Épilepsie du lobe frontal - Frontal lobe epilepsy

Épilepsie du lobe frontal
Classification et ressources externes
Spécialité épilepsie extratemporale [*] , épilepsie focale

L'épilepsie du lobe frontal ( ELF ) est un trouble neurologique caractérisé par de brèves crises récurrentes qui surviennent dans les lobes frontaux du cerveau, souvent pendant que le patient dort. C'est le deuxième type d' épilepsie le plus courant après l' épilepsie du lobe temporal (TLE), et est lié à la forme temporale par le fait que les deux formes sont caractérisées par la survenue de crises partielles (focales). Les crises partielles survenant dans les lobes frontaux peuvent survenir sous l'une des deux formes différentes : soit des crises partielles simples (qui n'affectent pas la conscience ou la mémoire) ou des crises partielles complexes (qui affectent la conscience ou la mémoire avant, pendant ou après une crise). Les symptômes et les manifestations cliniques de l'épilepsie du lobe frontal peuvent différer selon la zone spécifique du lobe frontal qui est touchée.

Le début d'une crise peut être difficile à détecter car les lobes frontaux contiennent et régulent de nombreuses structures et fonctions dont on sait relativement peu de choses. En raison du manque de connaissances entourant les fonctions associées aux lobes frontaux, les crises survenant dans ces régions du cerveau peuvent produire des symptômes inhabituels qui peuvent souvent être diagnostiqués à tort comme un trouble psychiatrique , une crise non épileptique ou un trouble du sommeil.

Au début d'une crise, le patient peut présenter une posture corporelle anormale, des tics sensorimoteurs ou d'autres anomalies de la motricité . Dans certains cas, des rires ou des pleurs incontrôlables peuvent survenir pendant une crise. Les personnes affligées peuvent être conscientes ou non qu'elles se comportent de manière anormale, selon le patient et le type de crise. Une brève période de confusion connue sous le nom d' état post - critique peut parfois suivre une crise survenant dans les lobes frontaux. Cependant, ces états post-critiques sont souvent indétectables et ne durent généralement pas aussi longtemps que les périodes de confusion qui suivent les crises qui surviennent dans les lobes temporaux.

Il existe de nombreuses causes différentes d'épilepsie du lobe frontal, allant de la génétique au traumatisme crânien qui entraînent des lésions dans les lobes frontaux. Bien que l'épilepsie du lobe frontal soit souvent mal diagnostiquée, des tests tels qu'une surveillance EEG prolongée et/ou une IRM des lobes frontaux peuvent être administrés afin de révéler la présence d'une tumeur ou d'une malformation vasculaire. Contrairement à la plupart des EEG épileptiques, les anomalies des EEG FLE précèdent le début physique de la crise et aident à localiser l'origine de la crise. Les médicaments tels que les médicaments antiépileptiques peuvent généralement contrôler l'apparition des crises, cependant, si les médicaments sont inefficaces, le patient peut subir une intervention chirurgicale pour enlever les zones focales du lobe frontal.

Signes et symptômes

Les signes et symptômes des crises du lobe frontal peuvent inclure

  • Mouvements de la tête et des yeux d'un côté
  • Absence totale ou partielle de réponse ou difficulté à parler
  • Des cris explosifs, y compris des injures ou des rires
  • Posture anormale du corps, en particulier position d'escrime
  • Mouvements répétitifs, tels que le balancement, le pédalage à vélo ou la poussée pelvienne

Les symptômes épileptiques sont fréquemment le produit de la propagation d'une suractivation se produisant dans un foyer central qui se déplace vers les régions latérales du cerveau, provoquant ainsi une série de symptômes. En raison de la grande diversité des fonctions cognitives et motrices qui se produisent dans les lobes frontaux, il existe une immense variété de types de symptômes pouvant découler des crises d'épilepsie en fonction du côté et de la topographie de l'origine focale. En général, ces symptômes peuvent aller d'un positionnement corporel asymétrique et anormal à des explosions vocales répétitives et des mouvements saccadés répétitifs. Les symptômes se manifestent généralement par de courtes rafales qui durent moins d'une minute et surviennent souvent pendant le sommeil du patient. Dans la plupart des cas, un patient ressentira un physique ou émotionnel aura des picotements, un engourdissement ou de tension avant une crise se produise. La peur est associée aux épilepsies du lobe temporal et frontal, mais dans le FLE la peur est principalement exprimée sur le visage de la personne alors que dans le TLE la peur est subjective et interne, non perceptible par l'observateur.

