Tauopathie - Tauopathy
| Tauopathie | |
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| Schéma d'un microtubule normal et d'un autre atteint de tauopathie | |
| Spécialité |
Neurologie 
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Tauopathie appartient à une classe de maladies neuro - dégénératives impliquant l'agrégation de la protéine tau dans neurofibrillaires ou gliofibrillary écheveaux (NFTS) dans le cerveau humain. Les enchevêtrements sont formés par hyperphosphorylation de la protéine des microtubules connue sous le nom de tau, provoquant la dissociation de la protéine des microtubules et la formation d'agrégats insolubles. (Ces agrégats sont également appelés filaments hélicoïdaux appariés .) Le mécanisme de formation des enchevêtrements n'est pas bien compris, et on ne sait pas si les enchevêtrements sont une cause principale de la maladie d'Alzheimer ou jouent un rôle périphérique.
Détection et imagerie
- Autopsie
- Des enchevêtrements de Tau sont observés au microscope dans des échantillons de cerveau colorés.
- Pré-mortem
- Chez les patients vivants, les emplacements d'enchevêtrement tau peuvent être visualisés avec un PET scan en utilisant un agent radio-émissif approprié.
La maladie d'Alzheimer
Les enchevêtrements neurofibrillaires ont été décrits pour la première fois par Alois Alzheimer chez l'un de ses patients souffrant de la maladie d'Alzheimer (MA). Les enchevêtrements sont considérés comme une tauopathie secondaire. La MA est également classée comme une amylose en raison de la présence de plaques séniles .
Lorsque tau devient hyperphosphorylée, la protéine se dissocie des microtubules dans les axones. Ensuite, tau se replie mal et la protéine commence à s'agréger, ce qui finit par former les enchevêtrements neurofibrillaires observés chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer. Les microtubules se déstabilisent également lorsque tau est dissocié. La combinaison des enchevêtrements neurofibrillaires et des microtubules déstabilisés entraîne une perturbation de processus tels que le transport axonal et la communication neuronale.
Le degré d'implication du NFT dans la MA est défini par les stades de Braak . Les stades de Braak I et II sont utilisés lorsque l'implication du NFT se limite principalement à la région transentorhinale du cerveau, les stades III et IV lorsqu'il y a également l'implication des régions limbiques telles que l' hippocampe , et V et VI lorsqu'il y a une implication néocorticale étendue. Cela ne doit pas être confondu avec le degré d' atteinte de la plaque sénile , qui évolue différemment.
Autres maladies
- Tauopathie primaire liée à l'âge (PART), avec des NFT similaires à la MA, mais sans plaques amyloïdes .
- Encéphalopathie traumatique chronique (CTE)
- Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
- Dégénérescence corticobasale (CBD)
- Démence frontotemporale et parkinsonisme liés au chromosome 17 (FTDP-17)
- Maladie lytico-bodig (complexe Parkinson-démence de Guam)
- Gangliogliome et gangliocytome
- Méningioangiomatose
- Parkinsonisme post-encéphalitique
- Panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS)
- Ainsi que l' encéphalopathie au plomb , la sclérose tubéreuse , la neurodégénérescence associée à la pantothénate kinase et la lipofuscinose
Dans la maladie de Pick et la dégénérescence corticobasale , les protéines tau sont déposées sous forme de corps d'inclusion dans les neurones enflés ou "ballonnés".
La maladie des grains argyrophiles (AGD), un autre type de démence , est marquée par une abondance de grains argyrophiles et de corps enroulés lors de l'examen microscopique du tissu cérébral. Certains considèrent qu'il s'agit d'un type de maladie d'Alzheimer . Elle peut coexister avec d'autres tauopathies telles que la paralysie supranucléaire progressive et la dégénérescence corticobasale, ainsi que la maladie de Pick.
Les tauopathies se chevauchent souvent avec les synucléinopathies , probablement en raison de l'interaction entre la synucléine et les protéines tau.
Les tauopathies non Alzheimer sont parfois regroupées sous le nom de « complexe de Pick » en raison de leur association avec la démence frontotemporale , ou dégénérescence lobaire frontotemporale .
Voir également
Les références
Liens externes
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