injecté directement dans la glande lacrymale et il a été démontré qu'il réduisait l'hyperlacrymation dans les 24 à 48 heures. La procédure s'est avérée simple et sûre avec très peu de risques d'effets secondaires (bien que dans de rares occasions, un ptosis puisse survenir en raison de la diffusion de la toxine botulique). De plus, il a été démontré que la réduction de l'hyper larmoiement dure plus longtemps que les 3 mois attendus (environ 12 mois). Étant donné que le Botox peut imiter la paralysie faciale, une dose optimisée a été déterminée pour réduire la syncinésie involontaire du muscle sans affecter le tonus musculaire.

Opération

Les procédures chirurgicales pratiques utilisées pour traiter la syncinésie sont la neurolyse et la myectomie sélective. La neurolyse s'est avérée efficace pour soulager la syncinésie, mais seulement temporairement et malheureusement, les symptômes reviennent bien pire qu'à l'origine. La myectomie sélective, dans laquelle un muscle syncinétique est réséqué de manière sélective, est une technique beaucoup plus efficace qui peut apporter un soulagement permanent et se traduit par un faible taux de récidive ; malheureusement, il a également de nombreuses complications post-opératoires qui peuvent accompagner, notamment un œdème , un hématome et des ecchymoses . Par conséquent, les interventions chirurgicales sont très peu utilisées par les médecins et ne sont utilisées que comme options de dernier recours pour les patients qui ne répondent pas bien aux traitements non invasifs.

Voir également

Les références

Liens externes

Classification