La posture tonique et les mouvements cloniques sont des symptômes courants dans la plupart des zones du lobe frontal. Par conséquent, le type de crises associées à l'épilepsie du lobe frontal est communément appelé crises tonico-cloniques . Les mouvements moteurs dystoniques sont communs à la fois au TLE et au FLE, mais sont généralement le premier symptôme des épisodes de FLE où ils sont assez brefs et n'affectent pas la conscience. Les saisies sont partielles complexes , simples partielle , secondairement généralisée ou une combinaison des trois. Ces crises partielles sont souvent diagnostiquées à tort comme des crises psychogènes .

Sémiologie

Un large éventail de symptômes plus spécifiques surviennent lorsque différentes parties du cortex frontal sont touchées.

  • Aire motrice supplémentaire (SMA)
    • Le début et le soulagement de la crise sont assez brusques.
    • La posture tonique dans cette zone est unilatérale ou asymétrique entre les hémisphères gauche et droit. Une aura somatosensorielle précède fréquemment de nombreux symptômes moteurs et vocaux importants et le plus souvent la personne atteinte est réactive.
    • Symptômes moteurs : grimaces du visage et automatismes complexes comme les coups de pied et les poussées pelviennes
    • Symptômes vocaux : rires, cris ou arrêt de la parole.
  • Cortex moteur primaire
    • Le cortex moteur primaire a des crises jacksoniennes qui se propagent aux zones adjacentes du lobe qui déclenchent souvent une deuxième série de crises provenant d'une autre zone corticale. Les crises sont beaucoup plus simples que celles qui proviennent de l'AMS et sont généralement des mouvements cloniques ou myocloniques avec arrêt de la parole. Certaines postures défavorables dystoniques ou controlatérales peuvent également être présentes.
  • Régions frontales médiales, gyrus cingulaire , orbitofrontal ou frontopolaire
    • Les symptômes moteurs des convulsions dans cette zone s'accompagnent de sentiments émotionnels et de symptômes viscérosensifs. L'agitation motrice et vocale est similaire à celle du SMA avec de courtes raclées répétitives, des pédales, des poussées, des rires, des cris et/ou des pleurs.
    • C'est une partie de ce qui peut causer le diagnostic erroné d'un trouble psychologique.
  • Cortex dorsolatéral
    • Cette zone ne semble pas présenter de nombreux symptômes moteurs au-delà de la posture tonique ou des mouvements cloniques. Une rotation de la tête controlatérale ou plus rarement ipsilatérale et une déviation oculaire sont également couramment associées à cette zone.
  • Opercule
    • De nombreux symptômes associés à cette zone concernent la tête et le tube digestif : déglutition, salivation, mastication et éventuellement hallucinations gustatives. Avant la crise, la personne a peur et a souvent une aura épigastrique. Il n'y a pas beaucoup de mouvement physique à l'exception des mouvements faciaux cloniques. La parole est souvent arrêtée.

Erreurs de diagnostic courantes

Les épisodes qui incluent une hyperactivité complexe des parties proximales des membres qui entraînent une augmentation de l'activité motrice globale sont appelés crises hypermotrices. Lorsqu'elles sont associées à des mouvements et des vocalisations bizarres, ces crises sont souvent diagnostiquées à tort comme des pseudo- épilepsies ou d'autres troubles épisodiques du mouvement tels que des troubles psychogènes du mouvement, une choréoathétose dystonique paroxystique familiale , une choréoathétose kinésogénique paroxystique ou une ataxie épisodique de type 1 . Les crises hypermotrices chez l'enfant sont souvent confondues avec pavor nocturnus (terreurs nocturnes). La dystonie paroxystique nocturne ou la dystonie paroxystique hypnogène sont d'autres noms donnés pour décrire les symptômes du FLE, mais ne sont que du FLE.

