Tabes dorsales - Tabes dorsalis

Tabes dorsales
Autres noms Myélopathie syphilitique
Tabes Dorsalis.jpg
Coupe axiale de la moelle épinière montrant une destruction syphilitique (zone blanchie, centre supérieur) des colonnes postérieures qui transportent les informations sensorielles du corps au cerveau
Spécialité Neurologie

Tabes dorsalis est une conséquence tardive de la neurosyphilis , caractérisée par la dégénérescence lente (en particulier, la démyélinisation ) des voies neurales principalement dans les ganglions de la racine dorsale de la moelle épinière (racine nerveuse). Ces patients ont une douleur lancinante des racines nerveuses qui est aggravée par la toux, et des caractéristiques d'ataxie sensorielle avec atteinte oculaire.

Signes et symptômes

Les signes et symptômes peuvent ne pas apparaître pendant des décennies après l'infection initiale et inclure une faiblesse , des réflexes diminués , des paresthésies (douleurs lancinantes et brûlantes, sensations de picotement et fourmillements ), hypoesthésies (sens du toucher anormalement diminué), démarche tabétique ( ataxie locomotrice ), progressive dégénérescence des articulations, perte de coordination , épisodes de douleur intense et sensation perturbée (y compris glossodynie ), changements de personnalité, incontinence urinaire , démence , surdité , déficience visuelle , test de Romberg positif et altération de la réponse à la lumière ( élève d'Argyll Robertson ). La musculature squelettique est hypotonique en raison de la destruction du membre sensoriel du réflexe fusiforme. Les réflexes tendineux profonds sont également diminués ou absents ; par exemple, le réflexe rotulien ou réflexe rotulien peut faire défaut ( signe de Westphal ). Une complication du tabes dorsalis peut être une douleur paroxystique névralgique transitoire affectant les yeux et les zones ophtalmiques, précédemment appelées "crises de Pel" d'après le médecin néerlandais PK Pel . Désormais plus communément appelée « crises oculaires tabétiques », une crise se caractérise par une douleur oculaire soudaine et intense, un larmoiement des yeux et une sensibilité à la lumière .

La "tabes dorsalgie" est une douleur dorsale lancinante connexe.

La « démarche tabétique » est une démarche ataxique caractéristique de la syphilis non traitée où les pieds de la personne frappent le sol lorsqu'ils frappent le sol en raison d'une perte de proprioception . À la lumière du jour, la personne peut éviter une certaine instabilité en surveillant ses propres pieds.

Cause

Le tabes dorsalis est causé par la démyélinisation par une infection avancée de la syphilis ( syphilis tertiaire ), lorsque l'infection primaire par la bactérie spirochète causale , Treponema pallidum , n'est pas traitée pendant une période prolongée (au-delà du point d'infection du sang par l'organisme). Le spirochète envahit les grandes fibres myélinisées, conduisant à l'implication de la voie médiale du léminiscus de la colonne dorsale plutôt que du tractus spinothalamique.

Traitement

La pénicilline administrée par voie intraveineuse est le traitement de choix. La douleur associée peut être traitée avec des opiacés , du valproate ou de la carbamazépine . Les personnes atteintes de tabes dorsalis peuvent également nécessiter une thérapie physique et une ergothérapie pour faire face à la fonte musculaire et à la faiblesse. Un traitement préventif pour ceux qui entrent en contact sexuel avec une personne atteinte de la syphilis est important.

Pronostic

S'il n'est pas traité, le tabès dorsal peut entraîner une paralysie , une démence et la cécité . Les lésions nerveuses existantes ne peuvent pas être inversées.

Épidémiologie

La maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Le début est généralement au milieu de la vie. L'incidence du tabes dorsalis augmente, en partie en raison de l' infection par le VIH co-associée .

Histoire

Bien qu'il y ait eu des comptes rendus cliniques antérieurs de cette maladie, ainsi que des descriptions et des illustrations des colonnes postérieures de la moelle épinière, c'est le neurologue berlinois Romberg dont le compte est devenu la description classique du manuel, d'abord publié en allemand puis traduit en anglais.

Sir Arthur Conan Doyle , auteur des histoires de Sherlock Holmes , a terminé son doctorat sur tabes dorsalis en 1885.

Patients notables

  • L' écrivain allemand ETA Hoffmann semble avoir souffert et est décédé du tabes dorsalis.
  • Le romancier français Alphonse Daudet a tenu un journal de la douleur qu'il a ressenti à cause de cette maladie qui a été publié à titre posthume sous le titre La Doulou (1930) et traduit en anglais sous le titre Au pays de la douleur (2002) par Julian Barnes .
  • Le poète Charles Baudelaire a contracté la syphilis en 1839 et a eu recours à l'opium pour soulager la douleur du tabes dorsalis remontant sa colonne vertébrale.
  • Le peintre Édouard Manet mourut des complications de la syphilis, dont le tabès dorsal, en 1883, à l'âge de 51 ans.
  • Le boxeur Charley Mitchell
  • Meyer Nudelman, le père de l'auteur et docteur Sherwin Nuland , qui a abondamment décrit l'affliction de son père dans son livre Lost in America ; Un voyage avec mon père (2003).

Voir également

Les références

Liens externes

Classification
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