L'épilepsie nocturne autosomique dominante du lobe frontal (ADNFLE) est la forme la mieux comprise d'épilepsie du lobe frontal, mais elle est souvent diagnostiquée à tort comme une apnée du sommeil . Les deux troubles se caractérisent par un réveil pendant la nuit qui entraîne une somnolence diurne. Certains symptômes de l'apnée du sommeil se chevauchent avec ceux de l' ADNFLE , comme un réveil soudain accompagné d'une sensation d'étouffement et parfois d'une activité motrice qui rend le diagnostic difficile sur la base des seuls symptômes. La vidéosurveillance ainsi que l' EEG sont parfois nécessaires pour différencier les deux troubles. Il a été rapporté que l'apnée du sommeil pourrait être associée à l'épilepsie, ce qui expliquerait certains des diagnostics erronés.

Causes

Une IRM image d'un cerveau avec une tumeur invasive, dans multiloculaires gauche lobe frontal du cerveau.

Les origines des crises du lobe frontal vont des tumeurs aux traumatismes crâniens en passant par la génétique. Les tumeurs représentent environ un tiers de tous les cas d'épilepsie du lobe frontal. Les tumeurs de bas grade telles que les gangliogliomes , les gliomes de bas grade et les tumeurs épidermoïdes sont les plus courantes, mais de nombreuses tumeurs de haut grade étaient très probablement une fois impliquées dans des convulsions. D'autres lésions sur le lobe frontal telles que les hamartomes et les hétérotopies nodulaires peuvent également provoquer des symptômes du lobe frontal. Les malformations congénitales telles que les malformations vasculaires sont connues pour provoquer des convulsions, en particulier des malformations artérioveineuses et des angiomes caverneux . Les traumatismes crâniens endommagent fréquemment le lobe frontal et peuvent provoquer des convulsions directement ou indirectement par gliose . Les crises provenant directement d'un traumatisme crânien surviennent généralement en quelques mois, mais elles peuvent parfois prendre des années à se manifester. À l'occasion, l' encéphalite peut provoquer des convulsions du lobe frontal, mais elle est le plus souvent associée à une affliction du lobe temporal. La principale cause génétique de l'épilepsie du lobe frontal est une maladie autosomique dominante appelée épilepsie nocturne autosomique dominante du lobe frontal , qui implique des mutations dans 2 gènes du récepteur nicotinique de l'acétylcholine . Une mutation génétique sur le chromosome 22 a également été associée à une autre forme génétique de la maladie.

Mécanisme

Lobes du cerveau humain avec le lobe frontal représenté en bleu

En raison de la différence de traitement et de fonctionnement du cerveau ainsi que de divers repères anatomiques de surface, les lobes frontaux ont traditionnellement été divisés en deux zones principales connues sous le nom de cortex précentral et cortex préfrontal .

Cortex précentral

Le cortex précentral est une zone du cortex frontal qui est située directement en avant du sillon central et comprend à la fois le cortex moteur primaire et l' aire motrice supplémentaire . Les intrants qui se projettent dans ces deux zones proviennent d'une variété d'emplacements dans le cerveau qui intègrent des stimuli sensoriels, notamment le cortex moteur primaire, le thalamus et les projections corticospinales . Ces deux domaines ainsi que plusieurs autres domaines fonctionnels principaux contrôlent à la fois la préparation du mouvement moteur ainsi que l'exécution des mouvements. Ces zones fonctionnelles principales sont cruciales pour le développement des symptômes moteurs associés à l'épilepsie du lobe frontal de manière focale lorsque les crises sont localisées dans ces zones définies. Les principaux domaines fonctionnels comprennent :

  • Cortex moteur primaire
    • Contient de gros neurones qui projettent des axones jusqu'à la moelle épinière où ils se synapsent sur les motoneurones alpha. Ces neurones sont impliqués dans la planification des mouvements moteurs et le raffinement des mouvements moteurs basés sur les entrées sensorielles reçues du cervelet .
  • Zone motrice supplémentaire
    • Zone antérieure au cortex moteur primaire qui est impliquée dans la planification des mouvements moteurs complexes et la coordination des mouvements le long des deux mains. Les principaux apports pour cette zone sont reçus du thalamus .
  • Champ oculaire frontal
    • Le champ oculaire frontal est une partie postérieure du gyrus frontal moyen et est impliqué dans le contrôle des mouvements oculaires saccadés , controlatéraux et conjugués. Cette zone reçoit ses principaux apports à la fois du cortex occipital et du thalamus dorsal.
  • La région de Broca
    • Contrôle les mouvements moteurs de la langue et du larynx, ce qui permet la formation de la parole. Cette zone reçoit des entrées directes de la zone motrice primaire ainsi que de la zone de Wernicke située dans le lobe temporal.

Cortex préfrontal

Le cortex préfrontal, la région la plus antérieure du cerveau, comprend plusieurs zones clés particulièrement importantes pour les fonctions mentales supérieures qui contrôlent divers aspects de la personnalité humaine, notamment l'anticipation et la planification, l'initiative/le jugement, la mémoire et le contrôle de la prise de décision. Des dommages ou des lésions à cette région du cerveau peuvent entraîner des changements majeurs dans la personnalité. Un exemple classique est Phineas Gage , qui a présenté un changement de comportement après qu'un ou les deux lobes frontaux ont été détruits par une grande barre de fer accidentellement enfoncée dans sa tête (bien que Gage, malgré les présentations conventionnelles de son cas, n'ait pas manifesté l'agressivité, le comportement antisocial , ou perte de contrôle des impulsions parfois signalée chez des patients présentant des blessures similaires).

Il existe deux régions principales du cortex préfrontal qui contrôlent chacune divers aspects du comportement et de la personnalité :

  • Cortex préfrontal dorsolatéral
    • Cette zone est associée à l'altération des capacités cognitives qui contrôlent et régulent le comportement et la formation de la mémoire à long terme (en particulier en ce qui concerne la mémoire des séquences procédurales) lorsque des lésions cérébrales ou une lésion sont présentes.
  • Cortex orbitofrontal
    • Le cortex orbitofrontal a des fonctions similaires à celles du cortex préfrontal dorsolatéral, mais on pense qu'il est principalement responsable de la capacité de faire des choix et de déterminer le bien du mal.

Effets sociaux et qualité de vie

Informations complémentaires : Problèmes pour les personnes épileptiques

L'épilepsie a un impact considérable sur la qualité de vie des personnes qui en sont atteintes. Les médecins et les chercheurs commencent à comprendre que l'impact sur la qualité de vie du patient est aussi important que les effets des crises. Des questionnaires sur la qualité de vie et d'autres outils d'évaluation ont été créés pour aider à quantifier la qualité de vie de chaque patient. Ils tiennent compte de facteurs tels que la santé physique (y compris le nombre et la gravité des crises, les effets secondaires des médicaments, etc.), la santé mentale, les relations sociales, le mode de vie, les activités liées aux rôles et l'accomplissement de la vie. Une étude du Center for Disease Control a rapporté que les personnes souffrant de crises étaient plus susceptibles d'avoir des niveaux d'éducation inférieurs, un taux de chômage plus élevé, des niveaux de douleur plus élevés, une hypersomnie / insomnie , une détresse psychologique accrue et des problèmes d'isolement social/de connexion. Certains des problèmes qui ont un impact sur la qualité de vie des personnes atteintes d'épilepsie sont : la capacité de conduire et de voyager, la capacité de sortir, de se marier et d'avoir des enfants, la capacité d'avoir un emploi et l'indépendance, la capacité d'avoir une éducation et d'apprendre, et la capacité d'avoir une bonne santé et un bon fonctionnement mental. Des recherches futures sont nécessaires pour trouver des moyens non seulement de contrôler les crises du lobe frontal, mais également de traiter les problèmes spécifiques de qualité de vie qui affligent les personnes atteintes d'épilepsie du lobe frontal.

Restrictions de conduite et de transport
  • Les restrictions de conduite et de voyage sont l'une des plus grandes limitations rencontrées par les patients épileptiques. Les lois restreignant les privilèges de conduite varient considérablement aux États-Unis ainsi qu'à travers le monde. Aux États-Unis, 28 États exigent qu'un patient soit libre de crises pendant des périodes fixes allant de 3 à 12 mois. Cependant, les recherches effectuées par l'Université Johns Hopkins ont montré qu'il n'y avait aucune différence dans les taux d'accidents mortels liés aux crises dans les États avec des restrictions de 3 mois par rapport aux États avec des restrictions sans crises de 6 à 12 mois. Dans 23 États, les restrictions et les périodes sans crises varient en fonction du type d'épilepsie et du cas individuel et dans 13 États, les médecins étaient chargés de déterminer si leurs patients devaient être autorisés à conduire. Dans 6 de ces 13 États, les médecins pourraient être tenus légalement responsables de leurs décisions concernant les capacités de conduite de leurs patients épileptiques. Dans de nombreux États, les patients peuvent également être légalement responsables des accidents, blessures, dommages et décès causés par des accidents liés à des crises.
  • L'un des principaux arguments en faveur de la restriction du permis des conducteurs épileptiques est le souci de la sécurité publique. Cependant, l'étude de Johns Hopkins a montré qu'au cours d'une période donnée de 2 ans, seulement 0,2 % des accidents mortels se sont produits à la suite de saisies. Les accidents mortels liés à l'alcool ont causé 156 fois plus de décès de conducteurs que les accidents liés à des crises d'épilepsie et les jeunes conducteurs âgés de 16 à 24 ans étaient 123 fois plus susceptibles de mourir dans un accident mortel causé par leur inexpérience qu'un conducteur épileptique ne l'était dans un accident qui résultait d'une saisie.
  • Contrairement aux autres crises d'épilepsie, les crises d'épilepsie du lobe frontal créent des symptômes aussi dangereux que la perte de conscience et beaucoup plus difficiles à distinguer d'autres problèmes tels que les troubles liés à l'utilisation de substances, les troubles psychiatriques et la désobéissance. Les mouvements saccadés/manque de contrôle moteur, le pédalage, la poussée pelvienne, les défaillances du fonctionnement cognitif et d'autres symptômes caractéristiques des crises d'épilepsie du lobe frontal créent tous un comportement dangereux au volant. Aucune étude n'a été réalisée à ce jour pour déterminer le risque différentiel posé par les conducteurs atteints d'épilepsie du lobe frontal par rapport à la population épileptique générale.
Hormones et problèmes de grossesse
  • Les changements hormonaux et la grossesse peuvent modifier l'activité épileptique et l'utilisation de médicaments antiépileptiques peut altérer l'efficacité des hormones ainsi que provoquer des malformations congénitales chez les fœtus. Le contrôle des crises chez les femmes enceintes est très important pour le bien-être du fœtus en développement et de la mère. Les changements hormonaux à la puberté , à la contraception et à la ménopause peuvent également entraîner des modifications de la fréquence et de la gravité des crises et doivent être étroitement surveillés. Une augmentation de l'activité épileptique est signalée par 50 % des femmes au cours de la grossesse en raison de l'évolution des niveaux d'hormones, de liquides, de sels et de l'absorption et de l'élimination des médicaments.
Emploi
  • Un rapport de l'Epilepsy Foundation a noté que le taux de chômage parmi les personnes épileptiques est de 25 % et que chez les patients dont les crises sont mal contrôlées, le taux grimpe à 50 %. Même si les personnes épileptiques sont protégées par la loi sur les Américains handicapés , la discrimination en matière d'emploi et les taux de chômage élevés dus aux attitudes des employeurs existent toujours. Une étude au Royaume-Uni a montré que 16% des employeurs interrogés estimaient qu'il n'y avait pas d'emplois dans leur entreprise adaptés aux personnes épileptiques et que 21% estimaient que l'emploi d'un épileptique serait un « problème majeur ». Cinquante pour cent des employeurs ont déclaré qu'ils étaient très préoccupés par l'embauche de personnes épileptiques, la plupart citant les problèmes de sécurité/accidents du travail comme leur principal problème. Les patients atteints d'épilepsie du lobe frontal peuvent être particulièrement sujets à la discrimination dans l'emploi et sujets à des taux plus élevés de licenciement en raison des symptômes moteurs inhabituels, de la parole, des explosions vocales et des symptômes cognitifs/de jugement affichés lors des crises du lobe frontal. Les crises du lobe frontal ont également tendance à survenir soudainement et à progresser rapidement, ce qui rend difficile pour un employeur de contrôler l'exposition de la crise aux autres.
Éducation, apprentissage et fonction cognitive
  • Les patients atteints d'épilepsie du lobe frontal rencontreront probablement également des problèmes d'apprentissage et d'éducation. De nombreux facteurs contribuent à ces problèmes, notamment l'impact des médicaments anticonvulsivants. Les médicaments anticonvulsivants font que les patients se sentent « brumeux » et paresseux. Des médicaments tels que le topiramate causent des problèmes tels qu'un émoussement mental, des difficultés de récupération de mots et de l'irritabilité. Le phénobarbital, le primidone et le vigabatrin peuvent provoquer une dépression et des tendances suicidaires. Le stress et le manque de sommeil pendant les périodes d'examens peuvent déclencher des crises et de nombreuses équipes sportives scolaires restreignent ou interdisent aux personnes épileptiques de faire du sport pour des raisons de sécurité et de responsabilité. Les personnes souffrant d'épilepsie du lobe frontal présentent également des troubles cognitifs et des problèmes de mémoire qui peuvent rendre l'apprentissage difficile. La recherche a montré que l'épilepsie du lobe frontal a un impact négatif plus important que les autres formes d'épilepsie sur le fonctionnement cognitif. Les personnes atteintes d'épilepsie du lobe frontal présentent une diminution des capacités cognitives dans les domaines suivants : appréciation de l'humour, reconnaissance des expressions émotionnelles, sélection/initiation et inhibition de la réponse, hyperactivité, conscience, obsession, comportement addictif , coordination motrice et planification, durée d'attention, vitesse de performance, continu performances sans erreurs d'intrusion et d' interférence, la copie et le rappel, la formation de concepts, anticipatoires, la durée de la mémoire , la mémoire de travail , la planification de la direction, l' organisation visuo-spatiale, la flexibilité mentale, changement conceptuel, la résolution de problèmes, de programmation des séquences motrices complexes, le contrôle des impulsions , le jugement et la prévision des conséquences.
Santé physique et risque d'autres conditions
  • Les patients épileptiques courent un plus grand risque d'accidents, de blessures et d'autres problèmes médicaux que la population générale. Une étude européenne a montré que les personnes atteintes d'épilepsie étaient plus à risque de blessures accidentelles liées à des crises telles que des commotions cérébrales, des écorchures et des plaies et ont signalé plus d'hospitalisations et d'interventions médicales que la population générale. D'autres études ont montré que les personnes atteintes d'épilepsie courent un plus grand risque de noyade, d'étouffement, de fractures et de brûlures liées aux convulsions et sont plus susceptibles de mourir dans un accident de voiture mortel.
  • Épilepsie Ontario rapporte que les personnes atteintes d'épilepsie sont également plus susceptibles d'avoir d'autres affections que la population générale, telles que : 30 % des enfants autistes souffrent d'épilepsie, 33 % des patients atteints de paralysie cérébrale souffrent d'épilepsie, 15 à 20 % des patients atteints du syndrome de l'X fragile sont atteints d'épilepsie , 50% des enfants ayant des troubles d' apprentissage aura une certaine forme d'épilepsie, 3-10% des patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut aura l' épilepsie, 80% des enfants atteints du syndrome de Rett aura l' épilepsie et 80% des patients atteints de sclérose tubéreuse aura épilepsie.
Santé mentale et émotionnelle
  • Les patients épileptiques sont plus susceptibles de souffrir de dysfonctionnement psychologique et social que les personnes non épileptiques. Ils signalent des niveaux plus élevés d' anxiété et de stress en raison de l'isolement social, de la discrimination, de l'imprévisibilité de leurs crises et des réactions des gens à leur égard, ainsi que de la peur des blessures, de la mort et des lésions cérébrales dues à leurs crises. Les anticonvulsivants peuvent également entraîner une diminution du fonctionnement, une dépression , une lenteur et des pensées suicidaires. Environ 20 % des personnes épileptiques sont déprimées et le taux de suicide chez les personnes épileptiques est 5 fois supérieur à celui de la population générale.
  • Les personnes atteintes d'épilepsie du lobe frontal subissent des effets sociaux plus importants parce que les symptômes manifestés sont plus inhabituels. Les symptômes tels que les cris, la bicyclette des membres, la poussée pelvienne, le contrôle de l'inhibition et d'autres accès de colère peuvent être particulièrement embarrassants et isolants pour le patient.

Traitements

Il existe plusieurs façons différentes de traiter les crises d'épilepsie du lobe frontal, cependant, la forme de traitement la plus courante consiste à utiliser des médicaments anticonvulsivants qui aident à prévenir les crises. Dans certains cas, cependant, lorsque les médicaments sont inefficaces, un neurologue peut choisir d'opérer le patient afin de retirer la zone focale du cerveau dans laquelle les crises se produisent. D'autres traitements qui peuvent être administrés pour aider à réduire la survenue de crises comprennent la mise en œuvre d'un régime spécifique et réglementé et/ou l'implantation d'un stimulateur du nerf vague .

Médicaments

Les anticonvulsivants sont les médicaments les plus efficaces pour réduire et prévenir la récurrence des crises. L'objectif de ces médicaments pour réduire la réapparition des crises est de pouvoir limiter la quantité de décharges rapides et étendues des neurones afin qu'une région focale de neurones ne puisse pas devenir suractivée, initiant ainsi une crise. Bien que les anticonvulsivants soient capables de réduire le nombre de crises qui se produisent dans le cerveau, aucun médicament n'a été découvert à ce jour capable de prévenir le développement de l'épilepsie à la suite d'un traumatisme crânien . Il existe une large gamme d'anticonvulsivants qui ont à la fois des modes d'action différents et des capacités différentes pour prévenir certains types de crises. Certains des anticonvulsivants qui sont aujourd'hui prescrits aux patients comprennent : l' oxcarbazépine (Trileptal), la carbamazépine (Tegretol), la phénytoïne (Dilantin Kapseals), la gabapentine (Neurontin), le lévétiracétam (Keppra), la lamotrigine (Lamictal), le topiramate (Topamax), la tiagabine ( Gabitril), Zonisamide (Zonegran) et Prégabaline (Lyrica).

Remarque sur les médicaments

Le lorazépam, le diazépam et le clonazépam sont des traitements de première ligne pour les convulsions sévères, appartenant à la classe de médicaments des benzodiazépines.

Traitement chirurgical

Lorsque la quantité et la gravité des crises deviennent incontrôlables et que les crises restent résistantes aux divers anticonvulsivants, un patient sera très probablement envisagé pour une chirurgie de l'épilepsie telle qu'une lobectomie frontale . Cette procédure implique l'ablation des régions focales des lobes frontaux qui ont été identifiées comme étant problématiques pour le patient. Il a été constaté qu'environ 30 à 50 % des patients qui subissent une lobectomie frontale seront à jamais exempts de crises causant une perte de conscience ou des mouvements anormaux.

Si, par contre, les crises surviennent dans une zone trop vitale pour être enlevée (telle que les zones qui contrôlent les fonctions motrices, sensorielles ou langagières), le chirurgien effectuera une procédure connue sous le nom de transection sous-piale multiple . Cette procédure consiste à faire une série de coupes qui entourent la région focale où les crises ont pris naissance. En pratiquant des coupes autour de la région focale, le chirurgien est capable d'isoler cette section spécifique du cerveau et d'empêcher les impulsions électriques de se déplacer horizontalement vers d'autres zones du cerveau.

La dernière intervention chirurgicale qui peut être effectuée pour aider à prévenir la réapparition des crises dans les lobes frontaux consiste à implanter un stimulateur sur le nerf vague . Cet appareil est un appareil auto-activable qui s'insère directement sous la peau et peut être contrôlé directement par le patient. Lorsqu'un patient ressent l'apparition d'une aura , il peut activer le stimulateur qui à son tour stimulera le nerf vague gauche (le nerf vague gauche est utilisé car le nerf droit joue un rôle dans la fonction cardiaque). Bien que l'on comprenne peu de choses sur le mécanisme exact de la stimulation du nerf vague, il s'est avéré être un traitement efficace qui peut souvent mettre fin aux crises avant qu'elles ne commencent.

Diète

L'utilisation d'un régime régimentaire est une approche qui s'est avérée aider à contrôler les crises chez les enfants atteints d'épilepsie du lobe frontal grave et médicalement intraitable. Bien que l'utilisation de régimes amaigrissants pour empêcher les crises de se produire soit un traitement perdu qui a été remplacé par l'utilisation de nouveaux types d'anticonvulsivants, il est toujours recommandé aux patients à ce jour. Un régime cétogène est un régime riche en graisses et pauvre en glucides que les patients sont généralement invités à suivre en conjonction avec leurs médicaments anticonvulsivants. Ce régime a été conçu afin d'imiter de nombreux effets de la famine sur le fonctionnement métabolique du corps. En limitant la quantité de glucides et en augmentant la quantité de graisses exogènes disponibles pour le métabolisme , le corps va créer un excès de composés hydrosolubles appelés corps cétoniques . Bien que le mécanisme d'action soit encore inconnu, on pense que ces quantités excessives de corps cétoniques deviennent la principale source d'énergie du cerveau et sont à leur tour capables de supprimer la fréquence des crises.

Épidémiologie

L'épilepsie est un trouble relativement courant, affectant entre 0,5 et 1 % de la population, et l'épilepsie du lobe frontal représente environ 1 à 2 % de toutes les épilepsies. La subdivision la plus courante de l'épilepsie est l'épilepsie partielle symptomatique, qui provoque des crises partielles simples , et peut être divisée en épilepsie temporale et frontale. Bien que le nombre exact de cas d'épilepsie du lobe frontal ne soit pas actuellement connu, on sait que le FLE est le type d'épilepsie partielle le moins courant, représentant 20 à 30 % des interventions chirurgicales impliquant une épilepsie réfractaire. Le trouble n'a également aucun biais lié au sexe ou à l'âge, affectant les hommes et les femmes de tous âges. Dans une étude récente, l'âge moyen des sujets atteints d'épilepsie frontale était de 28,5 ans et l'âge moyen d'apparition de l'épilepsie frontale gauche était de 9,3 ans alors que pour l'épilepsie frontale droite, il était de 11,1 ans.

Recherche

Au cours de la dernière décennie, les chercheurs ont tenté de découvrir des technologies moins invasives, plus sûres et plus efficaces qui permettent aux chirurgiens d'éliminer les zones focales épileptogènes sans endommager les zones corticales voisines. L'une de ces technologies qui a émergé et est très prometteuse est l'utilisation de la radiochirurgie au couteau gamma pour exciser une tumeur cérébrale ou réparer une malformation vasculaire.

En radiochirurgie Gamma Knife, des faisceaux de rayonnement gamma se croisant sont appliqués directement sur le site de la tumeur ou sur le site de malformation vasculaire qui avait été établi à l'aide de la neuroimagerie. Bien que chaque faisceau lui-même ne soit pas assez puissant pour endommager le tissu cérébral, lorsque les faisceaux se croisent, ils sont suffisamment puissants pour détruire le tissu cérébral spécifique qui doit être excisé. Ce processus est extrêmement efficace et entièrement non invasif et est donc beaucoup plus sûr que la neurochirurgie elle-même.

Récemment, des chercheurs et des chirurgiens ont commencé à utiliser la radiochirurgie Gamma Knife pour traiter les cas d'épilepsie en éliminant les tumeurs responsables des crises. Les premiers taux de réussite pour soulager les crises semblent être similaires à ceux de la chirurgie de résection temporale, mais la radiochirurgie Gamma Knife a moins de facteurs de risque associés. Les recherches actuelles sur ce sujet visent à améliorer la technique afin d'augmenter les taux de réussite ainsi qu'à développer des formes non invasives de surveillance physiologique afin de déterminer de manière concluante le foyer épileptogène.

Les références

Liens externes